腦膜瘤是一種常見的腦腫瘤，約占成人原發(fā)性腦瘤的三分之一。大多數(shù)是單身。多發(fā)性腦膜瘤的定義是存在≥2個(gè)空間分離的同步或異位病變，它們出現(xiàn)在高達(dá)10%的腦膜瘤中。腦膜瘤可以是散發(fā)性的、輻射誘發(fā)的或家族性的。通常與該疾病相關(guān)的2個(gè)家族性綜合征是2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)和家族性腦膜瘤病。

　　單發(fā)腦膜瘤的發(fā)病機(jī)制、自然史和治療方法已被廣泛研究;然而，對多發(fā)性腦膜瘤的相似認(rèn)識(shí)仍然有限。這些病變代表了一個(gè)異質(zhì)組與不同的病因，可能構(gòu)成不同的實(shí)體與單一腦膜瘤。此外，多發(fā)性腦膜瘤的治療面臨著不同的挑戰(zhàn)，因?yàn)榕R床醫(yī)生需決定疾病是否有癥狀，哪一種損害是責(zé)任，如果需要治療，哪種治療方案是較好的，何時(shí)開始治療，以及如何處理偶發(fā)多發(fā)性腦膜瘤。

　　多發(fā)性腦膜瘤在女性中更為常見，女性患病率明顯高于單發(fā)腦膜瘤，為3.5:1。在我們的系列研究中，也觀察到輻射誘發(fā)病例中女性比例較高，盡管性別差異不太明顯，與輻射誘發(fā)的單發(fā)腦膜瘤相似。目前尚不清楚為什么女性在多發(fā)性腫瘤中的優(yōu)勢，但較近的假設(shè)是激素依賴性可能更高，這可能是由于這些腫瘤中孕酮的表達(dá)較單發(fā)腫瘤更強(qiáng)。遺傳因素可能增強(qiáng)了女性腫瘤發(fā)生的可能性，但這種可能性在輻射誘發(fā)的多發(fā)性腦膜瘤中有所減弱。

　　大多數(shù)單發(fā)腦膜瘤是散發(fā)性的，遺傳易感性和先前放療這兩個(gè)主要危險(xiǎn)因素只占少數(shù)病例。然而，多發(fā)性腦膜瘤并非如此，在我們的系列研究中，每5名患者中就有1人患有輻射誘發(fā)的腫瘤。在以前的2項(xiàng)腦膜瘤研究中，輻射誘發(fā)的多發(fā)性比散發(fā)性病例約常見7倍。輻射誘發(fā)腫瘤是電離輻射的一種隨機(jī)效應(yīng)，其發(fā)生癌變的風(fēng)險(xiǎn)較高，特別是治療劑量的輻射。36腦膜瘤多發(fā)的相對風(fēng)險(xiǎn)增加可能是由于高劑量照射的直接生物學(xué)效應(yīng)，如基因組不穩(wěn)定性增加所致。在我們的研究中，輻射誘導(dǎo)組的每位患者腦膜瘤數(shù)量高于散發(fā)性組，這可能是由于放療引起的腫瘤發(fā)生潛力增強(qiáng)所致。

　　2個(gè)與多發(fā)性腦膜瘤相關(guān)的家族性疾病是NF2和家族性多發(fā)性腦膜瘤綜合征。后者少見，我們只有1例。我們將其納入我們的研究是因?yàn)樵摬〉闹委熤攸c(diǎn)是腦膜瘤而不是神經(jīng)鞘瘤，如NF2。與其他多發(fā)性腦膜瘤患者相比，治療的不同之處在于需要進(jìn)行遺傳咨詢。這是一種常染色體顯性特征，在評估其他家族成員發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)應(yīng)考慮基因組分析。

　　多發(fā)性腦膜瘤的處理

　　并非全部多發(fā)性腦膜瘤患者都需要治療。我們將類似的管理原則應(yīng)用于單發(fā)腦膜瘤患者，并治療有癥狀的腦膜瘤或可能引起癥狀的生長的無癥狀腦膜瘤。總的來說，我們治療了三分之二的病人，其余的病人在平均7年的隨訪中不需要任何的干預(yù)。三分之二的患者在出現(xiàn)時(shí)就接受了治療，三分之一的患者在平均4年的觀察期后接受了治療?？偟膩碚f，只有三分之一的腦膜瘤得到了治療，因?yàn)榇蠖鄶?shù)多發(fā)性腦膜瘤很小而且沒有癥狀。Huang等人的一項(xiàng)類似研究支持了我們的治療方法，在29例患者中，95例腦膜瘤中有59例因癥狀或生長而切除。這一策略同樣適用于單發(fā)腦膜瘤。多發(fā)性腦膜瘤的一個(gè)挑戰(zhàn)可能是確定腫瘤的原因。

　　手術(shù)切除是主要的治療形式。在一些患者中，> 1腦膜瘤在同樣的手術(shù)中被切除，主要是因?yàn)樵谟邪Y狀的腦膜瘤的入路過程中，額外的腫瘤很容易找到。輻射誘發(fā)的腦膜瘤比散發(fā)性腫瘤更容易治療，因?yàn)榍罢咄ǔ１憩F(xiàn)出更強(qiáng)的臨床行為。報(bào)告時(shí)接受治療的患者與未接受治療的患者相比，在觀察期間接受另一種腦膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)并不高;因此，在此基礎(chǔ)上對這些患者進(jìn)行更有力的監(jiān)測是不必要的。

　　伽瑪?shù)斗派渲委熓侵委熜〉暮鸵恍┲械却笮∮邪Y狀或生長的腦膜瘤高手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的選擇。我們也在同一療程中治療空間分離的腫瘤。我們的長期結(jié)果好，可與類似研究報(bào)告的結(jié)果相比較。放射治療對于直徑達(dá)3厘米的多發(fā)性腦膜瘤似乎是一個(gè)有吸引力的治療選擇，但需要更多的研究來確定它對這種疾病的合適性和順利性。

　　在我們的系列中，作為臨床復(fù)發(fā)率的重復(fù)治療率為13%。在Huang等人的研究中，放射復(fù)發(fā)率為29%，幾乎是單發(fā)腦膜瘤的兩倍。因此，我們可以順利地假設(shè)，在我們的研究中，放射復(fù)發(fā)率高于單發(fā)腦膜瘤患者。這可能是由于高級別腦膜瘤和輻射誘發(fā)腦膜瘤的比例較大，或者僅僅是每個(gè)患者的腫瘤負(fù)擔(dān)較高。然而，這也是這些患者需要進(jìn)行密切和長時(shí)間隨訪的原因之一。

　　我們對大多數(shù)無癥狀患者進(jìn)行連續(xù)影像學(xué)隨訪。這種方法確定了少數(shù)需要治療的病人，避免了過度治療。文獻(xiàn)中有關(guān)于無癥狀腦膜瘤放射外科治療的研究，即使沒有生長記錄。這些研究認(rèn)為，預(yù)防性放射治療具有良好的耐受性和低發(fā)病率，在做決定時(shí)應(yīng)考慮腫瘤生長以外的危險(xiǎn)因素。相反，在一項(xiàng)針對使用SRS治療的多發(fā)性腦膜瘤的研究中，并發(fā)癥發(fā)生率為10%。在我們看來，應(yīng)該考慮患者和腫瘤的特異性因素，并且對于影像學(xué)上穩(wěn)定的偶發(fā)腦膜瘤采用預(yù)期治療方法有幾個(gè)優(yōu)點(diǎn)。

　　多發(fā)腦膜瘤通常是散發(fā)性的，但很大一部分是輻射引起的。WHO高級別腫瘤的發(fā)生率與單發(fā)腦膜瘤相似。在一半的多發(fā)性腦膜瘤患者中，該病在表現(xiàn)時(shí)是無癥狀的。治療的主要形式是手術(shù)，無論是在表現(xiàn)還是在監(jiān)測期間，但放射治療也發(fā)揮了重要作用。然而，只有一小部分腦膜瘤可能需要治療，因?yàn)榇蠖鄶?shù)是小的和無癥狀的。我們建議對有癥狀或生長的腫瘤進(jìn)行治療，對無癥狀和放射學(xué)上穩(wěn)定的腫瘤進(jìn)行觀察。進(jìn)一步的研究需要闡明多腦膜瘤的基因組學(xué)和探索系統(tǒng)治療的選擇。

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