面神經(jīng)鞘瘤是什么？面神經(jīng)鞘瘤是一種少見的腫瘤，難以診斷和管理。面神經(jīng)鞘瘤常為多節(jié)段受累，位于迷路和膝狀神經(jīng)節(jié)。面部無力是較常見的癥狀，其次是聽力下降。但有些患者的面神經(jīng)功能是正常的，因為腫瘤生長緩慢，面神經(jīng)受壓可以耐受。桑德蘭等人[5]據(jù)報道，27.3%的面神經(jīng)鞘瘤患者的面部神經(jīng)功能正常。在少數(shù)情況下，腫塊侵蝕外耳道后壁，27%至50%的患者面部功能正常。

        這些患者經(jīng)常被誤診為中耳疾病。我們病例的誤診原因如下:患者僅表現(xiàn)為化膿性中耳炎和聽力損失，但在如此長的20年時間里沒有面神經(jīng)麻痹或無力；術(shù)前CT掃描僅顯示一個軟組織陰影填充乳突腔和鼓室竇，并提示化膿性中耳炎。從該病例中吸取的教訓(xùn)是，應(yīng)進行術(shù)前MRI檢查。

　　面神經(jīng)鞘瘤如何治療？由于這些腫瘤的少見性和良性且生長緩慢的性質(zhì)，仍然沒有普遍接受的治療方法。面神經(jīng)鞘瘤的治療方案取決于面部功能、腫瘤大小以及演變和致殘癥狀，如聽力、頭暈等。面神經(jīng)鞘瘤的治療策略包括手術(shù)干預(yù)、觀察和神經(jīng)鞘瘤的放射治療，以長期保留面部功能。[8]手術(shù)切除面神經(jīng)修復(fù)通常是III級或更差的面神經(jīng)功能患者的標(biāo)準(zhǔn)治療。
        對于面神經(jīng)功能正常的患者，建議采用“觀望”策略和神經(jīng)保留技術(shù)。然而實際治療中，面神經(jīng)鞘瘤容易誤診，誤診導(dǎo)致錯誤的管理策略。有相關(guān)研究在進行乳突切除術(shù)時，我們切除了導(dǎo)致切斷部分正常面神經(jīng)的腫塊。雖然重建了面神經(jīng)，但面神經(jīng)功能從術(shù)前正常惡化到術(shù)后HBⅵ級。如果術(shù)前診斷正確，將對該患者采取“觀望策略”。

　　面神經(jīng)鞘瘤是少見的，難以診斷和管理。重要的是結(jié)合CT和MRI的成像方式，以評估術(shù)前面神經(jīng)鞘瘤。管理面神經(jīng)鞘瘤的首要目標(biāo)是盡可能長時間地保持正常的面部功能；因此，管理面神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取量身定制的策略。

　　面神經(jīng)鞘瘤手術(shù)誤診把面神經(jīng)切除了，還能恢復(fù)嗎?

　　9歲本是無憂無慮的年紀(jì)，Elena卻因聽力下降而變得不開心并且常常抱怨，起初父母以為她只是為了引起大人的注意而故意那樣做，沒有很在意。可是，兩年后Elena不僅聽力障礙越來越嚴(yán)重，還出現(xiàn)了視覺障礙、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀，父母開始意識到事情的嚴(yán)重性。醫(yī)院通過神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示，Elena有右側(cè)聽覺障礙和凝視性眼震，并伴有嚴(yán)重的共濟失調(diào)；CT和MR檢查顯示，CPA區(qū)有較大均勻強化的腫瘤占位(圖:ａ-ｄ)。

　　術(shù)前CT和MR顯示：橋小腦角區(qū)有較大均勻強化的腫瘤，病變向前上方延伸至顱中窩硬膜，向前內(nèi)側(cè)延伸至頸動脈巖段，尾側(cè)至頸靜脈孔。顳骨巖部嚴(yán)重受壓迫損傷，腦干明顯受壓迫，但無腦積水。未檢測到NF-2的臨床癥狀或放射學(xué)體征，盡管患者年齡很小，但可推定診斷為聽神經(jīng)瘤（VS）。

　　父母考慮到Elena的年齡較小，身體發(fā)育與成年人不同，手術(shù)要找到能夠更大水平切除腫瘤、降低術(shù)后并發(fā)癥的專家做才行。他們經(jīng)過多方查詢得知，INC國際神經(jīng)外科專家巴特朗菲教授是國際顱底腫瘤手術(shù)教授，專注腦干、顱底等復(fù)雜位置腦瘤手術(shù)30余年，有上1000臺成功腦干手術(shù)案例，在聽神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤治療方面也有很多全切腫瘤、無后遺癥、沒有復(fù)發(fā)的手術(shù)案例。

　　手術(shù)當(dāng)天，麻醉醫(yī)生為Elena做了的兒童麻醉，不僅要確定麻醉順利到位，還要全程監(jiān)測生命體征。的神經(jīng)外科麻醉師還根據(jù)Elena手術(shù)的要求擺放半坐位體式，確定術(shù)中視野清晰。

　　準(zhǔn)備就緒后，巴教授針對腫瘤的具體位置、形態(tài)特點，采用乙狀竇后入路進行腫瘤切除。術(shù)中使用神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中MRI輔助，可更大水平避免神經(jīng)功能和重要腦組織的損傷。

　　手術(shù)通過典型的乙狀竇后入路剝離顳骨巖部包裹腫瘤的一層薄的骨和硬腦膜覆蓋，暴露出腫瘤部分。在尾部，腫瘤囊附著在頸靜脈球上，需從中分離出來，并在內(nèi)聽道（IAC）底部識別出一小段面神經(jīng)。然而，部分面神經(jīng)消失在了腫瘤中。

　　腫瘤質(zhì)地堅硬，只有在靠近腦干的深處，稍軟一些。當(dāng)腫瘤囊逐漸從受壓的下顱神經(jīng)中分離出來，在腦干處可以看到面神經(jīng)。但從解剖學(xué)上看，面神經(jīng)不能在更外側(cè)的部分被識別出來：它實際上在腫瘤中消失了。

　　盡管無法識別神經(jīng)纖維，但電刺激整個內(nèi)側(cè)腫瘤部位可激發(fā)動態(tài)的面部肌電圖反應(yīng)，從而證實了面神經(jīng)鞘瘤的診斷?？紤]到患者的年齡較小，決定犧牲面神經(jīng)完成腫瘤全切，然后將2厘米長的腓腸神經(jīng)移植橋接到健康的面神經(jīng)內(nèi)側(cè)和外側(cè)殘端，對面神經(jīng)功能進行重建。術(shù)后13天患者恢復(fù)出院。12個月后的隨訪檢查顯示，她的面神經(jīng)有明顯恢復(fù)。

　　術(shù)后與術(shù)后1年隨訪恢復(fù)狀態(tài)

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• 更新時間：2022-07-28 17:19:57

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