腫瘤奪去健康，面癱毀了容顏，面神經(jīng)鞘瘤手術(shù)致殘風(fēng)險(xiǎn)很大，這對(duì)于一個(gè)９歲的女孩來(lái)說(shuō)是一種沉重的打擊，意味著她將就此失去天真浪漫童年和往后余生的美麗面龐……面對(duì)如此厄運(yùn)，她還有重獲健康的機(jī)會(huì)嗎？

　　面神經(jīng)為核團(tuán)在腦橋，出腦橋后與聽(tīng)神經(jīng)在內(nèi)耳道一起行走，出內(nèi)耳道后進(jìn)入面神經(jīng)管，再由莖乳孔出顱，面神經(jīng)從內(nèi)耳道底至莖乳孔出顱時(shí)所需經(jīng)過(guò)較長(zhǎng)的骨性管道-面神經(jīng)管。此管道骨性結(jié)構(gòu)包裹面神經(jīng)，手術(shù)難度大不易全切腫瘤、較容易面癱；也鄰接內(nèi)耳與鼓室，故中耳炎、乳突炎或手術(shù)時(shí)易引起該神經(jīng)損害；亦由于面神經(jīng)管狹細(xì)，因此當(dāng)寒冷、風(fēng)濕、輕度水腫滲出即可使面神經(jīng)受損，而發(fā)生面肌癱瘓。面神經(jīng)鞘瘤具體不同位置、不同生長(zhǎng)特點(diǎn)手術(shù)效果不同、醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不同，全切程度和面癱風(fēng)險(xiǎn)也不同。
　　9歲本是無(wú)憂無(wú)慮的年紀(jì)，Elena卻因聽(tīng)力下降而變得不開(kāi)心并且常常抱怨，起初父母以為她只是為了引起大人的注意而故意那樣做，沒(méi)有很在意?？墒牵瑑赡旰驟lena不僅聽(tīng)力障礙越來(lái)越嚴(yán)重，還出現(xiàn)了視覺(jué)障礙、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀，父母開(kāi)始意識(shí)到事情的嚴(yán)重性。醫(yī)院通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示，Elena有右側(cè)聽(tīng)覺(jué)障礙和凝視性眼震，并伴有嚴(yán)重的共濟(jì)失調(diào)；CT和MR檢查顯示，CPA區(qū)有較大均勻強(qiáng)化的腫瘤占位(圖:ａ-ｄ)。
　　CPA區(qū)（Cerebellopontine　angle，橋小腦角區(qū)）是位于小腦、腦橋和顳骨巖部之間的不規(guī)則間隙，此區(qū)域的腦膜瘤屬顱底腫瘤，易累及腦干及重要顱神經(jīng)、大腦后動(dòng)脈及其分支、深靜脈系統(tǒng)和大靜脈竇等重要結(jié)構(gòu)，可幕上、幕下雙向擴(kuò)展，呈現(xiàn)復(fù)雜多樣的特性，會(huì)給手術(shù)順利切除帶來(lái)很大挑戰(zhàn)。

 

 

　　術(shù)前CT和MR顯示：橋小腦角區(qū)有較大均勻強(qiáng)化的腫瘤，病變向前上方延伸至顱中窩硬膜，向前內(nèi)側(cè)延伸至頸動(dòng)脈巖段，尾側(cè)至頸靜脈孔。顳骨巖部嚴(yán)重受壓迫損傷，腦干明顯受壓迫，但無(wú)腦積水。未檢測(cè)到NF-2的臨床癥狀或放射學(xué)體征，盡管患者年齡很小，但可推定診斷為聽(tīng)神經(jīng)瘤（VS）。

　　由于Elena的腦腫瘤位置與面神經(jīng)關(guān)系密切，且累及腦干、顳骨巖部、頸動(dòng)脈巖段、頸靜脈孔等重要腦組織、面聽(tīng)神經(jīng)和血管，手術(shù)難度高，術(shù)后出現(xiàn)面癱、耳聾、無(wú)法自主呼吸，甚至癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)很多大。難道幼小的孩子還沒(méi)有體會(huì)到多少世間的歡樂(lè)，就要開(kāi)始陷入疾病和后遺癥的折磨了嗎？

　　父母考慮到Elena的年齡較小，身體發(fā)育與成年人不同，手術(shù)要找到能夠更大水平切除腫瘤、降低術(shù)后并發(fā)癥的專家做才行。他們經(jīng)過(guò)多方查詢得知，INC國(guó)際神經(jīng)外科專家巴特朗菲教授是國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授，專注腦干、顱底等復(fù)雜位置腦瘤手術(shù)30余年，有上1000臺(tái)成功腦干手術(shù)案例，在聽(tīng)神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤治療方面也有很多全切腫瘤、無(wú)后遺癥、沒(méi)有復(fù)發(fā)的手術(shù)案例。

 

 

　　而巴教授所在的德國(guó)INI醫(yī)院作為一所高度現(xiàn)代化的神經(jīng)外科醫(yī)院，不僅聚集了國(guó)際各國(guó)的神經(jīng)外科教授，還擁有完備的現(xiàn)代化高復(fù)雜醫(yī)療設(shè)備，比如造價(jià)逾兩百萬(wàn)歐元的術(shù)中核磁引導(dǎo)設(shè)備，可術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)患者腦組織及神經(jīng)情況，為順利手術(shù)保駕護(hù)航。德國(guó)INI醫(yī)院在顱內(nèi)腫瘤，是顱底及腦干疾病的外科手術(shù)治療方面享譽(yù)國(guó)際。權(quán)衡了多方面因素后，父母決定帶Elena去德國(guó)INI醫(yī)院找巴教授尋求手術(shù)治療。

 

 

德國(guó)INI醫(yī)院

 

　

德國(guó)INI醫(yī)院術(shù)中磁共振復(fù)合手術(shù)室

 

　　手術(shù)情況：全切腫瘤

　　手術(shù)當(dāng)天，麻醉醫(yī)生為Elena做了的兒童麻醉，不僅要確定麻醉順利到位，還要全程監(jiān)測(cè)生命體征。的神經(jīng)外科麻醉師還根據(jù)Elena手術(shù)的要求擺放半坐位體式，確定術(shù)中視野清晰。

　　準(zhǔn)備就緒后，巴教授針對(duì)腫瘤的具體位置、形態(tài)特點(diǎn)，采用乙狀竇后入路進(jìn)行腫瘤切除。術(shù)中使用神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中MRI輔助，可更大水平避免神經(jīng)功能和重要腦組織的損傷。

 

 

　　手術(shù)通過(guò)典型的乙狀竇后入路剝離顳骨巖部包裹腫瘤的一層薄的骨和硬腦膜覆蓋，暴露出腫瘤部分。在尾部，腫瘤囊附著在頸靜脈球上，需從中分離出來(lái)，并在內(nèi)聽(tīng)道（IAC）底部識(shí)別出一小段面神經(jīng)。然而，部分面神經(jīng)消失在了腫瘤中。

　　腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，只有在靠近腦干的深處，稍軟一些。當(dāng)腫瘤囊逐漸從受壓的下顱神經(jīng)中分離出來(lái)，在腦干處可以看到面神經(jīng)。但從解剖學(xué)上看，面神經(jīng)不能在更外側(cè)的部分被識(shí)別出來(lái)：它實(shí)際上在腫瘤中消失了。

 

術(shù)中圖像，顯示腫瘤切除的連續(xù)步驟

（ｅ）暴露乙狀竇和橫竇進(jìn)行乙狀竇后入入路；（ｆ）中部的腫瘤部分被一層很薄的骨板覆蓋，骨板被鉆掉，虛線顯示了骨切除量，這部分較初被移除；（ｇ）對(duì)CPA區(qū)腫瘤部分進(jìn)行內(nèi)部切除；（ｈ）腫瘤已完全切除，解除腦干壓迫；（ｉ，ｊ）面神經(jīng)被腫瘤浸潤(rùn)，在圖像上可以看到近端、殘端有一些附著的腫瘤（箭頭）；重建近端（ｋ）和遠(yuǎn)端（ｌ）神經(jīng)殘端（PS近端殘端，DS遠(yuǎn)端殘端）；準(zhǔn)備合適長(zhǎng)度的移植體(ｍ)并用纖維蛋白膠(ｎ)固定到殘端；(ｏ)脂肪用于防止腦脊液泄漏。

 

　　盡管無(wú)法識(shí)別神經(jīng)纖維，但電刺激整個(gè)內(nèi)側(cè)腫瘤部位可激發(fā)動(dòng)態(tài)的面部肌電圖反應(yīng)，從而證實(shí)了面神經(jīng)鞘瘤的診斷。考慮到患者的年齡較小，決定犧牲面神經(jīng)完成腫瘤全切，然后將2厘米長(zhǎng)的腓腸神經(jīng)移植橋接到健康的面神經(jīng)內(nèi)側(cè)和外側(cè)殘端，對(duì)面神經(jīng)功能進(jìn)行重建。術(shù)后13天患者恢復(fù)出院。12個(gè)月后的隨訪檢查顯示，她的面神經(jīng)有明顯恢復(fù)。

 

術(shù)后與術(shù)后1年隨訪恢復(fù)狀態(tài)

 

　　這名年輕患者的臨床表現(xiàn)和神經(jīng)放射學(xué)檢查并未提供任何病理性瘤種的線索，術(shù)中只有犧牲面神經(jīng)，才能實(shí)現(xiàn)完全切除腫瘤。在年輕患者中，橋小腦角區(qū)的面神經(jīng)重建后，面部功能恢復(fù)程度高。

在臨床上，橋小腦角區(qū)（CPA）面神經(jīng)鞘瘤是臨床少見(jiàn)病，發(fā)病率小于面神經(jīng)鞘瘤20%，且不及顱內(nèi)腫瘤1%。主要臨床表現(xiàn)有面神經(jīng)麻痹、聽(tīng)力下降和平衡功能障礙，由于臨床表現(xiàn)與輔助檢查缺乏特異性，術(shù)前易誤診為前庭神經(jīng)鞘瘤和其他顱內(nèi)病變。

　　對(duì)于面神經(jīng)鞘瘤的診斷，由于腫瘤可能出現(xiàn)在面神經(jīng)的任何部位，因此需同時(shí)獲得CT和增強(qiáng)MRI圖像?，F(xiàn)代細(xì)致分層的CT成像提供了顳骨的詳細(xì)解剖。面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤通常不表現(xiàn)出骨性“侵蝕”，但被發(fā)現(xiàn)“呈扇貝樣（scallop）”和骨的重塑（remodelthebone），這是符合良性的緩慢生長(zhǎng)的腫瘤。面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤用釓劑（gadolinium）后明顯增強(qiáng)（avidlyenhance）。在T2圖像上，它們?cè)赥1上是高信號(hào)和低信號(hào)到等信號(hào)。

　　對(duì)于橋小腦角和內(nèi)聽(tīng)道（IAC）內(nèi)的腫瘤，很難甚至不可能將其與前庭神經(jīng)鞘瘤區(qū)分開(kāi)。如果其延伸到面神經(jīng)迷路段，這有助于診斷面神經(jīng)鞘瘤。對(duì)于位于腦池段神經(jīng)和內(nèi)聽(tīng)道（IAC）中較大的腫瘤，面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤可表現(xiàn)出類似前庭神經(jīng)鞘瘤的啞鈴形狀。這在腫瘤通過(guò)內(nèi)聽(tīng)道，擴(kuò)大面神經(jīng)管并進(jìn)入膝窩時(shí)發(fā)生。T1增強(qiáng)顯示腫瘤清晰可見(jiàn)，CT上的骨改變使面神經(jīng)鞘瘤成為與這些發(fā)現(xiàn)的較主要區(qū)別。Furukawa等顯示融合MRI和CT來(lái)檢測(cè)顳骨內(nèi)腫瘤的確切位置的好處。

　　在少數(shù)患者中，面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為中顱窩腫塊。這可能是由于沿巖大淺神經(jīng)（GSPN）播散的膝狀神經(jīng)節(jié)腫瘤或源于巖大神經(jīng)的腫瘤，可能與三叉神經(jīng)鞘瘤相混淆。這些腫瘤通常很大，仔細(xì)的顳骨成像檢查可能會(huì)顯示面神經(jīng)的其他節(jié)段受累，這將決定面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的診斷。

　　面神經(jīng)鞘瘤的治療方式主要包括保守觀察、面神經(jīng)減壓、腫瘤切除術(shù)和立體定向放射治療。腫瘤切除術(shù)是解決腫瘤占位效應(yīng)、緩解神經(jīng)壓迫損傷、避免復(fù)發(fā)較高效直接的方式。面神經(jīng)鞘瘤雖是一種良性腫瘤，但切除不完全也會(huì)反復(fù)復(fù)發(fā)，導(dǎo)致患者反復(fù)手術(shù)或放化療，備受折磨。手術(shù)治療原則是在全部切除腫瘤的前提下盡可能保留或恢復(fù)面神經(jīng)功能并保存聽(tīng)力。治療的手術(shù)選擇有完全切除術(shù)和面神經(jīng)移植術(shù)，伴或不伴“面神經(jīng)剝離”術(shù)的次全切除術(shù)，以及面神經(jīng)減壓術(shù)。面神經(jīng)移植術(shù)與全切除術(shù)仍是治療面神經(jīng)功能障礙較根本的方法，但其適應(yīng)證目前仍有局限性。面神經(jīng)“剝離”技術(shù)涉及找到腫瘤和神經(jīng)束之間的一個(gè)平面，將腫瘤從神經(jīng)上剝離，使神經(jīng)保持完整。但這并不總是可能的，為了保護(hù)神經(jīng)，可以嘗試進(jìn)行次全切除。如果面神經(jīng)鞘瘤是在顳骨范圍內(nèi)，可以提供面神經(jīng)減壓，這可能會(huì)延遲面癱的發(fā)作和聽(tīng)力的喪失。如果腫瘤進(jìn)一步生長(zhǎng)，可能需要進(jìn)行手術(shù)，這一策略的一個(gè)潛在的困難是，應(yīng)獲得組織學(xué)診斷，有活檢和面部功能減壓的風(fēng)險(xiǎn)，而沒(méi)有腫瘤切除的好處。

　　要獲得完全切除，需切除帶有腫瘤的面神經(jīng)并進(jìn)行移植。修復(fù)面神經(jīng)可采用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)或舌下-面神經(jīng)直接吻合的方法。無(wú)論采用何種移植或方法，都不期望達(dá)到比Ｈ-ＢⅢ級(jí)更好的結(jié)果。據(jù)報(bào)道，舌下-面神經(jīng)重建術(shù)效果較差。手術(shù)方法的選擇需依賴于腫瘤的位置及擴(kuò)展，以及聽(tīng)力和面部功能的狀態(tài)。對(duì)于聽(tīng)力不佳的患者，經(jīng)迷路入路可進(jìn)入橋小腦角、管內(nèi)段（IAC）和迷路段內(nèi)的腫瘤，這為切除這些腔室中的腫瘤提供了良好的途徑。乙狀竇后入路不能接近迷路段神經(jīng)，但可以很好地接近橋小腦角，有保留聽(tīng)力的潛力。中顱窩入路也可用于聽(tīng)力保留的患者，以接近IAC、膝狀神經(jīng)節(jié)、鼓室段以及巖大淺神經(jīng)（GSPN）。這種方法結(jié)合乳突切除術(shù)，也可以對(duì)神經(jīng)進(jìn)行骨性減壓。

　　Goel描述了一種顳下“硬膜間”入路治療較大的面神經(jīng)鞘瘤。腫瘤呈啞鈴狀，位于中、后窩內(nèi)。硬膜外顳下入路可進(jìn)入巖骨腹側(cè)的腫瘤塊。腫瘤被硬膜覆蓋，不同于中顱窩和顳下硬膜。這種硬膜“中間”平面允許在不打開(kāi)顳葉或后顱窩硬腦膜的情況下順利切除中、后顱窩的腫瘤。一旦顳葉被提升到硬腦膜外并剝離，腫瘤就被硬腦膜間的神經(jīng)外膜覆蓋。Goel等通過(guò)留在這個(gè)平面內(nèi)并順利切除這些腫瘤，可以避免暴露頸內(nèi)動(dòng)脈和大靜脈竇。

　　有學(xué)者較近的一項(xiàng)系統(tǒng)綜述顯示，與顳內(nèi)腫瘤完全切除相比，顳內(nèi)腫瘤進(jìn)行次全術(shù)或面神經(jīng)剝離術(shù)的患者術(shù)后面神經(jīng)預(yù)后明顯更好，但硬膜內(nèi)腫瘤無(wú)差異。

　　對(duì)于小腫瘤患者應(yīng)考慮立體定向放射外科治療。立體定向放射外科治療對(duì)面神經(jīng)鞘瘤有很好的控制率(90-全切)。有學(xué)者較近的一項(xiàng)多中心回顧性研究SRS治療63例面神經(jīng)鞘瘤患者。在較后的隨訪中，48%的腫瘤穩(wěn)定，46%的腫瘤消退，6%的腫瘤進(jìn)展。在功能預(yù)后方面，在那些術(shù)前出現(xiàn)H-B2-5級(jí)面部無(wú)力的患者中，在SRS治療后，32%的患者面部功能得到好轉(zhuǎn)，但在治療前H-B－6級(jí)的患者沒(méi)有出現(xiàn)面部功能好轉(zhuǎn)。

　　較后隨訪時(shí)6例(10%)患者面部功能下降，另有2例患者出現(xiàn)暫時(shí)性面部無(wú)力，癥狀消失。他們發(fā)現(xiàn)，累及迷路段的腫瘤預(yù)示著術(shù)后面部功能的好轉(zhuǎn)。在聽(tīng)力功能方面，24%報(bào)告好轉(zhuǎn)，74%穩(wěn)定，3%惡化。在術(shù)前沒(méi)有聽(tīng)力問(wèn)題的患者中，有6%出現(xiàn)新的聽(tīng)力障礙。他們還做了一個(gè)重要的觀察，即腫瘤涉及的面神經(jīng)節(jié)段越多，預(yù)示著腫瘤進(jìn)展，而不是腫瘤體積。重要的是，在伽瑪?shù)吨委?8個(gè)月后，88%的患者聽(tīng)力保持穩(wěn)定，3%好轉(zhuǎn)，10%惡化，部分患者偏側(cè)面肌痙攣和面部功能的好轉(zhuǎn)。

　　1.面神經(jīng)端端吻合術(shù)：當(dāng)神經(jīng)發(fā)生斷裂后，較直接的方法就是盡快將兩斷端進(jìn)行端端吻合。若斷裂時(shí)間較長(zhǎng)后再修復(fù)則會(huì)造成神經(jīng)纖維化和瘢痕疙瘩形成。此方法僅適用于術(shù)中切除面神經(jīng)無(wú)缺損或缺損很小的病例，缺損較大，兩段面神經(jīng)之間就會(huì)產(chǎn)生較大張力，無(wú)法直接吻合。

　　2.游離神經(jīng)移植術(shù)：利用游離神經(jīng)來(lái)代替面神經(jīng)缺失部分這一手術(shù)方法較早是被Conley等人報(bào)道的，后來(lái)陸續(xù)有人使用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)等進(jìn)行游離神經(jīng)移植。當(dāng)面神經(jīng)顳骨外段的主干缺損較大無(wú)法行端端吻合術(shù)時(shí)，可選擇游離神經(jīng)移植術(shù)，但有研究報(bào)道稱游離神經(jīng)面神經(jīng)移植術(shù)成功率相對(duì)較低。

　　3.舌下神經(jīng)－面神經(jīng)吻合術(shù)：行舌下神經(jīng)－面神經(jīng)吻合術(shù)后常常會(huì)出現(xiàn)聯(lián)動(dòng)和半舌萎縮，術(shù)后神經(jīng)支配越好，聯(lián)動(dòng)現(xiàn)象越明顯。此外，因完全切斷了舌下神經(jīng)，會(huì)導(dǎo)致同側(cè)舌體的麻痹和萎縮，影響正常的咀嚼、言語(yǔ)及吞咽功能，在面肌功能異常時(shí)，這種癥狀更加明顯。有學(xué)者改良后的舌下神經(jīng)－面神經(jīng)吻合術(shù)，將舌下神經(jīng)劈開(kāi)，發(fā)展出半舌下神經(jīng)－面神經(jīng)吻合術(shù)，用于面神經(jīng)長(zhǎng)期損傷的修復(fù)，可使面神經(jīng)直接和舌下神經(jīng)吻合，避免神經(jīng)移植。

　　4.跨面神經(jīng)移植術(shù)：修復(fù)面神經(jīng)功能的突出優(yōu)點(diǎn)是使雙側(cè)面部表情對(duì)稱，值得注意的是相對(duì)于舌下神經(jīng)－面神經(jīng)移植，這種手術(shù)耗時(shí)更久，因此，對(duì)患者身體素質(zhì)、年齡以及術(shù)者技術(shù)水平要求較高。

 

　　總之，多數(shù)面神經(jīng)鞘瘤患者行腫瘤切除同期行面神經(jīng)重建術(shù)后可獲得較好效果。

　　由于面神經(jīng)鞘瘤診斷有難度，且位置復(fù)雜，在手術(shù)治療中，想要實(shí)現(xiàn)面神經(jīng)功能更大水平的保留和更好的重建效果，不僅依賴于醫(yī)生嫻熟的手術(shù)操作技巧、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)團(tuán)隊(duì)的良好合作，還依賴于對(duì)不同程度面神經(jīng)損傷后的正確處理。但目前國(guó)內(nèi)的實(shí)際情況是，有相當(dāng)比例的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)缺乏術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)輔助，而主要依賴手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，且出現(xiàn)面神經(jīng)損傷后也缺乏科學(xué)合理的修復(fù)技術(shù)。這導(dǎo)致面神經(jīng)瘤患者術(shù)后發(fā)生面癱的概率仍然很高。如果經(jīng)濟(jì)條件允許，有較高生活質(zhì)量要求，想獲得更好的預(yù)后效果，建議患者尋找有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生、有前沿醫(yī)療設(shè)備的醫(yī)院進(jìn)行診斷和手術(shù)治療。