警惕面癱竟是面神經(jīng)鞘瘤作祟，面神經(jīng)鞘瘤誤診、漏診怎么咨詢？
發(fā)布時(shí)間：2022-05-10 16:51:09 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：面神經(jīng)鞘瘤誤診、漏診怎么診療？
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春夏之交，乍暖還寒時(shí)候，正是“口眼歪斜”——面癱的高發(fā)期，大部分患者是在受寒著涼、感冒、疲勞后發(fā)生，起病迅速（一般在1～2小時(shí)內(nèi)起病，1～2天達(dá)到高峰），病變以單側(cè)居多，出現(xiàn)
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春夏之交，乍暖還寒時(shí)候，正是“口眼歪斜”——面癱的高發(fā)期，大部分患者是在受寒著涼、感冒、疲勞后發(fā)生，起病迅速（一般在1～2小時(shí)內(nèi)起病，1～2天達(dá)到高峰），病變以單側(cè)居多，出現(xiàn)口角歪斜、流口水、說話漏氣、眼瞼閉合不全，不敢笑了、不敢說話了等癥狀，嚴(yán)重影響日常生活。那么，造成面癱的“罪魁禍?zhǔn)?rdquo;可能都是什么呢？
像因風(fēng)寒刺激促使自身免疫反應(yīng)引起的面癱，一般可以通過針灸等療法治愈。但如果是由面神經(jīng)鞘瘤等腫瘤病變引起的面癱，不能及時(shí)獲得明確診斷和進(jìn)行手術(shù)全切，很可能由于后期腫瘤強(qiáng)化生長(zhǎng)，較終造成面神經(jīng)壓迫損傷難以治愈，導(dǎo)致長(zhǎng)期性面癱，甚至危及生命。
面神經(jīng)鞘瘤概述
面神經(jīng)鞘瘤起源于面神經(jīng)外胚葉神經(jīng)鞘膜的Schwann細(xì)胞，是一種發(fā)病率低、生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，臨床表現(xiàn)多樣，由于部分診治醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，容易誤診誤治。
面癱患者中約有5%是由面神經(jīng)鞘瘤所引起，由于面神經(jīng)貫穿于顱底復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，走行復(fù)雜且分段較多，而腫瘤又可發(fā)生在面神經(jīng)傳導(dǎo)通路上的任何區(qū)域，且通常累及兩段或多段神經(jīng)，因此其影像學(xué)表現(xiàn)也具有多樣性，臨床治療具有困難，手術(shù)造成面神經(jīng)損傷、顱底重要腦組織損傷的風(fēng)險(xiǎn)很高。
INC國際神經(jīng)外科專家巴特朗菲教授是國際顱底腫瘤手術(shù)教授，專注腦干、顱底等復(fù)雜位置腦瘤手術(shù)30余年，有上1000多臺(tái)成功顱底腫瘤手術(shù)案例，在面神經(jīng)鞘瘤治療方面也有很多成功全切手術(shù)、無后遺癥、沒有復(fù)發(fā)的案例。
面神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)因腫瘤位置和大小不同而各異，常見癥狀包括面神經(jīng)麻痹、面癱（面神經(jīng)壓迫受損傷），聽力下降、耳鳴、耳漏、外耳道腫物、耳垂下腫物、耳后乳突區(qū)疼痛等。
面神經(jīng)鞘瘤常見臨床表現(xiàn)
有報(bào)道顯示，面神經(jīng)鞘瘤中50％～60％存在面神經(jīng)麻痹或有面神經(jīng)麻痹的病史，其中約20％為暫時(shí)性面神經(jīng)麻痹，33％～78.6％有聽力損失（累及鼓室和乳突段的腫瘤表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力損失，累及內(nèi)聽道段則表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽力損失），7.0％～51.8％有耳鳴，46％有眩暈癥狀。雖然周圍性面神經(jīng)麻痹中僅5％是面神經(jīng)鞘瘤，但臨床醫(yī)生在接診面癱患者時(shí)仍應(yīng)高度警惕面神經(jīng)鞘瘤。面神經(jīng)鞘瘤由于腫瘤組織發(fā)展比較緩慢，因此進(jìn)行性面癱是大部分面神經(jīng)鞘瘤患者的主要癥狀，但部分患者也可在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)面癱，易被誤診為Bell面癱。
有學(xué)者認(rèn)為診斷為Bell面癱的面神經(jīng)麻痹患者，如治療６個(gè)月仍未恢復(fù)，應(yīng)行影像學(xué)檢查，排除面神經(jīng)腫瘤?？紤]到面神經(jīng)損傷的時(shí)間長(zhǎng)短與能否獲得更好的面神經(jīng)功能恢復(fù)有著密切的關(guān)系，建議影像學(xué)檢查可更早進(jìn)行。
面神經(jīng)鞘瘤的病理診斷及誤診分析
面神經(jīng)鞘瘤的病理診斷可分為3種類型：細(xì)胞排列整齊柵欄狀的AntoniA型、細(xì)胞排列稀疏分布松散的AntoniB型或兩者均存在的混合型。但在獲得病理診斷之前較易誤診，且腫瘤起源的節(jié)段不同易被誤診的疾病也不同，有學(xué)者研究總結(jié)如下：
?、倨鹪从跇蛐∧X角和內(nèi)聽道段的面神經(jīng)鞘瘤較少伴發(fā)面神經(jīng)麻痹，多表現(xiàn)為聽力損害、耳鳴和眩暈，易被誤診為聽神經(jīng)瘤。兩者的臨床表現(xiàn)和影像特征都不易區(qū)分，Kania等稱之為前庭樣面神經(jīng)雪旺瘤；只有當(dāng)面神經(jīng)鞘瘤擴(kuò)展到膝狀神經(jīng)節(jié)及鼓室段面神經(jīng)管，增強(qiáng)CT和MRI表現(xiàn)才有別于聽神經(jīng)瘤。
?、陲D骨外腮腺區(qū)的面神經(jīng)鞘膜易誤診為腮腺來源腫瘤，兩者均表現(xiàn)為耳垂下性腫物。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腫物所在部位略有差異，面神經(jīng)鞘瘤多位于腮腺淺葉和深葉之間的面神經(jīng)主干走行區(qū)域（圖1），MRI檢查可見病變內(nèi)常有囊性變，且面神經(jīng)增粗、強(qiáng)化；而腮腺來源腫物則多位于腮腺淺葉或深葉內(nèi)，密度均勻，面神經(jīng)形態(tài)正常。
?、埏D骨內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤容易誤診為中耳炎或中耳膽脂瘤，是腫瘤大范圍侵及面神經(jīng)鼓室段或乳突段，突破鼓膜或外耳道后壁，外耳道見到腫物并出現(xiàn)耳漏時(shí)易誤診。面神經(jīng)麻痹也被誤認(rèn)為是中耳炎的一種顱外并發(fā)癥。兩者在CT和MRI上的差異有利于鑒別。
圖片資料來源：戴艷紅，陳杰，陸玲，竇鑫，后婕，佘萬東等.面神經(jīng)鞘瘤診治經(jīng)驗(yàn)和誤診分析，臨床耳鼻喉頭頸外科雜志，2005,19（16）:727—732.
CT觀察骨性結(jié)構(gòu)優(yōu)于MRI
1．累及鼓室段或乳突段的面神經(jīng)鞘瘤，面神經(jīng)骨管與對(duì)側(cè)相比明顯擴(kuò)大或損害消失，面神經(jīng)走行區(qū)有軟組織腫塊影，病變邊緣清楚，但周圍骨質(zhì)無明顯硬化邊，且軟組織腫塊常可自外耳道后壁突入外耳道，腫瘤向下生長(zhǎng)還可見莖乳孔擴(kuò)大（圖2~4）；而中耳炎或中耳膽脂瘤若侵蝕面神經(jīng)，較易損害錐曲段或鼓室段面神經(jīng)骨管，未累及區(qū)域的面神經(jīng)骨管完整、無擴(kuò)大。
2．鼓室段面神經(jīng)鞘瘤，腫瘤來源于鼓室內(nèi)側(cè)壁，軟組織影多位于錘骨和砧骨的內(nèi)側(cè)，將聽骨向外推移（圖5）；而中耳膽脂瘤的內(nèi)陷袋多起源于聽骨鏈的外側(cè)，侵蝕吸收外側(cè)的鼓室盾板，將聽骨向內(nèi)移位。
3．兩者在乳突氣房的氣化程度上也存在差異，面神經(jīng)鞘瘤的乳突多為氣化型（圖4）；而中耳炎或中耳膽脂瘤則多為板障型或硬化型。
圖片
薄層增強(qiáng)MRI對(duì)軟組織的分辨率優(yōu)于CT
1．面神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為沿面神經(jīng)走行、不均勻強(qiáng)化的病變影（圖6）；而中耳膽脂瘤沒有沿面神經(jīng)走形的特征，且增強(qiáng)后不被強(qiáng)化。
2．當(dāng)膝狀神經(jīng)節(jié)的近端和遠(yuǎn)端均受累時(shí)，面神經(jīng)鞘瘤可呈現(xiàn)典型的“沙漏征”（hourglass）（圖7）；而中耳膽脂瘤多會(huì)壓迫吸收周圍骨質(zhì)成為整塊邊緣光整的軟組織影。
面神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)治療策略
面神經(jīng)鞘瘤雖是一種良性腫瘤，但切除不完全也會(huì)反復(fù)復(fù)發(fā)，導(dǎo)致患者反復(fù)手術(shù)或放化療，備受折磨。
在治療上，對(duì)于面神經(jīng)功能良好的患者，可采取隨訪觀察或選擇相對(duì)更能保存面神經(jīng)功能的手術(shù)方案，多數(shù)情況會(huì)建議如面神經(jīng)減壓或減瘤術(shù)，或找能夠在保面神經(jīng)功能條件下，盡全切腫瘤的手術(shù)專家。如果面神經(jīng)功能達(dá)Ｈ-ＢⅢ級(jí)以上或腫瘤侵及范圍廣泛、進(jìn)展迅速，則建議盡早手術(shù)，便于提高術(shù)后面神經(jīng)功能，且需根據(jù)腫瘤累及范圍選擇合適的手術(shù)入路，完全切除腫瘤，避免復(fù)發(fā)。
對(duì)于面神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致面神經(jīng)功能嚴(yán)重受損的患者，應(yīng)根據(jù)腫瘤部位、累及范圍、術(shù)前聽力水平選擇合適的手術(shù)徑路，予以完全切除腫瘤和做面神經(jīng)移植。若未累及鼓室段和膝狀神經(jīng)節(jié)的顳骨內(nèi)腫瘤，可以選擇完壁式乳突切開；累及膝狀神經(jīng)節(jié)的腫瘤，可以選擇開放式乳突切開術(shù)；如果面神經(jīng)乳突段腫瘤累及腮腺，則采用乳突腮腺聯(lián)合入路；累及內(nèi)聽道的腫瘤可選擇經(jīng)迷路或顱中窩徑路；乳突段或腮腺總干的面神經(jīng)瘤累及頸靜脈孔區(qū)，可采用顳下窩入路腫瘤切除。如果患耳是聽力耳，則不宜采用迷路入路。
面神經(jīng)功能House-Brackmann分級(jí)法
面神經(jīng)鞘瘤治療總結(jié)
面神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前診斷雖有的迷惑性，但接診醫(yī)師若能多了解該疾病的特征，如面神經(jīng)鞘瘤多有周圍性面癱的癥狀，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于面神經(jīng)走行的區(qū)域，可避免誤診。
由于腫瘤位置復(fù)雜，在手術(shù)治療中，面神經(jīng)功能的保留不僅依賴于醫(yī)生嫻熟的手術(shù)操作技巧、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)團(tuán)隊(duì)的良好合作，還依賴于對(duì)不同程度面神經(jīng)損傷后的正確處理。但目前國內(nèi)的實(shí)際情況是，有相當(dāng)比例的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)缺乏術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)輔助，而主要依賴手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，且出現(xiàn)面神經(jīng)損傷后也缺乏科學(xué)合理的修復(fù)技術(shù)。這導(dǎo)致面神經(jīng)瘤患者術(shù)后發(fā)生面癱的概率仍然很高。如果經(jīng)濟(jì)條件允許，有較高生活質(zhì)量要求，想獲得更加預(yù)后效果，建議患者尋找有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生、有前沿醫(yī)療設(shè)備的醫(yī)院進(jìn)行診斷和手術(shù)治療。
- 所屬欄目：腦瘤
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- 更新時(shí)間：2022-05-17 16:25:17
