引言：INC團(tuán)隊(duì)這幾年來接觸了許多的腦干腫瘤患者，有赴德手術(shù)成功全切的、有咨詢后建議保守治療的，有直接建議保守治療的，也有不少地方醫(yī)院醫(yī)生建議放棄治療而后經(jīng)INC國際專家手術(shù)而獲愈的，同樣是腦干腫瘤，為什么有的無法手術(shù)惡化快，有的可以全切后治愈呢？這背后的玄機(jī)都有什么？為何會這樣“同病不同命”，是手術(shù)治愈，還是容易惡化，腦干腫瘤如何區(qū)別預(yù)后？

　　作為人體“司令部”，大腦掌控著我們從思維意識到動作行為的生理及心理活動，其重要性不言而喻，腦干是人體重要的生命中樞，其在頭顱中位置深在，神經(jīng)核團(tuán)和神經(jīng)傳導(dǎo)束密集，一度被認(rèn)為是外科手術(shù)的禁區(qū)，到如今也有少數(shù)幾個中心能較常規(guī)的成功開展腦干切除性手術(shù)。當(dāng)腦干上長了腫瘤，是不是等于被判了“死刑”呢？

　　腦干腫瘤的治療、預(yù)后簡要?dú)w納為如下幾點(diǎn)：

　　1.病變良性，有明確腫瘤邊界，生長很慢，和腦組織黏連不嚴(yán)重，如腦干海綿狀血管瘤，放化療無效，只能手術(shù)，國際較前沿的手術(shù)治療可以全切而治愈。

　　2.病變良性，有較清楚邊界，腫瘤黏連腦組織較輕、生長速度較慢，如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，手術(shù)為主，全切或大部分切除可以獲得很好生存預(yù)后。

　　3.病變惡性，往往浸潤性生長，腫瘤邊界不清，難以手術(shù)大部分切除，手術(shù)難度大或不作為常規(guī)，也容易復(fù)發(fā)，如膠質(zhì)瘤3-4級，彌漫中線膠質(zhì)瘤、DIPG等。

　　4. 病變雖然較惡性，腫瘤有邊界，呈局限性、固有性或外生性生長，手術(shù)可有臨床意義，解除占位效應(yīng)緩解神經(jīng)功能惡化及取病理活檢、基因檢測為后續(xù)化療、靶向治療甚至臨床新藥提供支持。

　　從四個治療案例看腦干腫瘤不同治療、預(yù)后

　　1、腦干彌漫型內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤（DIPG）：18歲的小A同學(xué)檢查出腦干占位性病變，考慮到手術(shù)的性和較大難度，加上暫時癥狀不明顯，于是先選擇了保守治療，沒想到一年后，頭痛嘔吐癥狀加重，再次去檢查發(fā)現(xiàn)腦瘤增大，較終病理結(jié)果為預(yù)后較差的腦干彌漫型內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤DIPG，而咨詢了INC國際教授后他表示腫瘤邊界不明顯，建議放化療維持生存。如此年輕鮮活的生命要與病魔展開如此持久的“攻堅(jiān)戰(zhàn)”，未免令人嘆息！這仍是當(dāng)今的國際難題，隨著近來許多新藥研究出現(xiàn)，患者會有更多的治療希望。

　　2、腦干乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤PGNT：36歲W女士，因中腦頂蓋外生腫瘤引起了阻塞性腦積水，出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛及步態(tài)共濟(jì)失調(diào), 地方醫(yī)院建議保守治療,手術(shù)后致癱致殘風(fēng)險高達(dá)90%以上。于是先在醫(yī)院進(jìn)行腦室腹腔分流術(shù)后癥狀有所緩解,但仍還沒有解決根本病因所在后到德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所請INC巴特朗菲教授主刀手術(shù)獲得全切，患者原有癥狀完全緩解，無新發(fā)癥狀，生活很快恢復(fù)正常。病理結(jié)果為乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元瘤（PGNT），I級低級別腦干膠質(zhì)瘤。術(shù)后11年隨訪，腫瘤沒有復(fù)發(fā)，患者享受正常人的生活。

　　3、腦干膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：34歲H先生因右半邊臉面癱，左臉麻木、輕度面癱、左邊耳朵也聽不清而去就診，去醫(yī)院查出腦干占位，醫(yī)生建議還是盡早手術(shù)，以明確病理進(jìn)行后續(xù)治療。但由于腦干手術(shù)的較其復(fù)雜性，癱瘓風(fēng)險很高，很多醫(yī)生沒有把握。為追求高質(zhì)量的手術(shù)效果，H先生求診于INC德國巴特朗菲教授進(jìn)行治療。在德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所，教授為H先生切除了較大水平地切除了腫瘤，為避免術(shù)后引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，沒有采取全切。較終這些神經(jīng)完好無損，沒有并發(fā)癥。術(shù)后輔助其他放療手段，H先生4年內(nèi)復(fù)查病灶穩(wěn)定,且保持了良好生活質(zhì)量狀態(tài)。

　　需要引起高度注意的是,這個腦干膠母多數(shù)是難以手術(shù)的,因?yàn)槟[瘤往往浸潤性生長,邊界不清,但是不幸中的幸運(yùn),這個患者腫瘤呈外生性生長,也有邊界,再結(jié)合ini的前沿手術(shù)理念、手術(shù)設(shè)備如術(shù)中磁共振+神經(jīng)電生理監(jiān)測等,所以可以大部分切除腫瘤,結(jié)合患者年輕,又及時正確規(guī)范的治療,預(yù)后可以達(dá)到4年之久,相比常規(guī)的預(yù)14月左右的生存期預(yù)后,明顯提高不少.

　　4、腦干海綿狀血管瘤案例：而同樣是腦干腫瘤，48歲宋先生的治療結(jié)果則大不相同。2年前，宋先生因兩次腦干海綿狀血管瘤出血昏迷不醒，當(dāng)時已經(jīng)被國內(nèi)醫(yī)院宣告“死刑”，只有20多天可活，國內(nèi)專家表示無手術(shù)機(jī)會，他幾乎放棄治療……2019年6月，INC德國巴特朗菲教授來華疑難手術(shù)示范時，與國內(nèi)醫(yī)生聯(lián)合咨詢時認(rèn)為通過不同手術(shù)入路可實(shí)現(xiàn)全切，隨后在蘇州大學(xué)附屬一醫(yī)院為宋先生完成了這場幾乎全部人認(rèn)為不可能的手術(shù)，他的腦干腫瘤得到順利全切，生命垂危時刻，正是這場手術(shù)把他也從死亡線上拉了回來。如今的宋先生已經(jīng)術(shù)后2年了，他能與正常人一樣生活、運(yùn)動。像這樣經(jīng)過全切后而治愈的案例，inc見證和幫助了數(shù)十位患者重獲新生，巴教授更是為300多名腦干海綿狀血管瘤患者進(jìn)行了成功的全切手術(shù)。

　　以上四例患者都是INC接觸過的眾多腦干腫瘤患者的縮影。罹患這種位于手術(shù)“禁區(qū)”較難切除、手術(shù)風(fēng)險較大的腦干腫瘤，何以有的患者直接惡化到四級？而有的患者經(jīng)過了手術(shù)全切就直接治愈了？其實(shí)造成這結(jié)果的主要有四方面：

1. 　　+腦干腫瘤的類型，即病理級別
2. 　　+腫瘤生長形態(tài)及方式
3. 　　+是否及時、規(guī)范地接受治療：是否及時手術(shù)解除占位損傷等
4. 　　+病人一般狀況及神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)

　　1、腦干腫瘤病理分型及分級：不同病理類型的腦干腫瘤，預(yù)后不一樣，所以發(fā)現(xiàn)腦干病變一步，盡量明確病理，如果影像檢查不夠明確、典型，需要立體定向活檢病理。在案例2中，患者是I級腫瘤乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤PGNT，病變良性，經(jīng)過全切后可以如常生活，少復(fù)發(fā)，而或治愈。案例1和案例3都屬于腦干四級膠質(zhì)瘤，案例1中的4級膠質(zhì)瘤往往容易繼續(xù)生長惡化。腦干膠質(zhì)瘤中毛細(xì)胞星形膠質(zhì)瘤是I級，有的可以手術(shù)的案例經(jīng)過全切后也會有很好的預(yù)后和生存期。而案例4為一種血管畸形病變，只需手術(shù)全部切除病灶即可杜絕后患而治愈。如果腦干腫瘤是良性的，就會預(yù)后良好，很多全切后可達(dá)到治愈目的。而如果是惡性，其生存時間往往與腫瘤大小、部位、切除程度和病理類型密切相關(guān)，因此，有必要跟上術(shù)后放、化療的步伐，以提高其治療效果。

　　2、腫瘤生長形態(tài)及方式：醫(yī)學(xué)上對于腦干腫瘤的定義為發(fā)生在中腦、橋腦和延髓的腫瘤，包括膠質(zhì)瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、海綿狀血管瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，亦有轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤等，不同腫瘤良惡性程度不同，也各自有其不同的好發(fā)部位及生長方式，根據(jù)腫瘤侵及范圍和程度不同，臨床表現(xiàn)也都不一樣，常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、復(fù)視、頭暈、走路不穩(wěn)、肢體癱瘓、吞咽困難甚至昏迷等不同程度的癥狀，往往癥狀越重， 病情變化越快，常預(yù)示著病情預(yù)后不好。

　　以腦干膠質(zhì)瘤為例，等根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)將其分為4類：1.彌漫型；2.局灶固有型；3.局灶外生型；4.頸延交界型。此外，根據(jù)腦干膠質(zhì)瘤的不同生長位置，還可以再細(xì)分分為：中腦頂蓋局限型（II）,中腦內(nèi)生局灶型（II）,腦橋背側(cè)外生型（III），腦橋內(nèi)生局灶性（II），腦橋彌漫型（I）,延髓背側(cè)外生型（III），延髓內(nèi)生局灶型（II），頸延交界型（IV）。這些分型的意義是為了指導(dǎo)后續(xù)制定不同的治療方案、不同的手術(shù)方式所以定性分型很重要，越細(xì)致對疾病的治療才能做到越準(zhǔn)確合適。見下圖

　　3、 是否及時、規(guī)范地接受治療：是否及時放化療、是否手術(shù)解除占位損傷、手術(shù)是否造成嚴(yán)重神經(jīng)損傷等，很多患者出現(xiàn)癥狀時不重視，只有顱高壓癥狀如頭痛頭暈等不典型癥狀時，往往未及時就診耽誤了病情。也有很多患者四處求醫(yī)，加上醫(yī)院的各種等待時間及對患者的治療的不清晰及猶豫，也會造成病情未得治而惡化。

　　目前多數(shù)腦瘤的治療原則是，手術(shù)切除為主，放化療為輔助，手術(shù)是放化療療效和預(yù)后效果的基礎(chǔ)關(guān)鍵因素。專門針對腦干膠質(zhì)瘤的研究，從大群體多因素研究分析證實(shí)了手術(shù)切除程度對生存預(yù)后的有著重要影響：手術(shù)對腦干良性腫瘤及局限性分化良好的腫瘤效果滿意，對一些惡性腫瘤可起到減少腫瘤體積，減輕癥狀，為下一步綜合治療創(chuàng)造機(jī)會。就成人腦干高級別膠質(zhì)瘤（HGG）而言，2019年10月發(fā)表于Journal of Neuro-Oncology(IF：3.129)的一篇論文通過分析在美國近40年來該類患者生存情況時發(fā)現(xiàn)，腫瘤全切能提高HGG患者的生存率。

表1：研究中分析了1973-2015年以來腦干高級別膠質(zhì)瘤患者的臨床特點(diǎn)及治療預(yù)后情

圖 K-M生存分析曲線揭示了年齡和手術(shù)和對患者生存時間的關(guān)系，患病年齡越年輕，生存期預(yù)后越好，腫瘤切除也有助于延長生存期。

　　腦干腫瘤切了，還有個關(guān)鍵是手術(shù)不能損傷了神經(jīng)，這可謂是臨床中較大的瓶頸所在，不少病人在手術(shù)當(dāng)中就心跳呼吸不行了，不少術(shù)后并發(fā)癥肢體癱瘓、呼吸控制、昏迷而長期ICU住院的，這些手術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)就多數(shù)注定了預(yù)后較差，。如果腦干腫瘤為良性且術(shù)后無嚴(yán)重并發(fā)癥，則預(yù)后較好。如果術(shù)中導(dǎo)致顱神經(jīng)核團(tuán)或神經(jīng)纖維損傷，是運(yùn)動功能錐體束、感覺功能內(nèi)側(cè)丘系、負(fù)責(zé)人體意識的網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)及各種顱神經(jīng)面神經(jīng)、聽神經(jīng)、后組顱神經(jīng)等核團(tuán)，術(shù)后可能出現(xiàn)各種肢體癱瘓、吞咽困難、面癱、聽力喪失、嗆咳、聲音嘶啞甚至昏迷等神經(jīng)功能障礙，很多都是不可逆性的，難以恢復(fù)，很多是致殘的狀態(tài)下度過剩下的短暫生存期。因此，手術(shù)的原則是兩個“較大水平”：不僅要較大水平切除腫瘤，同時還要較大水平保護(hù)好原有的神經(jīng)功能。

　　4、 病人一般狀況及神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)：這些主要包括患者患病時的年輕、身體一般情況及其他伴隨疾病等，很多疾病往往發(fā)病越年輕，預(yù)后相對越好，是預(yù)后良好的獨(dú)自因素之一，比如高級別膠質(zhì)瘤，多個研究及臨床共識都指出患者年齡<50歲的遠(yuǎn)比年齡大的預(yù)后好。高齡患者往往身體抵抗力、營養(yǎng)狀態(tài)等各種狀況差，難以耐受手術(shù)，甚至連保守治療如放療、化療都耐受不起，那這樣的患者預(yù)后也是恨不樂觀。還有，患者是否伴隨高血壓、糖尿病、心臟病等基礎(chǔ)疾病，需要多系統(tǒng)治療，也會是影響預(yù)后的一個較重要因素。

　　腦干腫瘤的手術(shù)難點(diǎn)和手術(shù)指征

　　腦干的解剖位置比較深，前方有巖骨阻擋，背部有小腦覆蓋，上方又有小腦幕緊緊環(huán)繞，周圍還有很多血管和神經(jīng)，所以手術(shù)只能通過狹窄而較長的通道達(dá)到腦干病變的部位，對于腦干任何一處手術(shù)的損傷都有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，因此腦干腫瘤的手術(shù)風(fēng)險較其較大。對于神經(jīng)外科醫(yī)生來說，腦干腫瘤手術(shù)無異于在刀尖上起舞。

　　那么，腦干腫瘤什么情況下需要做手術(shù)呢？當(dāng)腦干腫瘤的邊界能夠和正常組織明確區(qū)分時，多數(shù)情況下是可以全切的，如果無法確定邊界，則應(yīng)停止切除手術(shù)。如果術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測提示神經(jīng)損傷，也應(yīng)停止切除。定位的瘤壁是檢測附近功能區(qū)的合適選擇，病變邊緣應(yīng)避免灼燒，因?yàn)檫@可導(dǎo)致周圍腦干實(shí)質(zhì)損傷。

　　10種腦干“禁區(qū)”手術(shù)入路

　　小小的腦干位處大腦深處，手術(shù)入路的選擇對腦干病變手術(shù)仍至關(guān)重要，臨床常見腦干病變術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，有些是可以通過改進(jìn)手術(shù)入路而避免并且達(dá)到較佳的腫瘤切除效果，合理的選擇個體化的手術(shù)入路治療腦干病變至關(guān)重要，這就需要術(shù)者對腦干的解剖基礎(chǔ)、腫瘤生長特點(diǎn)有深入了解及對豐富的各種手術(shù)入路經(jīng)驗(yàn)。

1. 　　1、眶顴入路
2. 　　2、顳下入路
3. 　　3、顳下經(jīng)天幕入路
4. 　　4、巖前入路
5. 　　5、枕下經(jīng)膜髓帆入路
6. 　　6、后正中小腦上天幕下入路
7. 　　7、較外側(cè)小腦上天幕下入路
8. 　　8、乙狀竇后入路
9. 　　9、遠(yuǎn)外側(cè)入路
10. 　　10、迷路后入路

　　當(dāng)前對腦干腫瘤來說，顯微外科技術(shù)的進(jìn)展，以及一些前沿設(shè)備的開發(fā)和利用，使多數(shù)良性病變或者外伸型局限性生長的腦干腫瘤均可以接受手術(shù)治療。而對彌漫型、內(nèi)生型的惡性腦干腫瘤，比方說兒童中常見的DIPG，手術(shù)的方式主要還是以活檢為主，目的是為了獲取病理，為下一步的治療方案的選擇和制定提供一個循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。除了手術(shù)，對惡性腦干腫瘤來講，治療方式還包括放療、化療、靶向治療、免疫治療等，這些治療策略的選擇主要取決于腫瘤分子病理分型。同時，現(xiàn)在也越來越重視MDT多學(xué)科的討論，臨床試驗(yàn)，在腦干腫瘤治療方案決策的過程中發(fā)揮了重要作用。

　　得了腦干腫瘤怎么辦？五點(diǎn)治療建議

　　腦干腫瘤的“三十字箴言”治療策略：手術(shù)放化療相結(jié)合，良性、外生性或局灶性腫瘤手術(shù)意義大， 找準(zhǔn)治療團(tuán)隊(duì)是關(guān)鍵。

　　1、保持的心態(tài)：當(dāng)被查出腦干占位性病變，無需過分焦慮，是像髓母細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤這樣的惡性腦瘤，了解生存率、中位生存期和預(yù)后可能會讓你更加恐慌。但需警醒，這些是群體事件中的統(tǒng)計(jì)數(shù)字，每個人的情況和預(yù)后盡不相同，不要輕易放棄希望。你的情況可能會有所不同，對于你的個人預(yù)后，決定性因素在于如何合適治療以及你的生存意愿、健康的心態(tài)。

　　2、早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療：對于腦干腫瘤的一些早期癥狀人們需要警惕，比如頭痛、惡心、嘔吐、視力改變等。日常生活中當(dāng)出現(xiàn)腦腫瘤相關(guān)癥狀應(yīng)及時到醫(yī)院就診，可選擇相關(guān)的檢查如顱腦CT或MRI。也可能就會需要做進(jìn)一步檢查，如MRS（磁共振波譜分析）和PET（正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像），這些檢查可以提供給醫(yī)生更多腫瘤信息，有利于腦干腫瘤的診斷和治療。在醫(yī)療技術(shù)愈發(fā)前沿的今天，腦干手術(shù)”禁區(qū)“已逐步被突破，很多良性腦干腫瘤可獲得全切而使患者受益，對于惡性腦干腫瘤治療方法也很多，一般越早治療效果越好，能及時控制腫瘤生長，生存期和生活質(zhì)量都能得到較好的保障。

　　3、正確就醫(yī)、獲取治療意見和查閱病情咨詢：了解清楚所患疾病的國內(nèi)、外咨詢水平，了解就診醫(yī)生的主攻方向，同樣是神經(jīng)外科，卻有很多亞?？品较蛏踔敛》N研究范圍的不同，不能大而論之就盲目追求“名醫(yī)”“名院”效應(yīng)，神外是高手術(shù)學(xué)科，很多醫(yī)生所擅長的手術(shù)有所不同，在國內(nèi)亞越來越細(xì)化，今后全能型手術(shù)醫(yī)師越來越少。網(wǎng)上各種疾病的文章很多，要學(xué)會甄別的科普、文章或者代表如今較新的咨詢情況的文章，這個對大多數(shù)人都是很難。

　　4、重視一次手術(shù)全切：當(dāng)罹患棘手的腦干腫瘤，一般國內(nèi)外的標(biāo)準(zhǔn)治療規(guī)范都以手術(shù)全切為一線治療方案，這也是直接清除腫瘤，杜絕復(fù)發(fā)的根本性解決辦法。當(dāng)手術(shù)全切后一些低級別或良性的腦瘤（比如低級別膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤等）可獲得正常人一樣的生活，達(dá)到治愈效果。對于一些級別較高的或惡性的腦干腫瘤，手術(shù)全切則可為后續(xù)的放化療打下良好的基礎(chǔ)，助益患者的整體治療效果。是當(dāng)腫瘤鄰近或位于腦干、丘腦、胼胝體、基底節(jié)區(qū)等復(fù)雜位置，一次手術(shù)全切切除程度將直接決定著后續(xù)的生活質(zhì)量乃至生存周期。

　　5、選擇國際上專擅這一領(lǐng)域的專家進(jìn)行治療：得了腦干腫瘤，是位置復(fù)雜難于全切時，可以考慮選擇一些在腦干腫瘤治療方面擁有成熟技術(shù)和豐富經(jīng)驗(yàn)的海外專家，聽取他們的咨詢意見，某種程度上也能幫助患者確認(rèn)正確的診斷結(jié)果、提供多樣化的咨詢意見，幫助患者更快地“對癥下藥”找到適合自己的治療方案，從而避免了徘徊猶豫期間進(jìn)行的一些不必要的治療措施，甚至是不可逆轉(zhuǎn)的手術(shù)，較終可以增加更多的生存機(jī)會。建議首先尋求手術(shù)的較優(yōu)化，選擇醫(yī)院重在主刀醫(yī)生的選擇，手術(shù)醫(yī)生的能力、技術(shù)水平和成功案例。

　　較后，患者治療及預(yù)后情況怎樣，需要醫(yī)生對具體病情具體分型，不同病人的情況總是不一樣的，當(dāng)然不同的醫(yī)生對于疾病的認(rèn)識和治療水平也是不一樣的，結(jié)合病人及家屬的能力及治療期望，選擇適合適合的治療策略和方式。

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• 更新時間：2021-08-30 13:36:50

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