視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤是什么？視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤能治好嗎？

發(fā)布時間：2020-04-17 17:39:17 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤是一種典型的兒童幕上腫瘤。他們代表了全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的1%和全部兒童腦腫瘤的3%到5%。視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤往往影響嬰兒和幼兒，他們可能有各種臨床癥狀。

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　　視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤是一種典型的兒童幕上腫瘤。他們代表了全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的1%和全部兒童腦腫瘤的3%到5%。視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤往往影響嬰兒和幼兒，他們可能有各種臨床癥狀。65%的視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤患者在確診時不到5歲。它們在男性和女性中出現(xiàn)的頻率相同。由于涉及的解剖結(jié)構(gòu)，如視神經(jīng)通路(包括視神經(jīng)、交叉、束和輻射)、下丘腦-垂體軸、邊緣系統(tǒng)、三腦室、Willis環(huán)等引起癥狀。當(dāng)這些結(jié)構(gòu)受到膠質(zhì)瘤或所應(yīng)用的治療方法的損害時，兒童可能會出現(xiàn)視覺、內(nèi)分泌、認(rèn)知和心理行為功能障礙。三腦室的腫塊產(chǎn)生阻塞性腦積水，這可能是癥狀的主要原因。視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤是什么？

腦膠質(zhì)瘤

　　下丘腦/交叉區(qū)兒童低級別星形細(xì)胞瘤多為典型的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。可能存在其他膠質(zhì)瘤，如纖維性星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，但間變性星形細(xì)胞瘤和原始神經(jīng)外胚層瘤并不常見。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤具有典型的組織學(xué)模式，包括羅森塔爾纖維和嗜酸性顆粒體的雙相模式。這些腫瘤本質(zhì)上是惰性的，侵襲性病程是少見的。大致上，它們呈部分囊狀，呈灰色均勻的模式，與正常腦組織區(qū)不同。腦脊液(CSF)播散少見，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤少見惡變。在1999年，人們發(fā)現(xiàn)了毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的一個亞群，即毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤。毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤通常發(fā)生于嬰幼兒的下丘腦或視交叉，初次評估的平均年齡為10-18個月。毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤具有獨特的組織學(xué)特征，不同于毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤的組織學(xué)特征是單一的雙較梭形細(xì)胞，在明顯的粘液樣背景下呈血管中心排列。毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤比毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤具有更強的攻擊行為。術(shù)后局部復(fù)發(fā)率為55%~76%。通過腦脊液傳播已在11%至14%的毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤患者中得到證實。Chikai和他的同事推測毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的一種幼稚形式。他們懷疑視神經(jīng)通路/下丘腦中的一個毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤亞群起源于視神經(jīng)交叉，可能起源于存在于胚胎視神經(jīng)交叉中的放射狀膠質(zhì)細(xì)胞。

　　視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤包括一系列的發(fā)現(xiàn)，從僅局限于視神經(jīng)的病變，影響視交叉和下丘腦的病變，以及彌漫性病變的大部分視神經(jīng)通路及其鄰近結(jié)構(gòu)。位于蝶鞍上的球狀腫瘤的起源可能難以分辨;它們可以起源于交叉或下丘腦，因為這兩個結(jié)構(gòu)之間沒有明顯的解剖邊界(鞍上膠質(zhì)瘤)。

　　這些腫瘤常與1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)有關(guān)。NF1主要是常染色體顯性遺傳，但約50%的病例是由新突變引起的。在NF1患者中，發(fā)生視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤的頻率為6.6%-20%，而在兒童中，NF1的診斷率為27%-58%。視神經(jīng)通路神經(jīng)膠質(zhì)瘤工作組較近的指導(dǎo)方針在國家衛(wèi)生研究院的神經(jīng)纖維瘤NF1的診斷一個完整的眼科檢查,每年考試直到6歲和更長的時間間隔之后因為6歲以下的兒童的較大風(fēng)險視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤癥狀的發(fā)展。然而，較近的文獻顯示，NF1患兒的視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤可在6歲后診斷，并可能進展到12歲。這些作者建議比以前建議的更頻繁的觀察。

　　視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤能治好嗎？

　　在篩查NF1患兒時檢測到的或偶然發(fā)現(xiàn)無明顯癥狀的視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤通過神經(jīng)影像學(xué)進行密切監(jiān)測。許多視神經(jīng)通路腫瘤在小而無癥狀時可以通過連續(xù)成像進行監(jiān)測。具有特征性放射學(xué)特征的腫瘤不需要活檢。鑒于其惡性腫瘤的低潛在性，他們可以隨著時間的推移，雖然這是強制性的確定基線神經(jīng)，內(nèi)分泌，和眼科功能。如果診斷不確定，可能需要活檢，可以通過開放方式或無框架立體定向或神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)進行活檢。

　　當(dāng)患者有癥狀或腫瘤進展，或兩者都有，治療是必要的。雖然根治性腫瘤切除術(shù)是理想的，但由于腫瘤周圍的解剖結(jié)構(gòu)，的手術(shù)將損害視覺、神經(jīng)和內(nèi)分泌功能，因此完全切除是不可能沒有并發(fā)癥的。在一項關(guān)于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤手術(shù)切除的研究中，5年無進展生存率為52.4%，因此大約一半的患者5年內(nèi)沒有復(fù)發(fā)。

　　放射治療(RT)常被用于進展性、不可切除的膠質(zhì)瘤。但是它有潛在的不利影響，特別是對正在發(fā)育的兒童。由于這些原因，患有視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤的兒童一直接受化療，直到他們足夠大，可以進行rt治療。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治療優(yōu)選手術(shù)

　　臨床研究表明，手術(shù)本身很少能治愈視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。即使腫瘤表現(xiàn)出良好的邊界限制，并可通過傳統(tǒng)的外科手術(shù)方法成像，腫瘤的邊界往往超出MRI的發(fā)現(xiàn)提示。此外，手術(shù)有明顯的不良反應(yīng)。例如，如果不犧牲整個視神經(jīng)，就不能切除視神經(jīng)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，從而導(dǎo)致受累的眼睛完全喪失視力。涉及交叉的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤常與鄰近的結(jié)構(gòu)如下丘腦密切相關(guān)，排除了順利切除整個腫瘤的可能性。

　　雖然外科手術(shù)通常不能治愈，但它在視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療中起著重要的作用。如上所述，手術(shù)活檢可能是確定診斷的關(guān)鍵，特別是在非典型臨床或放射學(xué)發(fā)現(xiàn)的病例。此外，次全切除可能有助于引起梗阻性腦積水或?qū)︵徑Y(jié)構(gòu)產(chǎn)生腫塊影響的大的鞍上腫瘤。即使整個腫瘤沒有被切除，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常生長緩慢，患者在次全切除后可能很多年都保持穩(wěn)定，不需要進一步的治療。較后，手術(shù)切除繼續(xù)在晚期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤中發(fā)揮重要作用，沒有治療嚴(yán)重毀容性突出或角膜暴露疼痛的視覺潛力。

腦膠質(zhì)瘤案例

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團視神經(jīng)案例一則

　　INC國際神經(jīng)外科2018年接診的一位5歲視神經(jīng)膠質(zhì)瘤小朋友小冬就是因為一次診斷不明導(dǎo)致他的后續(xù)治療也走了不少“彎路”。小冬因視力下降、視物模糊在當(dāng)?shù)匾粋€醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)鞍上較大占位，侵犯雙側(cè)額葉及三腦室，一開始手術(shù)時醫(yī)生為他進行了“右側(cè)額葉部分切除術(shù)及部分腫瘤切除術(shù)”，沒想到，手術(shù)后不久，原本就看不清東西的小冬手術(shù)后視力下降得更厲害，僅剩一點點光感了。

　　后小冬一家人通過INC咨詢到德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究中心手術(shù)，主刀醫(yī)生是INC國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）之國際顱底腫瘤手術(shù)教授德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，并由INC國際兒童神經(jīng)外科教授、德國INI小兒神經(jīng)外科主席Concezio Di Rocco教授聯(lián)合為其提供完善的治療方案。在德國INI的二次手術(shù)，從術(shù)前侵襲至雙側(cè)額葉及三腦室的較大瘤體，到術(shù)后影像上未見瘤體，從幾近失明到逐漸地視力恢復(fù)接近正常，小冬的手術(shù)效果可以說是教科書級的示范案例。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團：手術(shù)后，需對病人進行監(jiān)護。對于復(fù)發(fā)或進展性病變，治療方案包括挽救性手術(shù)、分割放療(FRT)或?qū)嶒炐曰煼桨?。?yīng)該考慮可實現(xiàn)的利益與潛在的治療發(fā)病率。