乳頭狀膠質神經元腫瘤PGNT臨床特征

PGNT多見于青年人，文獻報道的平均年齡為25.7歲（4~75歲）,75%的患者＜30歲，較本組（平均年齡為 31.5 歲）稍小。Govindan 等和 Javahery 等認為該腫瘤好發(fā)于女性，而Zhao等與Ahmed等的研究顯示該腫瘤常見于男性，本組病例與其研究相符（本組4例中男性3例）?；颊邿o明顯特異性臨床表現，通常出現頭痛或癲癇癥狀，偶然發(fā)現的腫塊可能無癥狀，本組4例均以頭痛癥狀為主。病程1 d? 16 a不等，平均20.8個月叫手術全部切除是該腫瘤的主要治療方式，術后隨訪大部分患者沒有腫瘤復發(fā)或惡性病變的報道。
 

乳頭狀膠質神經元腫瘤MRI表現

 
PGNT多位于幕上,主要位于大腦實質內，以額葉較為常見,其次是顳葉、頂葉,少數位于腦室內，也可位于小腦及松果體區(qū)。位于松果體區(qū)及三腦室的PGNT可伴有腦積水。病變多位于腦室周圍白質內,也可位于皮質、皮質下。文獻報道PGNT病變與腦室關系密切閃,鄰近腦實質及腦室系統常受壓,且部分病變可浸潤生長侵入腦室內。見。實性部分T1WI序列呈稍低信號JWI序列呈稍高信號,FLAIR序列多呈高信號，平掃囊壁見或大或小的實性結節(jié)，增強掃描實性部分、壁結節(jié)明顯強化，強化表現與病理所見腫瘤實性部分豐富的假乳頭中央血管相一致。
 
本病在影像上應與以下疾病相鑒別：（1）少突膠質細胞瘤:多見于中年人，多呈混雜密度或信號,瘤內?？梢?ldquo;腦回樣”鈣化；（2）高級別星形細胞瘤：多發(fā)生于中老年人，腫瘤侵襲性較強，瘤周水腫明顯， 增強后呈不規(guī)則強化；3)中樞神經細胞瘤:好發(fā)于側腦室孟氏孔附近或透明隔，以寬基底或細蒂與透明隔相連,可突入對側腦室或三腦室,病灶邊緣與側腦室壁之間分布多發(fā)實性條索影，?？梢娧芰骺沼?此為特征性表現,DWI呈低信號,增強掃描多輕、中度強化。綜上所述,PGNT是一種偏良性的少見腦腫瘤， 年輕人多發(fā),MRI表現具有特征性,多呈幕上囊?guī)П诮Y節(jié)或囊實性腫塊,少見于幕下,邊界較清且瘤周水腫及占位效應輕微，可伴有出血壞死。MRI在PGNT診斷中具有的價值，但確診還需進行組織病理及免疫組織化學檢查。手術全切預后良好,術后隨訪大部分患者沒有復發(fā)或惡變。

總結

綜上所述,PGNT是一種少見的神經元-膠質混合性腫瘤。在臨床表現、影像學和病理學上具有獨特的特征。隨著病例報道數量的增加,其在臨床表現、組織學特征及遺傳學特征等方面均取得了的進展,生物學行為偏惰性,也有惡變的潛能病理學檢查對PGNT的診斷及治療具有指導作用。因此,更大的樣本量和更久的隨訪有利于更好地闡明PGNT作為獨自腫瘤的特征。

相關資料來源：

乳頭狀膠質神經元腫瘤的咨詢進展.中華神經外科雜志.2019年

• 所屬欄目：膠質瘤
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• 更新時間：2024-04-18 15:37:46

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