少見腦瘤必知系列四：CNC中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤患者20個(gè)必知

　　中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central neurocytoma，CNC）是主要位于大腦深部中線透明隔區(qū)及側(cè)腦室內(nèi)的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見腫瘤，占全部原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的0.1%～0.5%。在CNC咨詢過程中有哪些關(guān)鍵必知呢？結(jié)合較新5版WHO診斷分型及研究進(jìn)展，INC腦博士本文為患者整理了20大必知問題，圖文可一鍵收藏方便隨時(shí)參閱。

　　較新疾病編碼：

　　ICD-0 coding：9506/1 Central neurocytoma

　　ICD-11 coding：2A00.3 & XHOC11 Central neurocytoma of brain & Central neurocytoma

　　1.腫瘤分級(jí)和起源？WHO分級(jí)2級(jí)，位于腦室內(nèi)的膠質(zhì)神經(jīng)元和神經(jīng)元腫瘤，由均勻的圓形細(xì)胞組成、具神經(jīng)元免疫表型和低增殖指數(shù)特點(diǎn)。

　　2.疾病同義詞及歷史發(fā)展情況？早期常把室間孔室管膜瘤、腦室內(nèi)少突膠質(zhì)瘤，在1982年由Hassoun等一次提出命名、用于描述不同病理特點(diǎn)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

　　3.好發(fā)哪些人群？常好發(fā)于年輕人，20-40歲左右，約一半病人在30歲以上被診斷，男女發(fā)病率無差異。

　　4.會(huì)遺傳嗎？一般不會(huì)遺傳，但有少見研究報(bào)導(dǎo)了改變與具遺傳傾向的von Hippel-Lindau綜合征有關(guān)。

　　5.為何確診時(shí)腫瘤常就很大了？因腫瘤位于側(cè)腦室內(nèi)，有足夠的生長空間，早期可無癥狀，等出現(xiàn)癥狀在檢查時(shí)腫瘤常已經(jīng)較大。

　　6.可引起哪些癥？少數(shù)患者早期有輕度頭痛或不適、頭暈?zāi)垦?，隨著腫瘤生長，頭痛逐漸加重。當(dāng)腫瘤生長阻塞室間孔或進(jìn)入三腦室阻塞中腦導(dǎo)水管時(shí)，轉(zhuǎn)為持續(xù)性頭痛、惡心、頻繁嘔吐，伴視物不清、甚至失。如位于側(cè)腦室體部三角區(qū)時(shí)，可偏側(cè)肢體麻木、無力。

　　7.影像檢查上什么特點(diǎn)？磁共振上形態(tài)：腦室孟氏孔（Monro孔）附近，寬基底附著于透明隔，呈分葉狀/不規(guī)則軟組織腫塊，邊界清，信號(hào)不均，實(shí)性成分呈等/稍長T1、等/稍長T2，DWI呈稍高/高信號(hào)，實(shí)質(zhì)內(nèi)見花斑狀高信號(hào)（特征），囊變多見，典型呈蜂窩狀/絲瓜瓤樣表現(xiàn)；腫塊內(nèi)常見斑點(diǎn)狀流空血管，鈣化、出血少見。多向一側(cè)側(cè)腦室內(nèi)生長，左側(cè)較右側(cè)多見，周圍一般無水腫。實(shí)性成分輕-中度強(qiáng)化，可見明顯強(qiáng)化的粗大血管影，壞死囊變不強(qiáng)化。

（by Osborn Brain）

　　8.基因分子哪些特點(diǎn)？確切分子特征尚不清楚，未觀察到確切的復(fù)發(fā)性染色體改變或突變，有轉(zhuǎn)錄組學(xué)研究顯示，參與WNT信號(hào)通路、鈣功能和神經(jīng)祖細(xì)胞維持的基因過表達(dá)，尚未報(bào)告顯示 1p/19q 共缺失改變。

　　9.較新病理診斷要求？

　　10.注意鑒別哪些腦瘤？影像上容易與脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤等混淆。

　　11.會(huì)進(jìn)展惡化嗎？可出現(xiàn)部分進(jìn)展或惡化，幾項(xiàng)研究表明，如存在非典型x性病理特征如血管增生、壞死，和/或 Ki-67(MIB1) 增殖指數(shù) > 2-3%時(shí)，侵襲性增加。

　　12.較佳治療方法是什么？手術(shù)全切腫瘤，較少復(fù)發(fā)或復(fù)發(fā)時(shí)間間隔長，由于腫瘤通常生長緩慢，即使是次全切除也可能延長生存期。

　　13.放療合適嗎？一般無手術(shù)條件時(shí)放療，腫瘤較大時(shí)放療效果較有限，一般如全切后可不用放療，如未全切腫瘤考慮輔助立體定向放療。

　　14.化療合適嗎？目前一般不化療，雖然有少部分研究顯示替莫唑胺可能在術(shù)后作為輔助治療可能有效果，但仍需進(jìn)一步研究證明。

　　15.可用哪些手術(shù)入路？經(jīng)皮質(zhì)側(cè)腦室入路和經(jīng)縱裂-胼胝體入路較常用的兩種手術(shù)方式，經(jīng)額皮質(zhì)入路比經(jīng)縱裂-胼胝體入路更容易暴露側(cè)腦室的額角，但對(duì)側(cè)腦室的顯露有限，有些時(shí)候需要橫斷皮質(zhì)，與胼胝體切開相比術(shù)后神經(jīng)功能受損的風(fēng)險(xiǎn)更高?？傊?，如腫瘤主體位于一側(cè)側(cè)腦室（多局限于側(cè)腦室前角），可采用單額皮質(zhì)入路；如腫瘤位于單側(cè)腦室體部或雙側(cè)側(cè)腦室或三腦室，可選用經(jīng)縱裂-胼胝體入路。

　　16.手術(shù)常有哪些風(fēng)險(xiǎn)？由于CNC位于腦室內(nèi)較深的位置，瘤周血管豐富且與重要結(jié)構(gòu)如丘腦、穹隆毗鄰，可導(dǎo)致肢體癱瘓、昏迷、尿崩等術(shù)后并發(fā)癥，死亡率也不容忽視。

　　17.全切手術(shù)概率高嗎？據(jù)研究統(tǒng)計(jì)，超過一半的CNC不能完全切除，即使在全切后，也有部分患者復(fù)發(fā)的報(bào)道。

　　18.腫瘤復(fù)發(fā)后怎么辦？如復(fù)發(fā)，可選擇再次手術(shù)或放療，常因腫瘤位置復(fù)雜或再次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也增大，需要手術(shù)醫(yī)生根據(jù)能力、腫瘤及病人整體狀況詳細(xì)評(píng)估7 Ω手術(shù)必要性。

　　19.哪些因素提示預(yù)后不好？ Ki-67指數(shù)如高于3%或4%時(shí)提示預(yù)后稍差，腫瘤大未能行手術(shù)較大水平切除腫瘤，大型研究顯示腫瘤切除程度是獨(dú)自預(yù)后因素。

　　20.可活多久？經(jīng)合適的治療，研究顯示5年生存率達(dá)90%、10年生存率可達(dá)80%以上，預(yù)后良好.

　　Ref:WHO CNS Classification 2021.

　　供交流參考，咨詢請(qǐng)規(guī)范就醫(yī)。

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“CNC中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤患者20個(gè)必知”請(qǐng)務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/jiaozhiliu/2468.html
• 更新時(shí)間：2023-01-29 16:16:06

• 上一篇：LDD小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者20個(gè)必知
• 下一篇：膠質(zhì)瘤術(shù)后癲癇怎么判斷？該怎么治療？