髓母細胞瘤是一種起源于小腦的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤，約占全部腦腫瘤的1%。然而，髓母細胞瘤是兒童較常見的惡性腦癌，占兒童腦瘤的25-30%,

　　髓母細胞瘤通常發(fā)生在小腦的后顱窩或其與腦干的連接處。較近的研究為這些腫瘤的發(fā)育生物學如何評估其臨床行為提供了很好的見解。例如，較近對髓母細胞瘤SHH亞型的譜系追蹤研究表明，這些腫瘤在出生后時期由暫時性外部生發(fā)層中異常持久的未分化神經(jīng)嵴細胞產(chǎn)生，其通過另一種暫時性結(jié)構(gòu)菱形唇的胚胎遷移形成。這些細胞在出生后的一年較終成為小腦內(nèi)部顆粒細胞層內(nèi)的成熟顆粒神經(jīng)元。這些細胞可能不會完成遷移——沿著從菱形唇(在胚胎中形成小腦和腦干之間的關(guān)鍵界面)到小腦內(nèi)適當位置的路徑在任何地方建立自己。

　　腫瘤的位置嚴重影響這些腫瘤在兒童早期的臨床病程。不僅在SHH髓母細胞瘤亞型中，而且在其他髓母細胞瘤亞型中也觀察到分子發(fā)病機制、腫瘤位置和臨床行為之間的關(guān)系。

　　典型地，髓母細胞瘤發(fā)生在髓質(zhì)內(nèi)，并擴張小腦以阻塞四腦室，產(chǎn)生顱內(nèi)壓升高的跡象，例如嚴重的晨間頭痛、惡心、嘔吐和精神狀態(tài)改變。鄰近腦干結(jié)構(gòu)和退出顱神經(jīng)的壓迫可能產(chǎn)生局灶性神經(jīng)缺損。例如，小腦蚓部和半球內(nèi)的腫瘤分別引起步態(tài)共濟失調(diào)和局灶性肢體不協(xié)調(diào)。如果任其發(fā)展，腫瘤細胞可能通過腦脊液(CSF)擴散到椎管。在少數(shù)情況下，髓母細胞瘤可全身轉(zhuǎn)移至骨和骨髓。局限于小腦的腫瘤與通過腦脊液和血流轉(zhuǎn)移的腫瘤有不同的癥狀。

　　兒童髓母細胞瘤的治療

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）的專家成員、國際神經(jīng)外科學院前主席James T.Rutka教授在論文《Initial Management of Childhood Brain Tumors:NeurosurgicalConsiderations》中就小兒髓母細胞瘤的治療總結(jié)了以下要點：

　　手術(shù)切除髓母細胞瘤是提高生存率治療的較重要治療方法，特別是對有局限性疾病的兒童。利用顯微手術(shù)技術(shù)、術(shù)中成像和監(jiān)測以及超聲刀CUSA，可使全切除的神經(jīng)功能缺損較小。當腫瘤浸潤到腦干時，神經(jīng)外科醫(yī)生衡量手術(shù)的風險和收益，而非激進地手術(shù)。

　　放射治療是髓母細胞瘤患者治療方案的一部分，術(shù)后輔助放射治療可以提高生存率。放射區(qū)包括后顱窩和整個神經(jīng)軸，其中包括腫瘤細胞的潛在擴散范圍。不過，目前仍在設法確定較為合適的劑量，Rutka教授通常會根據(jù)患兒的詳細病情為其制定專屬的放療方案，使其在延長生存期的同時也對患兒的生長發(fā)育和智力發(fā)育損害降至較低。對于3歲以下的兒童，選擇延遲或不予放射治療。質(zhì)子治療已被用于年輕患者的治療，因為它的不良反應發(fā)生率和輻射毒性均低于傳統(tǒng)放療。當然，常規(guī)放射治療的一些晚期并發(fā)癥包括局灶性或彌漫性脫髓鞘、白質(zhì)壞死、局灶性鈣化和微血管病。

　　很多化療藥物也已被用于治療髓母細胞瘤?；煹哪繕酥皇窃鰪姱熜?、延緩腫瘤生長進程（是對幼兒），甚至是為了避免對幼兒放療；然而，單純化療對全切術(shù)后非轉(zhuǎn)移性髓母細胞瘤患者是合適的，但對轉(zhuǎn)移性髓母細胞瘤患者卻是無效的。對于3歲以上患有非彌散性疾病的兒童，使用低劑量顱脊放射治療加化療可帶來更高的5年無事件生存率。

　　髓母細胞瘤術(shù)后比較常見的并發(fā)癥是小腦性緘默癥。一般在腫瘤切除手術(shù)后48至72小時內(nèi)出現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，其伴有的癥狀有：肌張力減退、吞咽困難、偏癱和情緒不穩(wěn)定。其他常見的術(shù)后臨時并發(fā)癥有共濟失調(diào)、偏癱和伴有顱神經(jīng)麻痹。因此，髓母細胞瘤的切除手術(shù)對于主刀醫(yī)生的要求較高，否則患兒甚至有可能術(shù)后情況大不如前。

　　INC加拿大Rukta教授的治療案例

　　一名8歲男童因持續(xù)的頭痛、嘔吐就診，起初家人認為只是疲勞和感冒造成的小問題，于是為其請假休養(yǎng)，但病情并未好轉(zhuǎn)，甚至持續(xù)了三個月，患兒還出現(xiàn)了軀干性共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)、舉止異常笨拙，此時家人才發(fā)覺事態(tài)嚴重，就醫(yī)后患兒被診斷為髓母細胞瘤，但由于病情兇險、位置深在，醫(yī)院委婉建議轉(zhuǎn)院、由更有經(jīng)驗的醫(yī)生治療?；純杭覍俨殚喠撕芏嗾撐暮推诳螅瑳Q心前往INC國際專家、國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編James T.Rutka教授所在的SickKids醫(yī)院，并希望由Rutka教授為其制定綜合治療方案以延長患兒的生存期。

　　Rutka教授仔細研究了患兒的病歷資料后決定先行手術(shù)近全切腫瘤，隨后輔以顱脊髓照射和周期性化療，患兒對此耐受良好，并且?guī)Я錾骈L達8年之久，隨訪顯示其順利入學，雖然仍在接受后續(xù)治療，但患兒一家認為“他已經(jīng)足夠幸運，感謝Rutka教授挽救了孩子的生命”。

　　此外，Rutka教授還曾在TED演講中交流過他的“奇跡”患者、“抗癌大使”朱利安的故事，他的治療案例也鼓舞了其他腦瘤患兒及其家屬，重拾治療信心。

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• 更新時間：2022-11-03 17:25:02

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