視神經(jīng)膠質(zhì)瘤影響生命嗎？

發(fā)布時(shí)間：2022-09-19 21:41:55 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤影響生命嗎

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤影響生命嗎？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPG)是一種影響皮質(zhì)前視覺通路的低級(jí)別腫瘤，在兒童和青少年中較常見，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-5%。在任何有視力喪失的幼兒中，它們都是一個(gè)重

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　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤影響生命嗎？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPG)是一種影響皮質(zhì)前視覺通路的低級(jí)別腫瘤，在兒童和青少年中較常見，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-5%。在任何有視力喪失的幼兒中，它們都是一個(gè)重要的診斷考慮。OPGs可以零星發(fā)生，也可以與腫瘤易感性綜合征1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)相關(guān)。在NF1患兒中，約20%出現(xiàn)OPG。OPGs可能涉及皮質(zhì)前視覺通路的任何部分，包括視神經(jīng)、交叉、束、輻射或下丘腦。我們將重點(diǎn)討論兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(ONG)，它約占o(jì)pg的25%。盡管OPGs很少在成人中發(fā)生，但它們的處理方法有很大的不同，超出了本綜述的范圍。

　　ONG的診斷通常是基于神經(jīng)影像學(xué)和綜合的臨床檢查。散發(fā)性眼息肉僅累及一條視神經(jīng)，而與NF1相關(guān)的眼息肉可累及單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)。活檢通常是不必要的，并有視力喪失的風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)獲得組織時(shí)，較常見的組織學(xué)是世衛(wèi)組織I級(jí)幼年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，盡管毛粘液樣星形細(xì)胞瘤和II級(jí)彌漫性纖維狀星形細(xì)胞瘤也有報(bào)道。

　　由于它們不可評(píng)估的行為，OPG，更確切地說，由于許多原因，ONG管理具有挑戰(zhàn)性。ONG的增長模式是可變的:一些保持多年穩(wěn)定，從不增長，而另一些則表現(xiàn)出多年快速或緩慢的增長模式。然而，視ONG的增長本身可能不是治療的指征，這取決于患者當(dāng)前的視力。治療保留給那些進(jìn)行性視力下降的患者或那些目前視力下降并較有可能再次出現(xiàn)視力下降的患者。“進(jìn)展”已被證明很難定義，在治療指征上有不同的意見。較常見的指征包括視力喪失和神經(jīng)影像學(xué)進(jìn)展，臨床的視力喪失被認(rèn)為是0.2 logMAR或更多。視野喪失也被認(rèn)為是“進(jìn)展”，但由于許多OPG患者的年齡較小，正式的視野測(cè)量可能并不總是可行的。

　　許多被診斷為ONG的兒童都有程度的視力喪失，導(dǎo)致生活質(zhì)量下降。與NF1繼發(fā)的眼ong相比，散發(fā)性眼ong具有更高的視力喪失風(fēng)險(xiǎn)。在針對(duì)兒童的大量研究中，治療后的視覺效果往往優(yōu)于那些涉及視交叉和或束的腫瘤。

　【雙側(cè)視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤】3歲患兒如何擺脫腦瘤、拯救視力？

　　一年前，3歲的康康還沒來得及長大看國際，就因患視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤面臨著失明風(fēng)險(xiǎn)。視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤，又稱視路膠質(zhì)瘤，大部分視路膠質(zhì)瘤，特別是累及視交叉和下丘腦的病例，呈隱襲性生長，可導(dǎo)致失明。雖然這類腫瘤生長緩慢，但如果不進(jìn)行治療可以導(dǎo)致死亡。

　　由于腫瘤累及視神經(jīng)、視交叉、視束、視放射、丘腦底垂體軸、三腦室、腦底動(dòng)脈環(huán)等，康康出現(xiàn)了視力下降、頭痛、嘔吐等癥狀，隨之而來的可能還有由內(nèi)分泌異常引起生長發(fā)育異常、認(rèn)知發(fā)育緩慢和心理、行為功能障礙，三腦室的腫塊產(chǎn)生阻塞性腦積水等……

　　康康術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

　　幸運(yùn)的是，康康的父母較后聯(lián)系到INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，并咨詢成為2021年巴教授來華疑難手術(shù)示范的一個(gè)病人。在手術(shù)中，康康的腫瘤得到了順利次全切，原有視力得到保留。術(shù)后病理結(jié)果為毛細(xì)胞粘液樣型星形細(xì)胞瘤，這屬于WHO二級(jí)膠質(zhì)瘤，也意味著康康配合術(shù)后化療以及后期的新型放療可以得到比預(yù)期更好的預(yù)后。

　　手術(shù)后，INC巴教授查看康康的情況

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤手術(shù)治療

　　術(shù)后康康恢復(fù)良好，可下地獨(dú)自行走，原有視力保留，手指活動(dòng)正常

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