兒童丘腦膠質(zhì)瘤怎么治療？有沒(méi)有治好的案例？

發(fā)布時(shí)間：2022-08-30 17:03:27 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：兒童丘腦膠質(zhì)瘤怎么治療

兒童丘腦膠質(zhì)瘤很少見(jiàn)，占兒童顱內(nèi)腫瘤的1-5%，兒童丘腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率相對(duì)于成人較高(1%)。兒童患者發(fā)病年齡中值為8-10歲，無(wú)性別偏好。兒童的癥狀持續(xù)時(shí)間各不相同，盡管6個(gè)月的平均值

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　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤很少見(jiàn)，占兒童顱內(nèi)腫瘤的1-5%，兒童丘腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率相對(duì)于成人較高(1%)。兒童患者發(fā)病年齡中值為8-10歲，無(wú)性別偏好。兒童的癥狀持續(xù)時(shí)間各不相同，盡管6個(gè)月的平均值比成人長(zhǎng)。然而，較短的癥狀持續(xù)時(shí)間可能預(yù)示著較差的預(yù)后，并且可能對(duì)應(yīng)于較高的病理分級(jí)。

　　患有丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤的兒童可能會(huì)出現(xiàn)一系列癥狀，這些癥狀歸因于這些腫瘤的深部位置。較常見(jiàn)的癥狀包括顱內(nèi)壓升高、頭痛、嗜睡、惡心、嘔吐，如果不治療，還會(huì)出現(xiàn)麻木和昏迷。多達(dá)50%的病例出現(xiàn)視覺(jué)癥狀。運(yùn)動(dòng)障礙很常見(jiàn)，而感覺(jué)障礙和運(yùn)動(dòng)障礙則不太常見(jiàn)。除了深部位置，腫瘤對(duì)丘腦周圍結(jié)構(gòu)的影響可能導(dǎo)致幾種綜合癥狀。例如，下丘腦受累導(dǎo)致內(nèi)分泌疾病，而乳頭丘腦束或穹窿受累可導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙和記憶問(wèn)題。此外，雙側(cè)丘腦病變表現(xiàn)出特征性但不尋常的人格改變、記憶喪失、意識(shí)模糊、幻覺(jué)、攝食過(guò)度和精神發(fā)育遲緩。

丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)

　　丘腦膠質(zhì)瘤可根據(jù)生長(zhǎng)特征分為局灶性、彌漫性或雙側(cè)性。局灶性腫瘤發(fā)生在丘腦內(nèi)分散的位置，并生長(zhǎng)至超出解剖邊界而擴(kuò)展至周圍白質(zhì)和/或腦室(三腦室和側(cè)腦室)。這些腫瘤通常相當(dāng)于國(guó)際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)I級(jí)青少年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，并可根據(jù)腦瘤界面或囊性或非囊性成分進(jìn)一步細(xì)分。相比之下，彌漫型不顯示界限分明的腫瘤界面，因此通常遷移到其解剖邊界之外。這些腫瘤通常符合世衛(wèi)組織II-IV級(jí)纖維型。

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤有治好的案例嗎？

　　3歲男孩較大丘腦膠質(zhì)瘤，手術(shù)+放化療后癥狀較大好轉(zhuǎn)

　　患者情況：3歲患兒因嘔吐和巨腦畸形就醫(yī)。CT及MRI顯示右側(cè)丘腦病變伴鈣化及后三腦室梗阻，引起腦積水。

　　主診醫(yī)生：INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）James T.Rutka教授團(tuán)隊(duì)

　　治療過(guò)程及相關(guān)情況：在8歲、11歲和13歲時(shí)，James T.Rutka教授成功地利用三腦室內(nèi)窺鏡切開(kāi)術(shù)治療腦積水，且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀)，并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

丘腦膠質(zhì)瘤

　　患兒在13歲時(shí)進(jìn)行了神經(jīng)導(dǎo)航和超聲引導(dǎo)下的活檢，證實(shí)為腦瘤為WHO I級(jí)，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。腫瘤囊腫持續(xù)擴(kuò)大，患兒發(fā)展為急性偏癱。

丘腦膠質(zhì)瘤治療

　　術(shù)后MRI顯示囊性占位接觸，腦室慢慢恢復(fù)正常。四個(gè)月后，由于患兒的偏癱沒(méi)有好轉(zhuǎn)，Rutka教授為其行經(jīng)胼胝體半球間入路及腫瘤次全切除術(shù)。這一次手術(shù)后，患兒偏癱好轉(zhuǎn)，生長(zhǎng)和智力發(fā)育正常，近期隨訪顯示腦瘤未復(fù)發(fā)。免疫組化檢測(cè)RAFV600E突變免疫無(wú)陽(yáng)性，H3K27M陰性。

丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)

　　術(shù)后MR顯示腫瘤次全切除，沒(méi)有復(fù)發(fā)

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤怎么治療？丘腦膠質(zhì)瘤在過(guò)去被認(rèn)為無(wú)法手術(shù)，但是隨著影像學(xué)方法、神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)、顯微外科技術(shù)和術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)方面技術(shù)的發(fā)展改進(jìn)，為這些深層病變提供了清晰的解剖圖像；因此，手術(shù)已經(jīng)成為可能，對(duì)于技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，手術(shù)是治療丘腦膠質(zhì)瘤的標(biāo)準(zhǔn)首段，與未接受手術(shù)的患者相比，接受丘腦腫瘤全切除或次全切除的患者的預(yù)后和生存預(yù)后均有所好轉(zhuǎn)，總生存率的提高與切除范圍相關(guān)，并且可以以較低的發(fā)病率和死亡率實(shí)現(xiàn)。

　　對(duì)于惡性丘腦病變、多發(fā)性復(fù)發(fā)性腫瘤或殘留疾病的患者，應(yīng)保留放療和化療。然而，這兩種選擇都不優(yōu)于完全切除，并且都具有潛在的長(zhǎng)期不利影響，這是幼兒關(guān)注的問(wèn)題。因此，在沒(méi)有組織學(xué)診斷的情況下，不應(yīng)考慮輔助治療。對(duì)于不完全切除或進(jìn)行性病變，大多數(shù)中心的總放射劑量為54戈瑞，分30次進(jìn)行。然而，許多中心正在轉(zhuǎn)向初級(jí)化療，以避免晚期放射效應(yīng)，如內(nèi)分泌疾病、血管病變、視神經(jīng)損傷和智力功能喪失。因此，如果可行的話，應(yīng)該進(jìn)行二次手術(shù)，以解決小的殘留、復(fù)發(fā)或再生長(zhǎng)的低級(jí)別膠質(zhì)瘤。

　　目前，對(duì)于低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤的化學(xué)治療沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)化的方案。一般來(lái)說(shuō)，這些病變用多種藥物聯(lián)合治療，盡管研究報(bào)道了單種藥物不同程度的成功。然而，長(zhǎng)春新堿和卡鉑的組合以及長(zhǎng)春堿單一療法已被接受為一線輔助化療方案。相比之下，高級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療包括手術(shù)和放療。盡管已經(jīng)測(cè)試了化療藥物的各種組合，但成人研究已導(dǎo)致大多數(shù)兒科神經(jīng)腫瘤小組采用放療與伴隨和輔助替莫唑胺的組合作為治療標(biāo)準(zhǔn)。

　　影響丘腦膠質(zhì)瘤患者生存率的因素包括腫瘤分級(jí)、切除范圍、輔助治療和癥狀持續(xù)時(shí)間。盡管患有低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤的兒童具有相對(duì)較好的總體存活率，但丘腦部位預(yù)示著更差的結(jié)果，盡管在其他方面腫瘤生物學(xué)相似。對(duì)于高級(jí)別膠質(zhì)瘤，根治性手術(shù)切除仍然是較重要的預(yù)后因素，除非預(yù)計(jì)會(huì)有嚴(yán)重的發(fā)病率，否則應(yīng)予以考慮。鑒于其位置，雙側(cè)丘腦腫瘤被認(rèn)為除了診斷性活檢外不可手術(shù)，據(jù)報(bào)道，相對(duì)于單眼腫瘤，對(duì)放療和化療的反應(yīng)較弱。因此，雙側(cè)丘腦腫瘤預(yù)后不佳。