“丘腦位置可不能碰，不手術(shù)還能多活幾天，一手術(shù)那可是兇多吉少”罹患丘腦膠質(zhì)瘤，患者的耳邊多充斥著這種聲音……膠質(zhì)瘤的治療原則是手術(shù)加放化療的綜合治療，為何到了丘腦，很多醫(yī)生就不建議手術(shù)了呢？丘腦膠質(zhì)瘤較佳的治療效果可以怎樣呢？其實(shí)，丘腦膠質(zhì)瘤可以手術(shù)切除，只是位置深，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對較高而已

　　丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)”高”在哪兒？

　　丘腦膠質(zhì)瘤可以發(fā)生在各個(gè)年齡組,以青少年起病為主,男女比率近似相等,年齡對丘腦膠質(zhì)瘤的預(yù)后有重要影響,40歲以下病人預(yù)后明顯好于高齡病人。從發(fā)病到臨床診斷的時(shí)間間隔較短,是兒童?？稍缙诖_診。

　　常見的臨床表現(xiàn)包括:顱內(nèi)高壓癥狀,運(yùn)動(dòng)缺失癥狀,癲癇,不自主運(yùn)動(dòng),感覺缺失及丘腦綜合征。以顱高壓和運(yùn)動(dòng)缺失癥狀較常見,其次是癲癇與感覺障礙,不自主運(yùn)動(dòng)在單側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤病人中少見而多見于累及雙側(cè)丘腦的病人。部分還可以出現(xiàn)視野改變、眼肌運(yùn)動(dòng)障礙和精神行為異常。少數(shù)病人還伴有精神皮膚綜合征。

　　丘腦在大腦中的位置

　　丘腦膠質(zhì)瘤是一種具有獨(dú)特解剖結(jié)構(gòu)和臨床過程的疾病,多呈膨脹性生長,其周邊為腦實(shí)質(zhì)核團(tuán)，腫瘤可沿傳導(dǎo)束、室管膜下走行或在腦室內(nèi)播散。丘腦膠質(zhì)瘤的生長方式可以分為以下3種:

　?、倌[瘤局限于丘腦,周圍重要結(jié)構(gòu)如內(nèi)囊及神經(jīng)核團(tuán)受到損害;

　　②腫瘤超出丘腦范圍,向上或向外達(dá)鄰近腦葉或腦回的皮質(zhì)下白質(zhì);

　?、勰[瘤向腦室方向生長但并未穿破腦室壁。

　　依據(jù)生長部位和范圍,腫瘤可累及腦室系統(tǒng),損害丘腦神經(jīng)核團(tuán)、神經(jīng)纖維傳導(dǎo)束或視放射而使病人出現(xiàn)不同癥狀和體征。

　　丘腦占神經(jīng)軸的體積不到2%,故該部位起源的腫瘤較少,占顱內(nèi)腫瘤的1%～5%。丘腦腫瘤thalamic and hypothalamic tumors以膠質(zhì)瘤多見且以低級別為主,由于位置深在且毗鄰重要功能區(qū),其治療一直是神經(jīng)外科的難題。

　　丘腦膠質(zhì)瘤，因?yàn)槠湮恢蒙钤谇遗徶匾δ軈^(qū)如肢體運(yùn)動(dòng)、視神經(jīng)傳導(dǎo)通路及腦干，手術(shù)稍有閃失，將給患者帶來的是毀滅性的打擊——常見術(shù)后并發(fā)癥包括腦積水,顱內(nèi)感染,腦室內(nèi)出血,偏癱,偏身感覺障礙,視野缺損,失語,昏迷等，患者的生存質(zhì)量也會大大下降，造成終身遺憾。良好的解剖學(xué)知識,選擇正確的手術(shù)入路,熟練的顯微神經(jīng)外科手術(shù)操作,可幫助術(shù)者降低上述并發(fā)癥的發(fā)生。

　　丘腦膠質(zhì)瘤生存預(yù)后進(jìn)展

　　丘腦膠質(zhì)瘤是成年人中相對少見的腫瘤。迄今為止，丘腦膠質(zhì)瘤患者的預(yù)后仍然較差，沒有臨床實(shí)踐指南供參考。較近的研究表明，丘腦腫瘤的手術(shù)切除術(shù)可能有益于患者的生存，手術(shù)切除程度越大，預(yù)后越好。

丘腦膠質(zhì)瘤總體生存期Cox回歸分析顯示

　　本研究報(bào)告了較大的成人丘腦膠質(zhì)瘤患者病例系列。結(jié)果表明，提示預(yù)后好的因素如下：術(shù)前癥狀持續(xù)時(shí)間越短、術(shù)前神經(jīng)功能障礙越嚴(yán)重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高。較大水平的手術(shù)切除可以為患者帶來生存獲益。GTR/NTR聯(lián)合放化療可能有助于整體生存。這項(xiàng)研究可能有助于幫助我們深入了成人丘腦膠質(zhì)瘤的臨床特征，并為患者的治療提供指導(dǎo)。

　　INC國際教授丘腦膠質(zhì)瘤成功治療案例

　　INC是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，INC旗下各學(xué)術(shù)團(tuán)隊(duì)所的教授均為國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)及各種國際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員，國際神經(jīng)外科各大雜志主編，以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級神經(jīng)外科巨擘。對于丘腦膠質(zhì)瘤，INC之德國巴特朗菲教授和加拿大James T.Rutka教授均有著豐富的成功治療且預(yù)后良好的案例，其中巴特朗菲教授擅長丘腦、腦干、脊髓等手術(shù)“禁區(qū)”的順利且高切除率手術(shù)，而Rutka教授則擅長兒童丘腦膠質(zhì)瘤患者的個(gè)性化綜合治療。以下是部分成功案例匯總：

　　25歲研究生患較大丘腦膠質(zhì)瘤

　　治療后完全緩解，近2年內(nèi)無癥狀、沒有復(fù)發(fā)

　　患者情況：25歲，研究生，女性，反復(fù)頭痛、嘔吐伴復(fù)視、右手拇食指麻木1月，就醫(yī)MRI示：腦干、左側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁信號異常，考慮膠質(zhì)瘤機(jī)會大，腦積水。

　　遠(yuǎn)程咨詢專家：INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)德國巴特朗菲教授及其他日本專家

　　治療過程：由于患者病情危急，當(dāng)時(shí)正處于新冠肺炎疫情高峰，于是采納巴特朗菲教授的建議先在國內(nèi)進(jìn)行手術(shù)活檢+放化療

　　治療后情況：治療1月后就達(dá)到了部分-完全緩解，治療后9月達(dá)到了完全緩解，治療后18月復(fù)查病灶持續(xù)完全緩解，病情很穩(wěn)定，沒有臨床癥狀，無神經(jīng)功能障礙。

患者治療后1月、9月和18個(gè)月后的影像結(jié)果

　　26歲足球運(yùn)動(dòng)員較大丘腦占位

　　次全切后10天出院，術(shù)前癥狀消失，無神經(jīng)損傷

　　患者情況：在一次頭部輕傷后近3個(gè)月來逐漸出現(xiàn)復(fù)視、肢體活動(dòng)欠靈活、容易急躁，遂當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。發(fā)現(xiàn)較大丘腦占位并壓迫腦干，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院表示，目前雖無明顯肢體癱瘓癥狀，但是手術(shù)難度風(fēng)險(xiǎn)較大，有昏迷、失明、術(shù)后癱瘓、感覺障礙等可能，且腫瘤切除率有限。后慕名求診于德國巴特朗菲教授，獲得咨詢意見后咨詢德國INI醫(yī)院治療。

　　診斷：右側(cè)丘腦膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（膠質(zhì)瘤4級），壓迫右側(cè)中腦WHO 4級，MGMT甲基化。

　　主診醫(yī)生：INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)之德國Helmut Bertalanffy教授（巴特朗菲）及其手術(shù)團(tuán)隊(duì)。

　　治療后情況：在術(shù)中電生理監(jiān)測（SEP和MEP）下，巴特朗菲教授采用右側(cè)額葉旁開顱術(shù)和通過額葉縱裂經(jīng)胼胝體入路,腫瘤得到次全切除。手術(shù)順利，無圍手術(shù)期并發(fā)癥。術(shù)后當(dāng)天拔除氣管，無神經(jīng)功能缺損。術(shù)后2天轉(zhuǎn)到普通病房。術(shù)后左手有輕微細(xì)致運(yùn)動(dòng)欠靈活，術(shù)后1周左右明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后10天出院，保持清醒，精神可，沒有顱神經(jīng)缺損；沒有視野缺陷，肢體感覺和運(yùn)動(dòng)正常。

術(shù)前MR

術(shù)后MR

　　4歲手術(shù)，失明10年，16歲復(fù)發(fā)較大丘腦膠質(zhì)瘤

　　一次近全切手術(shù)后恢復(fù)，無神經(jīng)損傷，3年未復(fù)發(fā)

　　患者情況：16歲的Nico是個(gè)陽光開朗的大男孩，早在他4歲的時(shí)候，他就因丘腦腫瘤而做過左側(cè)翼點(diǎn)入路切除手術(shù)，但手術(shù)并不完全。在確診為“丘腦毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤”后，他還做了兩個(gè)周期的輔助化療，但仿佛都無濟(jì)于事。腫瘤在隨后的10年多里中很快復(fù)發(fā)長大，Nico也出現(xiàn)了全垂體功能減退和嚴(yán)重的左側(cè)視力障礙，幾乎等于這只眼睛失明。

　　主診醫(yī)生：INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)之德國Helmut Bertalanffy教授（巴特朗菲）及其手術(shù)團(tuán)隊(duì)。

　　治療后情況：術(shù)后患者治療順利，恢復(fù)平穩(wěn)，患者繼續(xù)進(jìn)行全垂體功能減退的醫(yī)學(xué)治療。在術(shù)后3年的隨訪中，無出現(xiàn)任何其他新發(fā)的神經(jīng)或認(rèn)知功能障礙?，F(xiàn)在的他堅(jiān)強(qiáng)樂觀，喜愛運(yùn)動(dòng)，他可以做很多他自己喜歡的事兒。

圖A、B為術(shù)前MRI影像。圖C、D顯示為幾乎全切的術(shù)后MRI

　　鋼琴家患丘腦膠質(zhì)瘤，手細(xì)致功能障礙

　　手術(shù)全切后5天可自行行走，術(shù)前癥狀較大好轉(zhuǎn)

　　患者情況：作為鋼琴演奏家、鋼琴老師的Z女士，大約4個(gè)月前發(fā)現(xiàn)出右手彈奏不靈活，細(xì)致活動(dòng)限制，頭部右側(cè)和右腳麻木感，也偶有視力模糊、有霧感，起初本以為是太勞累所致，卻不見好轉(zhuǎn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)顱腦內(nèi)較大占位，考慮膠質(zhì)瘤可能。

　　主診醫(yī)生：INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)之德國Helmut Bertalanffy教授（巴特朗菲）及其手術(shù)團(tuán)隊(duì)。

　　治療后情況：在5-ALA熒光、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中MRI輔助手術(shù)，通過左側(cè)頂枕枕骨開顱術(shù)和顯微外科腫瘤全切手術(shù)，手術(shù)順利，無手術(shù)并發(fā)癥。患者術(shù)后當(dāng)天即拔出氣管插管，無任何問題，轉(zhuǎn)入ICU觀察1天。術(shù)后2天指標(biāo)正常遷出ICU。術(shù)后3天即在物理治療下增加康復(fù)鍛煉，下地鍛煉，術(shù)后5天即可自行站立行走。在INI住院期間，手細(xì)致功能障礙、言語和感覺偏癱均得到好轉(zhuǎn)。右手的細(xì)致運(yùn)動(dòng)技能也比手術(shù)后開始時(shí)明顯好轉(zhuǎn)。

術(shù)前術(shù)后MR影像對比（紅色為術(shù)前，綠色為術(shù)后）

　　3歲男孩較大丘腦膠質(zhì)瘤、腦積水

　　手術(shù)+放化療后偏癱好轉(zhuǎn)，智力生長發(fā)育正常

　　患者情況：3歲患兒因嘔吐和巨腦畸形就醫(yī)。CT及MRI顯示右側(cè)丘腦病變伴鈣化及后三腦室梗阻，引起腦積水。

　　主診醫(yī)生：加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）、INCJames T.Rutka教授團(tuán)隊(duì)

　　治療過程：在8歲、11歲和13歲時(shí)，James T.Rutka教授成功地利用三腦室內(nèi)窺鏡切開術(shù)治療腦積水，且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀)，并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

患兒在13歲時(shí)進(jìn)行了神經(jīng)導(dǎo)航和超聲引導(dǎo)下的活檢，證實(shí)為腦瘤為WHO I級，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。腫瘤囊腫持續(xù)擴(kuò)大(圖3)，患兒發(fā)展為急性偏癱。

　　術(shù)后MRI顯示囊性占位接觸，腦室慢慢恢復(fù)正常。四個(gè)月后，由于患兒的偏癱沒有好轉(zhuǎn)，Rutka教授為其行經(jīng)胼胝體半球間入路及腫瘤次全切除術(shù)。這一次手術(shù)后，患兒偏癱好轉(zhuǎn)，生長和智力發(fā)育正常，近期隨訪顯示腦瘤未復(fù)發(fā)。免疫組化檢測RAFV600E突變免疫無陽性，H3K27M陰性。

　　9歲男孩丘腦腫瘤，綜合治療后效果良好

　　患者情況：左面部、上肢和下肢有3周的急性病史，持續(xù)輕微口齒不清三個(gè)月以上。他還有多處咖啡色的斑點(diǎn)和腋窩雀斑。被診斷患有注意缺陷多動(dòng)障礙，這些癥狀可以歸因于器質(zhì)性病因。(圖6a、b)軸位MRI造影劑及冠狀面T2-WI顯示一個(gè)環(huán)形增強(qiáng)的右側(cè)丘腦結(jié)節(jié)腫瘤。

　　主診醫(yī)生：加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）、INCJames T.Rutka教授團(tuán)隊(duì)

　　治療過程：Rutka教授考慮根據(jù)其病情進(jìn)展制定綜合治療方案，先行經(jīng)顳中回經(jīng)腦室入路次全切除腫瘤，組織學(xué)為WHO I級毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，BRAF重復(fù)融合狀態(tài)為陰性。免疫組化檢測BRAF V600E、H3K27M陰性?；驕y試證實(shí)了NF1基因的變異。術(shù)后嚴(yán)密隨訪患兒術(shù)后情況。

　　治療后情況：6個(gè)月后的影像顯示丘腦部分切除和中腦的小腫瘤殘留，因此，Rutka教授根據(jù)其病情發(fā)展量身定制輔助治療計(jì)劃，患兒對放療反應(yīng)良好。

　　關(guān)于巴特朗菲教授

　　專研腦干等復(fù)雜位置腦瘤30余年，擁有腦干手術(shù)上千臺，平均切除率高達(dá)90%以上，大多腦深部腫瘤可達(dá)全切，擁有著較為豐富的腦干、丘腦、鞍區(qū)、顱頸交界處等疑難位置成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)……INC巴特朗菲教授在神經(jīng)外科領(lǐng)域獨(dú)有造詣。

　　關(guān)于James T.Rutka教授

　　作為加拿大SickKids兒童醫(yī)院腦瘤研究中心主任、國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，James T.Rutka教授著有神經(jīng)外科專著多本，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體區(qū)腫瘤等具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長兒童腦瘤和癲癇等外科治療，包括間質(zhì)激光熱治療（LITT）、清醒開顱術(shù)等顯微外科手術(shù)。

　　國內(nèi)包括疑難丘腦腫瘤在內(nèi)的腦瘤病患如面臨位置復(fù)雜或較大的耳聾、失明、癱瘓等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)情況，可選擇咨詢國際上對此治療尤為精通的國際水平專家。INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的巴特朗菲教授和James T.Rutka教授均可接受國內(nèi)腦瘤患者的遠(yuǎn)程郵件或視頻咨詢，獲取他們的前沿治療建議，也可到他們所在的醫(yī)院接受治療。撥打400-029-0925或掃描以下二維碼添加INC醫(yī)學(xué)顧問咨詢詳情。

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