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一場腦中的靜默風(fēng)暴:海綿狀血管瘤

2023年2月,30歲的萱萱開始出現(xiàn)左側(cè)手指和面部舌頭麻木感,起初她并沒有意識到什么問題,并且這些癥狀在逐漸減輕,出于擔(dān)心,丈夫依舊帶著萱萱去醫(yī)院做了檢查。 正準(zhǔn)備備孕的萱萱和她的丈
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  2023年2月,30歲的萱萱開始出現(xiàn)左側(cè)手指和面部舌頭麻木感,起初她并沒有意識到什么問題,并且這些癥狀在逐漸減輕,出于擔(dān)心,丈夫依舊帶著萱萱去醫(yī)院做了檢查。

  正準(zhǔn)備備孕的萱萱和她的丈夫被迫接受了一個晴天霹靂的消息:萱萱被查出腦干海綿狀血管瘤。這樣的檢查結(jié)果像一顆“炸彈”被丟進(jìn)了這個原本甜蜜快樂的家。

一場腦中的靜默風(fēng)暴:海綿狀血管瘤

  那么,什么是海綿狀血管瘤呢?你對海綿狀血管瘤了解多少呢?本期我們就來聊聊在萱萱腦內(nèi)檢查出來的不定時“炸彈”——海綿狀血管瘤。

  在我們的日常生活中,有很多的健康隱患是不易被輕易察覺的,海綿狀血管瘤(Cavernous Hemangioma, CM)便是其中之一。這種在大眾中相對鮮為人知的疾病,卻可能對我們的生命造成重大威脅。海綿狀血管瘤嚴(yán)不嚴(yán)重呢?讓我們來揭開它的神秘面紗。

  1. 海綿狀血管瘤(CM)是什么?

  海綿狀血管瘤又稱海綿狀血管畸形。肉眼檢查時,CM表現(xiàn)為飽滿的成簇紫色顆粒,呈特征性的“桑葚樣”或“爆米花樣”外觀,因此得名。海綿狀血管瘤是一種發(fā)生在腦部的血管異常病變,它由小血管異常增生和擴(kuò)張形成。這種腦血管瘤可能存在于腦的任何部位,盡管多數(shù)情況下是無癥狀的,但其破裂可能導(dǎo)致出血,從而引發(fā)嚴(yán)重后果。

  2. 初期有什么樣的癥狀?

  海綿狀血管瘤的初期往往無明顯癥狀,但隨著病變的增長或出血,可能出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、視力、進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙或言語障礙等癥狀。

  3. 需要做什么檢查進(jìn)行診斷?

  ●MRI-在識別和診斷CM中發(fā)揮關(guān)鍵作用。

  MRI–T1和T2加權(quán)像的特征性表現(xiàn)包括“爆米花”樣混雜信號,符合不斷演變的血液降解產(chǎn)物的表現(xiàn) (如圖)。

MRI影像

MRI影像

  MRI成像方法應(yīng)包括GRE或磁敏感加權(quán)成像(susceptibility-weighted imaging, SWI),這些技術(shù)可能檢出常規(guī)MRI序列無法發(fā)現(xiàn)的較小CM。一旦發(fā)現(xiàn)CM,就應(yīng)行增強(qiáng)影像學(xué)檢查,以顯示所有潛在的伴隨DVA(腦發(fā)育不良性靜脈畸形, cerebral developmental venous anomalies, DVA)。這對手術(shù)規(guī)劃非常重要,因為切除DVA可能損害正常的皮質(zhì)靜脈回流,導(dǎo)致靜脈梗死。

  ● CT-通??梢姴煌}化程度的非特異性、不規(guī)則高密度團(tuán)塊 。給予造影劑后病灶周圍的微弱顯像是一種可變的非特異性表現(xiàn)。

  ●基因檢測-對于多發(fā)性海綿狀血管瘤或家族性發(fā)病,需做基因檢測進(jìn)行篩查。

  4. 海綿狀血管瘤需要手術(shù)嗎?

  答案是肯定的!!!

  如果海綿狀血管瘤是體檢偶爾發(fā)現(xiàn),病灶體積比較小,而且無任何癥狀,可以定期臨床觀察監(jiān)測隨訪,每1-2年做一次頭顱CT或者核頭顱磁,密切關(guān)注海綿狀血管瘤變化。

  如果觀察的過程中出現(xiàn)海綿狀血管瘤變大,出現(xiàn)了頭痛頭暈,視力問題,以及肢體功能障礙,癲癇,顱內(nèi)出血等。需要盡快進(jìn)行手術(shù)切除!如果它位于關(guān)鍵的部位,比如腦干,即使出血量不大,也會危及生命。有的海綿狀血管瘤位置不關(guān)鍵,但是反復(fù)出血,造成癲癇,肢體功能障礙,出現(xiàn)癥狀都需要手術(shù)治療。

  5. 手術(shù)如何治療海綿狀血管瘤?

  INC巴特朗菲教授綜合過去300多例手術(shù)的經(jīng)驗,對腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗要點(diǎn)總結(jié)如下:

  臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征;

  偶然發(fā)現(xiàn)的(靜態(tài)的,無臨床表現(xiàn),無出血)海綿狀血管瘤暫時不需要手術(shù)治療;

  在進(jìn)展惡化快的病人中,緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的,相當(dāng)于搶救性手術(shù);

  有很多手術(shù)入路是可以選擇的,但最短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不一定是最好的手術(shù)入路選擇;有的較長的入路在特定情況下對功能的保護(hù)是很好的;

  根據(jù)巴教授手術(shù)的患者,90%以上的患者可以達(dá)到良好或極好的預(yù)后;

  再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)。

  在確診之后,夫妻二人找到了巴教授進(jìn)行咨詢。結(jié)合后面想要孕育新的生命計劃,決定盡快手術(shù),將腦內(nèi)的不定時“炸彈”盡早拆除掉。在巴教授手術(shù)之后,萱萱術(shù)后恢復(fù)良好,遠(yuǎn)超預(yù)期。巴教授也給予了肯定,萱萱將來可以做個健康的媽媽。

在確診之后,夫妻二人找到了巴教授進(jìn)行咨詢。

  6. 海綿狀血管瘤會傳給下一代嗎?

  目前,關(guān)于海綿狀血管瘤的確切成因仍不完全清楚。家族性CM為常染色體顯性遺傳,估計約占所有CM病例的20%,部分病例與遺傳因素有關(guān),特別是當(dāng)家族中有人患有相同疾病時。此外,某些遺傳性疾病,如Osler-Weber-Rendu病(遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥),也會增加患者發(fā)展為海綿狀血管瘤的風(fēng)險。剩余約80%的CM為散發(fā)性,大多數(shù)散發(fā)性腦CM表現(xiàn)為孤立性病灶。

  7. 海綿狀血管瘤治療周期

  早期:早期發(fā)現(xiàn)極為關(guān)鍵。如有家族病史,建議進(jìn)行定期的腦部MRI檢查。

  中期:一旦診斷為海綿狀血管瘤,應(yīng)遵醫(yī)囑進(jìn)行治療。在此期間,避免可能導(dǎo)致頭部受傷的活動。

  后期:術(shù)后患者需定期復(fù)查,以監(jiān)測潛在的再出血風(fēng)險或新的血管瘤形成。

  做自己的腦守護(hù)者

  定期的神經(jīng)系統(tǒng)檢查和磁共振成像(MRI)對于海綿狀血管瘤患者至關(guān)重要,尤其是對于有遺傳傾向或已經(jīng)出現(xiàn)癥狀的患者。通過定期檢查,醫(yī)生可以及時發(fā)現(xiàn)病灶的變化,從而在適當(dāng)?shù)臅r候采取治療措施,避免潛在的風(fēng)險。

巴特朗菲教授

  • 所屬欄目:顱內(nèi)海綿狀血管瘤
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  • 更新時間:2025-02-25 14:39:43

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