伽馬刀是“刀”嗎?

　　很多人都以為伽馬刀是某種特殊的手術(shù)方式，但其實(shí)此“刀”并非我們常說(shuō)的手術(shù)刀，“伽馬刀”實(shí)際上是屬于放射治療的方法之一。全稱“伽馬射線立體定向放射治療系統(tǒng)”，是一種融合現(xiàn)代計(jì)算機(jī)技術(shù)、立體定向技術(shù)和外科技術(shù)于一體的治療性設(shè)備，它將鈷-60發(fā)出的伽馬射線幾何聚焦，集中射于病灶，一次性、致死性的摧毀靶點(diǎn)內(nèi)的組織。

　　并且也不是所有腫瘤都可以用伽馬刀進(jìn)行治療，與其他放射治療方法一樣，伽馬刀治療有嚴(yán)格的適應(yīng)癥和副作用，超出適應(yīng)癥范疇濫用，只會(huì)給病人帶來(lái)傷害，并且使后續(xù)治療更加困難。

　　放療對(duì)于腦海綿狀血管瘤的效果有待論證!

　　腦海綿狀血管瘤進(jìn)行立體定向放射外科(SRS)雖然有爭(zhēng)議，但一些研究人員將其推廣為一種有吸引力的手術(shù)替代品，用于被認(rèn)為不適合手術(shù)的患者或被認(rèn)為無(wú)法觸及的病變。然而，研究報(bào)告了相關(guān)并發(fā)癥的高風(fēng)險(xiǎn)，如出血復(fù)發(fā)、永久性神經(jīng)功能缺損和輻射誘導(dǎo)的副作用。INC巴特朗菲教授也在相關(guān)研究中表示——沒(méi)有明確的證據(jù)支持這種說(shuō)法。此外，這種治療方式具有輻射誘發(fā)發(fā)病的重大風(fēng)險(xiǎn)，甚至有充分證據(jù)表明可能發(fā)生新發(fā)病變。家族性腦海綿狀血管瘤或靜脈畸形患者需要尤其謹(jǐn)慎。因此，放射治療對(duì)腦海綿狀血管瘤的效果仍有待進(jìn)一步的研究論證。點(diǎn)擊閱讀：丘腦海綿狀血管瘤放療竟引發(fā)出血、形成多處腦血管病變?

　　顯微外科切除術(shù)是腦海綿狀血管瘤的治療選擇，目的是完全切除病變，而不損傷周?chē)窠?jīng)組織，防止再次出血。巴教授在2020松果體區(qū)病變專著《Pineal Region Lesions-Management Strategies and Controversial Issues》中Cavernous Malformations of the Pineal Region: Overview, Management, and Controversies章節(jié)再次強(qiáng)調(diào)這一研究結(jié)果。

　　放療竟然還會(huì)誘發(fā)海綿狀血管瘤!

　　放射誘發(fā)海綿狀血管瘤(RICHs)作為常規(guī)放射治療后的晚期并發(fā)癥已得到越來(lái)越多的報(bào)道。立體定向放射外科(SRS)治療后的RICH是極其罕見(jiàn)的，很少有病例報(bào)告顯示其特性。

　　患者女性，72歲，神經(jīng)功能障礙進(jìn)展。她于2013年前因腦膜瘤接受腫瘤手術(shù)，并兩次接受SRS治療殘余腫瘤。新發(fā)現(xiàn)腫塊大小4.3 cm，呈不均勻強(qiáng)化，伴有嚴(yán)重腦水腫。經(jīng)手術(shù)切除，病理檢查發(fā)現(xiàn)有機(jī)化性血腫。最后，根據(jù)放射影像學(xué)和組織學(xué)檢查結(jié)果以及多次放射外科史，診斷為放射性海綿狀血管瘤。

圖1：放射誘發(fā)海綿狀血管瘤(RICH)的影像學(xué)表現(xiàn)。RICH表現(xiàn)為爆米花樣外觀，不均勻強(qiáng)化，部分有含鐵血黃素邊緣，類(lèi)似于新生海綿狀血管瘤;此外，具有分葉狀實(shí)性成分的單房性區(qū)域和突出的周?chē)X水腫也是RICH的特征。A:乳劑增強(qiáng)T1加權(quán)序列。B:T2加權(quán)序列。

　　一名29歲男性于7年前因藥物難治性內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化和局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良?；颊呓邮?4 Gy靶體積為2.4 cm³的GKRS靶向治療(圖2A)。然而，即使在GKRS后，患者的癲癇發(fā)作也沒(méi)有明顯減少(EngelⅢ級(jí))。GKRS后7年，患者出現(xiàn)了新的嚴(yán)重頭痛和頭暈。MRI掃描顯示先前照射區(qū)域內(nèi)有一個(gè)4厘米大小的出血性囊性腫塊(圖2B)。組織病理學(xué)檢查顯示海綿狀血管畸形伴硬化性血腫，顯示擴(kuò)張的薄壁血管間隙(圖2D)。

圖2

　　RICH(放射誘發(fā)海綿狀血管瘤)被認(rèn)為是一種散發(fā)性海綿狀血管瘤，是腦放射治療的晚期并發(fā)癥。RICH主要發(fā)生在兒童時(shí)期接受顱照射治療血液學(xué)惡性腫瘤的患者，如急性淋巴細(xì)胞白血病、髓母細(xì)胞瘤、膠質(zhì)瘤或動(dòng)靜脈畸形。放療后RICH的發(fā)生率隨時(shí)間的推移而增加，10年為3%-4%，20年為7%-14%，25年約為60%。放療后檢測(cè)到RICH的中位時(shí)間為8-12年，在老年接受放療的患者中，潛伏期似乎較短。多項(xiàng)研究表明，患者接受放療時(shí)年齡越小，多發(fā)RICH的可能性越高，但不能預(yù)測(cè)出現(xiàn)癥狀或出血風(fēng)險(xiǎn)。皮層部位的RICHs在診斷時(shí)不太可能出現(xiàn)癥狀，且出血風(fēng)險(xiǎn)較低。

　　目前，放療被廣泛用于治療各種腦部病變，包括腦腫瘤和血管畸形。然而，高劑量輻射可能會(huì)引起腦水腫、離子壞死、反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生和毛細(xì)血管擴(kuò)張，如早期和晚期輻射誘導(dǎo)的效應(yīng)。

　　參考資料：《A Huge Radiation-Induced Cavernous Hemangioma Following Stereotactic Radiosurgery for Meningioma: A Case Report》(doi: 10.14791/btrt.2022.0020.)。

　　01. 腦干海綿狀血管瘤伽馬刀治療失敗后尋求國(guó)際腦干大咖手術(shù)

　　2020年林女士因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)時(shí)突發(fā)頭暈伴左側(cè)下肢疼痛，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后行MRI平掃加增強(qiáng)提示：腦干海綿狀血管瘤卒中出血。自發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤后的2年內(nèi)，由于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，林女士選擇了伽馬刀治療，但是伽馬刀治療后無(wú)效。林女士出現(xiàn)了行走困難，右側(cè)下肢行走時(shí)形態(tài)扭曲、右側(cè)下肢不自主抖動(dòng)，無(wú)法獨(dú)立行走等癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查CT及MRI復(fù)查腦干海綿狀血管瘤較前有所變大。

　　對(duì)于林女士的情況，巴教授直接說(shuō)到：鑒于以往的病史和伽馬刀治療，這是一個(gè)復(fù)雜的病例。如果在做伽馬刀治療之前就來(lái)詢問(wèn)我的話，我絕不會(huì)向這位患者推薦做伽馬刀。另外，這顯然也證實(shí)了我們長(zhǎng)期以來(lái)一直很肯定的一個(gè)事實(shí)：伽馬刀并不能防止海綿狀血管瘤以后的再次出血!無(wú)論如何，想得到成功的治療，現(xiàn)在還不算晚。這位患者有明確的手術(shù)指征，但就目前來(lái)看，患者希望恢復(fù)全部完整功能的期待并不能實(shí)現(xiàn)，之前的伽馬刀治療可能對(duì)健康的腦干實(shí)質(zhì)也造成了一定的損傷，這會(huì)妨礙患者功能的完全恢復(fù)。

　　經(jīng)過(guò)考慮后林女士和家人尋求巴教授手術(shù)，巴教授為其全切腦干海綿狀血管瘤，術(shù)后三個(gè)月復(fù)查MRI顯示腫瘤全切。

　　02. 延髓海綿狀血管瘤患者被建議伽馬刀治療?巴教授如何評(píng)估?

　　一位30多歲腦干延髓海綿狀血管瘤，因?yàn)檠铀栉恢眠^(guò)于疑難，大部分醫(yī)生都建議保守觀察或是伽馬刀治療。“為了避免這種血管畸形將來(lái)再出血和造成其他神經(jīng)功能障礙，手術(shù)是必要的。伽馬刀治療對(duì)患者是一個(gè)最糟糕的選擇!因?yàn)樗幸欢ǖ母弊饔?，而且伽馬刀不能預(yù)防將來(lái)再次出血，我在許多病人身上有過(guò)相關(guān)經(jīng)驗(yàn)，相關(guān)科學(xué)文獻(xiàn)也有記錄。因此，我可以非常明確的告訴這個(gè)病人，他不應(yīng)該考慮伽馬刀治療;他應(yīng)該選擇手術(shù)治療，因?yàn)槭中g(shù)將消除腦干的血管畸形，并且可以防止出血的問(wèn)題。”最終，馮先生也在2022年巴教授示范手術(shù)中成功手術(shù)。

　　03. 伽馬刀治療無(wú)效，如何深入生命“禁區(qū)”，扼殺再次出血風(fēng)險(xiǎn)?

　　2013年10月，笑笑出現(xiàn)劇烈頭痛，左側(cè)肢體麻木、運(yùn)動(dòng)受限、面部不對(duì)稱和飲水嗆咳等癥狀。行顱腦MRI提示“右側(cè)橋腦海綿狀血管瘤，右額葉蛛網(wǎng)膜囊腫”。病情雖然棘手，但是考慮到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，2014年，在醫(yī)生的建議下，行右側(cè)橋腦伽馬刀治療。放療后，笑笑的癥狀完全消失。2021年起，笑笑再次出現(xiàn)行走不穩(wěn)，右下肢無(wú)力感，飲水嗆咳等癥狀。病灶也從1.1cm發(fā)展到約約2.7cm x2.4cmx2.3cm。 癥狀也在不斷加重，還出現(xiàn)復(fù)視，言語(yǔ)障礙等。

　　為了能繼續(xù)好好活下去，笑笑這一次選擇了手術(shù)。2024年1月15日，巴教授在蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院為笑笑進(jìn)行手術(shù)....所有監(jiān)測(cè)都是平穩(wěn)，手術(shù)成功!

　　腦干、丘腦、功能區(qū)等位置海綿狀血管瘤盡管手術(shù)難度很大，如選擇適合的手術(shù)入路并結(jié)合嫻熟的顯微神經(jīng)外科手術(shù)技巧是可以全切腫瘤并獲得良好療效的。而且早期手術(shù)可提供良好的臨床效果，并消除未來(lái)出血的風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)切除程度還跟神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)，靈活的手術(shù)策略、熟練的手術(shù)技巧、耐心細(xì)致的手術(shù)操作，以及對(duì)于多種手術(shù)入路方式的熟練掌握，都是手術(shù)全切的關(guān)鍵。

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