一則新聞報道：16歲的中學生強強（化名）玩了6個小時手機游戲后，感到不適頭痛難忍，伴惡心嘔吐。緊急送醫(yī)后，強強被確診為顱內(nèi)海綿狀血管瘤破裂出血，情況危急。

　　另一則真實的案例，可能聳人聽聞，但是當病魔到來的時候現(xiàn)實就是如此殘酷。某次在電視臺化妝間突然暈倒，被診斷為頸部脊髓海綿狀血管瘤破裂出血的她雖經(jīng)搶救挽回了生命，但病魔卻。

　　腦海綿狀血管瘤不手術(shù)會出血嗎？

　　2016年一篇meta分析納入了1620例腦海綿狀血管瘤患者的個體數(shù)據(jù)，報告了從診斷腦海綿狀血管瘤到一次腦海綿狀血管瘤CM治療或末次隨訪的臨床病程。中位隨訪3.5年，204例患者出現(xiàn)癥狀性顱內(nèi)出血（ICH），估計5年風險為15.8%(95%CI 13.7-17.9)。出現(xiàn)顱內(nèi)出血和病變位于腦干似乎是后續(xù)出血的危險因素。根據(jù)此meta分析，在以下風險類別中，估計顱內(nèi)出血的5年風險為：

　　●無顱內(nèi)出血和局灶性神經(jīng)功能障礙的非腦干海綿狀血管瘤–3.8%(95%CI 2.1-5.5)

　　●無顱內(nèi)出血和局灶性神經(jīng)功能障礙的腦干海綿狀血管瘤–8%(95%CI 0.1-15.9)

　　●出現(xiàn)顱內(nèi)出血或局灶性神經(jīng)功能障礙的非腦干海綿狀血管瘤–18.4%(95%CI 13.3-23.5)

　　●出現(xiàn)顱內(nèi)出血或局灶性神經(jīng)功能障礙的腦干海綿狀血管瘤–30.8%(95%CI 26.3-35.2)

　　一些家族性CM患者的出血風險可能高于散發(fā)性海綿狀血管瘤患者。

數(shù)據(jù)來源：Clinical course of untreated cerebral cavernous malformations:a meta-analysis of individual patient data.Lancet Neurol.2016 Feb;15(2):166–173.

　　腦海綿狀血管瘤（Cavernous Malformations,CCM）是一種血管異常，可能導致反復出血。出血風險的主要因素包括：

　　病變位置：海綿狀血管瘤位于腦干時，稍有出血，風險高，因腦干結(jié)構(gòu)復雜且功能重要。

　　一次出血史：一次出血后再出血的概率增加。

　　病變大小和形態(tài)：較大且形態(tài)不規(guī)則的病變更易出血。

　　患者癥狀：癥狀嚴重且頻繁者，出血風險較高。

　　年齡和性別：某些研究表明，年齡較大和女性患者可能具有較高的出血風險。

　　家族史：有海綿狀血管瘤家族史的患者，可能有較高的出血風險。

　　腦干海綿狀血管瘤出血率遠遠大于其他部位？

　　英國海綿狀血管瘤聯(lián)盟2022年論壇會上，這位來自INC旗下的國際神經(jīng)外科教授受邀發(fā)表了“腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)”課程演講。巴教授交流了其30多年腦干手術(shù)手術(shù)經(jīng)驗和300多臺腦干海綿狀血管瘤成功案例，內(nèi)容就涵蓋了腦干海綿狀血管瘤出血概率及手術(shù)時機等。

　　腦干海綿狀血管瘤又稱腦干海綿狀血管畸形，是一種由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，具有脆弱性質(zhì)和出血傾向，同時伴有靜脈畸形，有特定的遺傳學背景。重要一個的臨床特點是：腦干海綿狀血管瘤出血率是大于其他部位，有的時候是高得多。但是確實有一些腦海綿狀血管瘤不出血，有的病人巴特朗菲教授隨訪了9年也沒有出血。腦干海綿狀血管瘤往往不局限于某一個海綿狀血管瘤的節(jié)段，橋腦的海綿狀血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。

　　通常腦海綿狀血管瘤出血率為每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率為每年2-5%；腦干部位出血概率偏高，達每年2.7%。再次出血率則可高達18%-21%。而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復的可能性越小。

　　發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤一旦確診就要手術(shù)治療？

　　下圖中腦干較大病變的一個患者，該患者隨訪9年，這個病變在臨床上不會影響患者。所以患者幾乎沒有任何癥狀，MRI上可以看見多處含鐵血黃素沉積黑點（下圖），源自血紅蛋白。血紅蛋白可以增加血管的通透性進入大腦，他們沉積在大腦、脊髓或者任何部位。而且可以檢測到它們，但這些病變不海綿狀血管瘤。這很令人困惑，這個時候或許有一些醫(yī)生會數(shù)這些小黑點，然后告訴患者您患有35個海綿狀血管瘤。這實際上是不正確的，這些并不是海綿狀血管瘤，所以當然這些不適合手術(shù)。

　　▼腦干-腦橋海綿狀血管瘤53歲男性——延髓背側(cè)海綿狀血管瘤出血1次，無不同治療后癥狀得到了自行緩解。再次癥狀加重，當?shù)蒯t(yī)院建議手術(shù)。巴教授又如何評估：微小病變并不是海綿狀血管瘤，而且沒有任何手術(shù)干預的指征。

　　腦干-腦橋海綿狀血管瘤1歲5個月男孩——腦干海綿狀血管瘤伴出血，當?shù)蒯t(yī)院ICU接受保守治療，選擇遠程咨詢巴教授。面對面咨詢時，巴教授居然表示：“孩子的血管畸形消失了，不需要手術(shù)了”。

　　為何這些患者巴教授建議立即手術(shù)？

　　如果決定手術(shù)治療，手術(shù)時機是一個重要方面。一些患者可能會出現(xiàn)復視等其他癥狀，由于這些癥狀和中風很像，所以有時患者被診斷為中風，但這不是缺血性中風，是由內(nèi)在因素引起的腦干出血。接下來，我們應該做什么，是否應該等待，都需要具體評估。下圖這個患者，一開始出血后癥狀不嚴重，選擇了等待。但是16個月之后，她再次出血，10天內(nèi)發(fā)生了大出血，她幾乎昏迷、癱瘓等；在這危急生命的情況下，立即進行手術(shù)。巴教授為其手術(shù)，手術(shù)很成功，腦干在解剖學上也恢復的。

　　在INC的患者中、許多經(jīng)歷了反復的出血和后遺癥影響，經(jīng)年累月的反復腦干出血導致了視力、肢體運動感覺功能障礙等，可嚴重影響了工作生活，我們就有患者40年中反復出血，20歲即確診了腦干海綿狀血管瘤，直到60歲才得巴教授手術(shù)全切了，只感生命的無常無奈、卻也幸也溫情眷顧，只可惜要能早30年一開始出血后就手術(shù)，生命也許會完全不同。而更為不幸的是，對于反復出血、病史較長，復雜，且經(jīng)歷伽馬刀治療的患者，較有可能發(fā)生了肥大性下橄欖核變性（HOD），出現(xiàn)肢體抖動，走路平衡不好的等問題，這些問題甚至可能手術(shù)成功后也無法緩解，讓患者遭受身體和精神的雙重打擊。

　　而值得慶幸的是，隨著腦干海綿狀血管瘤患者認知的加深，現(xiàn)在越來越多的腦干海綿狀血管瘤患者意識到想要爭取到好的預后生活質(zhì)量，一開始出血后就選擇手術(shù)格外重要。　　

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• 更新時間：2024-06-26 15:04:50

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