日常生活中常出現(xiàn)的肩頸疼痛，往往會(huì)被認(rèn)為是頸椎病，而忽略其他疾病的可能。50多歲的Belle，走路無(wú)力、脖子痛，本以為是人到中年頸椎病，和大多數(shù)人一樣Belle選擇了頸部按摩以及針灸治療。然而幾個(gè)療程過(guò)去了，Belle的肩頸疼痛依舊沒有得到緩解。更加讓人后怕的是，有一天晚上，Belle還出現(xiàn)了走路困難、雙腳乏力到抬不起腳，險(xiǎn)些摔倒在地。

　　沒想到檢查后發(fā)現(xiàn)竟是枕骨大孔區(qū)腦膜瘤！

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤是什么??？為什么那么難？

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤是指發(fā)生于枕骨大孔四周的腦膜瘤，其中一半發(fā)生于枕骨大孔前緣，其發(fā)病率很低，腫瘤呈膨脹性、壓迫性生長(zhǎng)，較容易壓迫腦干和頸髓、侵犯椎動(dòng)脈和周圍的顱神經(jīng)。早期表現(xiàn)為一側(cè)頸部疼痛，由于和頸椎病的癥狀類似，很多時(shí)候會(huì)被誤診。隨病情發(fā)展，幾個(gè)月后逐漸出現(xiàn)肢體麻木，運(yùn)動(dòng)障礙，甚高位截癱，嚴(yán)重呼吸困難，危及生命。顯微手術(shù)切除是治療腦膜瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。

圖：枕骨大孔區(qū)周邊的重要顱神經(jīng)及血管解剖。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤具有挑戰(zhàn)性——由于鄰近的顱底神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，如椎動(dòng)脈的V3和V4段枕骨大孔腦膜瘤在術(shù)前和術(shù)后都容易出現(xiàn)多種神經(jīng)功能缺損。腦神經(jīng)IX-XII、小腦后下動(dòng)脈(PICA)和腦干。這些解剖關(guān)系可能很難處理，因?yàn)榇蠖鄶?shù)(>80%)枕骨大孔腦膜瘤源自枕骨大孔的前部或前外側(cè)，即齒狀韌帶的前面。較可行的入路仍然是枕骨大孔的后部或后外側(cè)，因?yàn)榍安咳肼坊寄X膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)疾病或機(jī)械不穩(wěn)定的風(fēng)險(xiǎn)較高。另一方面，后路或后外側(cè)入路也會(huì)給腦干、顱神經(jīng)和血管帶來(lái)風(fēng)險(xiǎn)。想要全切腫瘤對(duì)于主刀醫(yī)生手術(shù)技術(shù)要求高，需要主刀醫(yī)生具有豐富神經(jīng)外科解剖知識(shí)、嫻熟的手術(shù)技巧及對(duì)現(xiàn)代高醫(yī)療設(shè)備的熟練應(yīng)用。

　　風(fēng)險(xiǎn)大、手術(shù)難？

　　遠(yuǎn)外側(cè)入路重要提出者為她順利全切腫瘤！

　　醫(yī)生告知Belle枕骨大孔區(qū)位置深在，臨近腦干、頸髓、椎動(dòng)脈、后組顱神經(jīng)等重要組織、血管、神經(jīng)結(jié)構(gòu)，是生命中樞所在，血供豐富。

　　術(shù)前可能造成呼吸心跳停止，任何一個(gè)微小的閃失都有可能使患者非死即殘。Belle聽得心驚肉跳，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大？不手術(shù)癥狀越來(lái)越重？

　　在病友的下，Belle找到了INC旗下含有國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG,World Advisory Neurosurgical Group）成員、國(guó)際神經(jīng)外科手術(shù)教授INC巴特朗菲教授。

　　枕骨大孔腦膜瘤相對(duì)少見，但卻是顱底神經(jīng)外科醫(yī)生治療較具挑戰(zhàn)性的病變之一。遠(yuǎn)外側(cè)入路是一種多功能技術(shù)，可以很好地暴露位于下斜坡、腦干、頸髓交界處和上頸髓的病變。

　　遠(yuǎn)外側(cè)入路，作為神外三大較復(fù)雜的手術(shù)入路之一，INC德國(guó)巴特朗菲教授正是奠基人之一，30多年前，巴特朗菲及其導(dǎo)師Seeger教授先后發(fā)表多篇論著，提出了鏟平“枕骨髁部”，指出了遠(yuǎn)外側(cè)入路的關(guān)鍵、操作難度和技術(shù)所在，對(duì)今遠(yuǎn)外側(cè)入路的好轉(zhuǎn)和發(fā)展奠定舉足輕重的作用，是遠(yuǎn)外側(cè)入路的重要提出者、開拓者。這一Bertalanffy版本的經(jīng)枕髁遠(yuǎn)外側(cè)入路，仍幾乎無(wú)改動(dòng)地記載于經(jīng)典手術(shù)專著6版《施米德克手術(shù)學(xué)》中。

圖：Bertalanffy和其導(dǎo)師Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

在遠(yuǎn)程咨詢INC巴教授后，得知可以隨時(shí)安排入院為其進(jìn)行順利全切手術(shù)。術(shù)中巴教授采取了左側(cè)臥位遠(yuǎn)外側(cè)入路全切腫瘤，術(shù)中并對(duì)腦干和脊髓進(jìn)行了精心保護(hù)。

　　▼術(shù)中及腫瘤切除后的硬膜內(nèi)部位

　　▼手術(shù)切口及手術(shù)時(shí)病人的位置

　　▼術(shù)后CT和MR，顯示腫瘤及其被腫瘤侵犯的骨質(zhì)都切除，腫瘤全切，Simpson一級(jí)切除。

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后Belle沒有新發(fā)神經(jīng)功能缺損，在術(shù)后二天開始肢體活動(dòng)，進(jìn)行康復(fù)。雖然仍有輕微的頸部疼痛，但是康復(fù)期后就好轉(zhuǎn)、消失了。Belle沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥，也沒有任何后遺癥會(huì)影響到未來(lái)的生活質(zhì)量。

　　特別是手術(shù)沒有腦脊液漏出或脊柱不穩(wěn)定。影像檢查提示腫瘤已經(jīng)全切，術(shù)后傷口愈合良好，無(wú)需行放化療。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤遠(yuǎn)外側(cè)入路提出者

　　INC巴教授枕骨大孔區(qū)腦膜瘤手術(shù)策略交流

　　INC巴教授對(duì)于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長(zhǎng)，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，基于病人病情、期望及綜合條件等為他們指明了后續(xù)的治療方向。

　　巴特朗菲教授在論文《Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction背外側(cè)入路到顱頸交界》中深入分析了顱頸交界區(qū)的各類病變，其中從枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的背外側(cè)入路具體手術(shù)案例入手，重點(diǎn)分析枕骨大孔區(qū)腦膜瘤背外側(cè)入路及如何達(dá)到順利全切。

　　圖：枕骨大孔區(qū)，從右背外側(cè)和下角觀察顱骨（a）和右背外側(cè)顱骨區(qū)圖示（b）。如大箭頭所示，枕骨大孔前緣和神經(jīng)軸前表面的直線視圖被枕骨大孔外側(cè)緣、髁狀突后導(dǎo)管和寰枕關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)部分阻擋。通過(guò)部分磨除椎動(dòng)脈硬腦膜入口正外側(cè)的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，可以充分?jǐn)U大手術(shù)視角，以便順利地操作神經(jīng)軸的前外側(cè)。OC：枕髁，JT：頸靜脈結(jié)節(jié)。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤手術(shù)入路之遠(yuǎn)外側(cè)入路

　　由于枕骨大孔內(nèi)有腦干下半部的延髓和后組顱神經(jīng)以及椎動(dòng)脈通過(guò)。目前處理該區(qū)域病變的手術(shù)途徑，有枕下外側(cè)入路、枕下后正中入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路等等。

　　當(dāng)腦膜瘤位于枕骨大孔前外部時(shí)，選擇遠(yuǎn)外側(cè)入路（far lateral approach，F(xiàn)LA）是切除腫瘤順利的手術(shù)途徑，不僅可以到達(dá)枕骨大孔前部，而且能分辨重要結(jié)構(gòu)以減少術(shù)中損傷。

圖：INC巴特朗菲教授導(dǎo)師Seeger教授手繪枕骨大孔區(qū)

圖：巴特朗菲教授及其導(dǎo)師Seeger教授共同繪制，從背外側(cè)、枕下、經(jīng)髁入路到下斜坡和顱頸交界處的前部。圖自Neurosurgery 29：815-8211991

　　掌握遠(yuǎn)外側(cè)入路，需熟悉解剖知識(shí)。該入路是切除枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的較佳途徑，相對(duì)比其他入路具有死亡率低和并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn)。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤手術(shù)策略和成功案例

　　2017北京天壇國(guó)際神經(jīng)外科高峰論壇

　　2017年國(guó)際腦膜瘤大會(huì)

　　由首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院、北京市神經(jīng)外科研究所、北京市王忠誠(chéng)醫(yī)學(xué)基金會(huì)共同主辦，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)、中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)顱底外科分會(huì)、中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)神經(jīng)腫瘤學(xué)組協(xié)辦的“2017北京天壇國(guó)際神經(jīng)外科高峰論壇·2017國(guó)際腦膜瘤大會(huì)”于2017年11月3-5日在北京國(guó)家會(huì)議中心隆重舉行。巴教授手術(shù)策略演講中臨床病例資料整理，主要包括枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的解剖結(jié)構(gòu)、手術(shù)策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，沒有顱脊不穩(wěn)、死亡等并發(fā)癥。

　　INC巴教授枕骨大孔區(qū)腦膜瘤精彩案例交流

　　案例1：46歲女性

　　46歲女性，出現(xiàn)步態(tài)障礙、感覺障礙，術(shù)后狀態(tài)良好，無(wú)神經(jīng)功能損傷。

　　案例2：33歲女性

　　33歲女性，頸部劇烈疼痛、身體右側(cè)感覺異常。順利全切，術(shù)后6年未復(fù)發(fā)，狀態(tài)良好。無(wú)神經(jīng)功能損傷。

　　案例3：51歲女性

　　51歲女性，出現(xiàn)眩暈，輕微舌下神經(jīng)功能障礙。順利全切后，舌下神經(jīng)功能障礙消失。

　　案例4：75歲女性

　　75歲女性，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、頸部疼痛。順利全切后，失衡消失，無(wú)神經(jīng)功能損傷，生活恢復(fù)正常。

　　案例5：53歲男性

　　53歲男性，手臂和臉部感覺遲鈍。順利全切后，運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)，無(wú)損傷。

　　案例6：54歲男性

　　54歲男性，出現(xiàn)頸痛、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、舌下神經(jīng)麻痹。順利全切后，癥狀消失，狀態(tài)良好。無(wú)神經(jīng)功能損傷。

　　案例7：65歲男性

　　65歲男性，出現(xiàn)步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難。手術(shù)順利全切，狀態(tài)良好，無(wú)神經(jīng)功能損傷。

　　總結(jié)

　　腦膜瘤一般為良性腫瘤，較大水平順利手術(shù)切除，能幫助患者獲得良好的治療預(yù)后和更長(zhǎng)的生存期。但是，發(fā)生于枕骨大孔區(qū)的腦膜瘤，由于可能累及腦干、顱神經(jīng)等重要腦組織，還與腦底池中血管及穿支的關(guān)系密切，術(shù)中暴露困難，手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高，對(duì)于主刀醫(yī)生來(lái)說(shuō)順利切除腫瘤是較大的挑戰(zhàn)。

　　隨著神經(jīng)外科技術(shù)的不斷發(fā)展，神經(jīng)外科顯微鏡、神經(jīng)電生理檢測(cè)、術(shù)中MRI導(dǎo)航等前沿醫(yī)療設(shè)備的應(yīng)用，配合主刀醫(yī)生的技術(shù)，可在更大水平上降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，幫助患者提高術(shù)后生活質(zhì)量。

　　參考資料：

　　1.Borba LAB,de Oliveira JG,Giudicissi-Filho M,ColliBO.Surgical management of foramen magnum meningiomas.Neurosurg Rev.2009;32:49–58;discussion 5960.

　　2.Flores BC,Boudreaux BP,Klinger DR,Mickey BE,Barnett SL.The far-lateral approach for foramen meningiomas.Neurosurg Focus.2013;35:E12.　　

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