蝶眶腦膜瘤(Spheno-orbital meningiomas，SOM)是一種少見(jiàn)的腫瘤，占全部腦膜瘤的0.2%和9%，起源于蝶骨和眼眶結(jié)構(gòu)周?chē)哪X膜。蝶眶腦膜瘤(spheno-orbital meningiomas，SOM)常沿周?chē)琴|(zhì)、神經(jīng)結(jié)構(gòu)蔓延生長(zhǎng)，侵犯蝶骨、眼眶及其硬膜，甚至長(zhǎng)入眶尖、視神經(jīng)管和眶上裂。要治愈，需要切除整個(gè)瘤體及受侵犯的硬膜與骨質(zhì)，必要時(shí)打開(kāi)鼻竇，手術(shù)難度較大。在保留功能的前提下，較大范圍的順利切除仍有較高的復(fù)發(fā)率。

　　這些腫瘤由于其解剖位置和接近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)而帶來(lái)了較大的挑戰(zhàn)，需要多學(xué)科的方法來(lái)處理。多年來(lái)，各種手術(shù)方法已經(jīng)被開(kāi)發(fā)和應(yīng)用，包括顯微經(jīng)顱(MTAs)、內(nèi)鏡經(jīng)鼻(EEAs)、內(nèi)鏡經(jīng)眶(ETOAs)和組合入路等。每種方法都有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)和局限性，術(shù)前需要多方位比較它們的手術(shù)結(jié)果，以指導(dǎo)治療決策。

　　盡管它們的組織病理學(xué)是良性的，與大多數(shù)其他類(lèi)型的腦膜瘤不同，蝶眶腦膜瘤是令人毛骨悚然的浸潤(rùn)性病變。與蝶骨翼、眼眶、海綿竇、眶上裂(SOF)和視神經(jīng)管等重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，腫瘤常沿周?chē)Y(jié)構(gòu)“地毯”樣蔓延生長(zhǎng)，廣泛累及海綿竇和中后顱窩，出現(xiàn)病側(cè)眼球突出、視力下降和眼球運(yùn)動(dòng)障礙等表現(xiàn)。較大限度的順利切除腫瘤包括眶骨膜，可以提供令人滿(mǎn)意的視覺(jué)功能轉(zhuǎn)歸、長(zhǎng)期合理的腫瘤控制和可觀的美容效果。

　　蝶眶腦膜瘤繼發(fā)眼球突出，INC福教授手術(shù)后癥狀立即好轉(zhuǎn)

　　患者情況：41歲男性，蝶眶腦膜瘤繼發(fā)眼球突出，并延伸至前床突和蝶竇(SphS)。

圖1A-D:術(shù)前MR顯示蝶眶區(qū)腦膜瘤占位，增強(qiáng)病灶，浸潤(rùn)延伸至蝶腭窩(黃色箭頭)。

　　手術(shù)解析

　　術(shù)者：國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich(中文名福洛里希教授，簡(jiǎn)稱(chēng)福教授)教授。

　　術(shù)中操作：福教授經(jīng)翼點(diǎn)入路開(kāi)顱，剝離海綿竇側(cè)壁后，行硬膜外前床突切除術(shù)。切除硬腦膜內(nèi)腫瘤及侵襲硬腦膜及眶周的腫瘤。使用顱包膜補(bǔ)片對(duì)硬腦膜缺損進(jìn)行水密封閉后，剝?nèi)A孔(FR)，暴露翼腭窩(PPF)。腫瘤沿V2(視神經(jīng))神經(jīng)鞘侵犯生長(zhǎng)，磨除上頜竇(MaxS)后，打開(kāi)蝶竇(SphS)。

　　▼SOF、PPF和V2暴露，注意保護(hù)神經(jīng)血管，識(shí)別和定位腫瘤。

　　▼在V2和SOF之間可見(jiàn)上頜骨(MS)， PPF移位。

　　▼蝶竇可見(jiàn)腫瘤，進(jìn)行分類(lèi)暴露，并切除腦膜瘤。暴露眶翼腭間隙(OPC)，通過(guò)上頜竇上方的眶上裂(SOF)切開(kāi)PPF后部，并將PPF轉(zhuǎn)位至下方。取出眶壁，將眶壁抬高，在眶下裂(IOF)內(nèi)側(cè)鉆孔磨骨，進(jìn)入蝶竇，蝶竇腫瘤鏡下全切。

　　▼內(nèi)鏡下術(shù)中視圖顯示前內(nèi)側(cè)三角(AMT)和OPC增大。使用30°角的內(nèi)窺鏡檢查蝶竇內(nèi)是否存有殘留的任何腫瘤。

　　▼SphS蝶竇的內(nèi)鏡視圖。使用顳肌封閉蝶竇SphS，并用膠原蛋白海綿和纖維蛋白膠封閉。

　　術(shù)后組織病理學(xué)：WHOI級(jí)腦膜瘤

　　術(shù)后臨床情況：眼球突出癥狀立即好轉(zhuǎn)，術(shù)后恢復(fù)好，病程平穩(wěn)。術(shù)后V2神經(jīng)功能包括角膜感覺(jué)正常，無(wú)干眼、流淚異常等癥狀，按期拆線出院。

　　▼術(shù)后影像復(fù)查：證實(shí)腫瘤被完全切除。E-H:術(shù)后軸位MR圖像顯示腫瘤完全切除。

　　相關(guān)詞縮寫(xiě)：

　　superior orbital fissure(SOF)  眶上裂

　　pterygopalatine fossa (PPF)翼腭窩

　　maxillary (V2) 上頜骨

　　anteromedial triangle (AMT) 中顱窩前內(nèi)側(cè)三角

　　orbitopterygopalatine corridor (OPC)

　　sphenoid sinus (SphS)蝶竇

　　蝶眶腦膜瘤為何會(huì)導(dǎo)致眼球突出?

　　眼球突出的原因是多方面的。除了眼眶壁中腫瘤的骨侵襲之外，由于腫瘤的眼眶內(nèi)軟組織成分引起的腫塊效應(yīng)和眼眶靜脈回流的減少導(dǎo)致眼球突出。視力損害與腫瘤侵入眼眶直接相關(guān)，是在眶尖和視交叉。動(dòng)眼神經(jīng)和三叉神經(jīng)受侵通常表明腫瘤已延伸至海綿竇、眶上裂等。頭痛很少是由于顱內(nèi)壓升高引起的，因?yàn)檫@些病變傾向于沿著凸面和基底硬腦膜擴(kuò)散，而不是擴(kuò)散到腦實(shí)質(zhì)。除了更多的患者出現(xiàn)視覺(jué)障礙，這可能發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤較大有關(guān)。術(shù)前癥狀持續(xù)時(shí)間、眶壁切除程度(是外側(cè)壁)和眶周完整性被認(rèn)為是影響術(shù)后眼球突出恢復(fù)的主要因素。

　　蝶眶腦膜瘤復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素有哪些?

　　蝶眶腦膜瘤的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)取決于腫瘤切除程度，術(shù)前腫瘤是否延伸到眶上裂、顳下窩、蝶篩竇等部位以及WHO分級(jí)。復(fù)發(fā)腦膜瘤的應(yīng)對(duì)策略?xún)?yōu)選手術(shù)，阻止腫瘤進(jìn)展，而復(fù)發(fā)WHO Ⅱ級(jí)患者可選擇放療。因?yàn)槟X膜瘤進(jìn)展緩慢，即使多次手術(shù)后腫瘤仍浸潤(rùn)顱骨的患者也有較長(zhǎng)的生存期和較高的生活質(zhì)量。

資料來(lái)源：Mariniello G等分析SOM復(fù)發(fā)危險(xiǎn)因素，并對(duì)應(yīng)對(duì)SOM復(fù)發(fā)的方法進(jìn)行討論，結(jié)果發(fā)表在2022年5月的《World Neurosurgery》在線

　　蝶眶腦膜瘤手術(shù)策略

　　手術(shù)切除是蝶眶腦膜瘤優(yōu)選，旨在實(shí)現(xiàn)腫瘤全切(GTR)以獲得較佳腫瘤根除效果。然而，手術(shù)入路的選擇對(duì)切除范圍和術(shù)后結(jié)果有影響。此外，術(shù)后并發(fā)癥和無(wú)進(jìn)展生存期(PFS)是評(píng)估手術(shù)干預(yù)總體成功率的重要結(jié)果指標(biāo)?；颊叩念A(yù)后和生活質(zhì)量在很大水平上取決于視力，這使其成為蝶眶腦膜瘤患者的一個(gè)重要臨床結(jié)果。為了提高視力，優(yōu)化手術(shù)干預(yù)和術(shù)后隨訪至關(guān)重要。

　　研究結(jié)果表明，早期手術(shù)可以評(píng)估良好的視力結(jié)果。由于蝶眶腦膜瘤傾向于侵入顱神經(jīng)孔附近的骨骼，早期手術(shù)干預(yù)可能有助于防止廣泛的骨質(zhì)增生、顱神經(jīng)孔變窄以及隨后的顱神經(jīng)缺損。

　　總的來(lái)說(shuō)，當(dāng)患者早期發(fā)現(xiàn)早期手術(shù)，發(fā)生新并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)是較低的，因?yàn)楫?dāng)神經(jīng)背腫瘤壓迫程度不太嚴(yán)重時(shí)，腦神經(jīng)不太容易在手術(shù)受到損傷。

Surgical Treatment of Spheno-Orbital Meningiomas: A Systematic Review and Meta-Analysis of Surgical Techniques and Outcomes. J Clin Med. 2023 Sep; 12(18): 5840.Published online 2023 Sep 8. doi: 10.3390/jcm12185840

　　蝶眶腦膜瘤術(shù)后需要放療嗎?

　　放療在治療蝶眶腦膜瘤中的作用仍然是一個(gè)爭(zhēng)論的話(huà)題。不管Simpson分級(jí)如何，殘留的WHO 1級(jí)腫瘤通常不接受二次放療。然而，在復(fù)發(fā)性WHO 1級(jí)腫瘤的情況下，再次手術(shù)和術(shù)后放療的組合似乎是較常用和較合適的疾病控制方法。對(duì)于WHO 2級(jí)或WHO 3級(jí)腫瘤，輔助性放療被認(rèn)為是強(qiáng)制性的。初步證據(jù)表明，放療可能有助于延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期，但應(yīng)仔細(xì)評(píng)估實(shí)施放療的決定，考慮年齡、腫瘤大小和殘留腫瘤的病理學(xué)等因素。

　　總結(jié)

　　顯微鏡和內(nèi)鏡的聯(lián)合使用提高了腫瘤切除的可視化和照明。這種新入路可作為蝶眶區(qū)延伸至副鼻竇病變的一種選擇，特別是在需要精心硬膜內(nèi)操作的病例中。近幾年，福教授來(lái)到中國(guó)廣泛開(kāi)展顱底解剖學(xué)、神經(jīng)內(nèi)鏡在顱底手術(shù)中的應(yīng)用進(jìn)展、顱頸交界區(qū)腫瘤的手術(shù)方法等學(xué)術(shù)沙龍與講座，來(lái)到INC交流合作醫(yī)院參觀交流、參加神外學(xué)術(shù)會(huì)議交流研究成果，與國(guó)內(nèi)神外專(zhuān)家共同探討神經(jīng)外科未來(lái)的發(fā)展方向和挑戰(zhàn)。后續(xù)2024年INC福洛里希教授來(lái)華學(xué)術(shù)交流及手術(shù)示范(手術(shù)醫(yī)院：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院、蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院、蘇州大學(xué)附屬四醫(yī)院)報(bào)道，歡迎繼續(xù)關(guān)注!

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