在神經(jīng)纖維瘤?、裥?NF1)中的異常細(xì)胞與那些在純膠質(zhì)瘤中異常的細(xì)胞有所不同。對(duì)于前視路非腫瘤樣過(guò)度生長(zhǎng)的膠質(zhì)增生,有少數(shù)文章報(bào)道了幾例神經(jīng)纖維瘤病有一側(cè)或雙側(cè)是神經(jīng)增粗。這些病例的視神經(jīng)增粗是由星形細(xì)胞、蛛網(wǎng)膜及其他結(jié)締組織的增生引起的。這些不常見(jiàn)病人的典型表現(xiàn)是神經(jīng)纖維瘤病,視神經(jīng)管擴(kuò)大和視盤(pán)蒼白,但無(wú)祝力視野障礙。 Pfeiffer和 Rccse描述了2例患者分別為44歲和40歲;病程有幾十年。兩位作者描述了在神經(jīng)纖維瘤病中有視神經(jīng)孔擴(kuò)大,但并沒(méi)有視力喪失。

　　我們?cè)诖怂枋龅牟±?盡管沒(méi)有視黨障礙,但其視覺(jué)通路上是腳籀,而非膠質(zhì)增生。

　　病例1

　　患者,14歲,神經(jīng)纖維瘤病,有皮膚結(jié)節(jié)。其母于10年前切除了一側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。此患者視野檢查示視野缺損(圖18-10所示)。此患者無(wú)其他癥狀,對(duì)視野改變并不注意。CT(圖18-10A-C)顯示在視交叉和至少一側(cè)的視神經(jīng)上有腫瘤。1986年8月左眼視野中暗點(diǎn)較1985年7月變大變深。但視野缺損并沒(méi)有進(jìn)行性擴(kuò)大,自1985年2月至1985年8月通過(guò) Humphrey自動(dòng)檢野計(jì)檢測(cè)的一系列檢查中,視野并未有改變。

　　案例1：患兒,14歲,無(wú)癥狀,主觀上視覺(jué)正常。A.視野檢查所示的盲區(qū)。13個(gè)月后左眼視野缺損加重。B.眼眶CT掃描示左側(cè)視神經(jīng)增粗(黑箭頭)。C.CT掃描視交叉平面示腫塊直經(jīng)約1.5cm(箭頭)。

　　Horwich和Bloom對(duì)1例患 von Recklinghausen病的類(lèi)似患者進(jìn)行了仔細(xì)的隨訪,在一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤并無(wú)發(fā)展。

　　病例2

　　1例神經(jīng)纖維瘤病患者,右側(cè)視神經(jīng)有膠質(zhì)。1971年該息者為34個(gè)月時(shí),進(jìn)行了自視交叉到大腦半球的腫瘤切除。1975年,其左眼視力視野均正常。他17歲時(shí)除視黨方面的癥狀外,無(wú)其他癥狀。但左眼視野檢查示瓢側(cè)四分之一視野缺損。CT和MRI檢查示在三腦室和兩個(gè)小腦半球內(nèi)有3個(gè)較大的腫瘤(圖18-11A~C)。此外,MRI發(fā)現(xiàn)在雙額葉白質(zhì)內(nèi)至少有7個(gè)細(xì)小的性質(zhì)不明的結(jié)節(jié)(圖18-1C示其中2個(gè)結(jié)節(jié))。 Martuza切除了左小腦星形細(xì)胞,視交叉區(qū)胂瘤給于放射治療。

　　案例2：1986年8月1日的CT?；純?男性,34個(gè)月患右側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,并有牛奶咖啡斑。1971年8月,腫瘤切除至視交叉。15年后常規(guī)檢查,患者惟一的癥狀是每周有三次從3-5pm的睡眠;患者惟一體征為失明。MRI顯示更加清楚。A.三腦室上胂痼增強(qiáng)(箭頭)。B.小箭頭所指為左小腦囊性星形細(xì)胞瘤大囊表面有增強(qiáng)的實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)。(大箭頭:右側(cè)小腦半球中央小的腫瘤結(jié)節(jié))。C,MRI顯示總共7處不明性質(zhì)的小結(jié)節(jié),在此層面中箭頭所指有2處。大的左側(cè)小腦囊性I級(jí)星形細(xì)胞瘤切除后,患者很快康復(fù)。1987年5月17日,患者右顳頂膠母細(xì)胞瘤出血。5個(gè)月后,患者出現(xiàn)三腦室I級(jí)星形細(xì)胞瘤,2×3×4cm,侵及丘腦、下丘腦,未及視交叉;因此,此腫瘤與原發(fā)的視神經(jīng)膠質(zhì)痼及膠母細(xì)胞瘤無(wú)關(guān)。這種病程暗示有三種相反的基因突變導(dǎo)致種不同的生長(zhǎng)方式。

　　Horwich和Bloom描述了另一例 von Recklinghausen病患者,此患者雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤行放射治療。31年后,該患者被發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有其他四個(gè)腫瘤,包括一個(gè)大的丘腦Ⅲ級(jí)星形細(xì)胞瘤。 Lewis等腳對(duì)207例 Recklinghausen病進(jìn)行了包括CT在內(nèi)的影像學(xué)研究,發(fā)現(xiàn)有前視路腫瘤者占15%。其中2/3患者的病灶從病史和眼科檢查中均未能發(fā)現(xiàn)。Arn等也報(bào)道過(guò)2例在CT上意外發(fā)現(xiàn)的視交叉腫瘤患者。全部神經(jīng)纖維瘤患者,不管其視盤(pán)是否蒼白,都應(yīng)檢查是否有小的視路或其他部位的膠質(zhì)痼病灶,這樣才能早期診斷,自然病程才能完整地記錄下來(lái)。這類(lèi)患者應(yīng)予保守治療,但需堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪,包括行視覺(jué)誘發(fā)電位,當(dāng)需要時(shí)行手術(shù)或放療。

　　圖18-10  患兒,14歲,無(wú)癥狀,主觀上視覺(jué)正常。A.視野檢查所示的盲區(qū)。13個(gè)月后左眼視野缺損加重。B.眼眶CT掃描示左側(cè)視神經(jīng)增粗(黑箭頭)。C.CT掃描視交又平面示腫塊直經(jīng)約1.5cm(箭頭)

　　1例神經(jīng)纖維瘤病患者,右側(cè)視神經(jīng)有膠質(zhì)瘤。1971年該患者為34個(gè)月時(shí),進(jìn)行了自視交叉到大腦半球的腫瘤切除。1975年,其左眼視力視野均正常。他17歲時(shí)除視覺(jué)方面的癥狀外,無(wú)其他癥狀。但左眼視野檢查示顳側(cè)四分之一視野缺損。CT和MRI檢查示在三腦室和兩個(gè)小腦半球內(nèi)有3個(gè)較大的腫瘤(圖18-11A~C)。此外,MRI發(fā)現(xiàn)在雙額葉白質(zhì)內(nèi)至少有7個(gè)細(xì)小的性質(zhì)不明的結(jié)節(jié)(圖18-11C示其中2個(gè)結(jié)節(jié))。 Mantua切除了左小腦星形細(xì)胞瘤,視交叉區(qū)腫瘤給于放射治療。

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• 更新時(shí)間：2021-12-14 17:08:39

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