“醫(yī)生，我孩子較近總是叫頭痛，以為孩子厭學(xué)，沒想到越來越嚴(yán)重，一檢查才發(fā)現(xiàn)腦子里長了挺大的腫瘤……“

　　“醫(yī)生，我孩子這一年來學(xué)習(xí)成績下降沒注意，一檢查才發(fā)現(xiàn)腦子長東西了，我該怎么辦?”

　　“不可能吧”“孩子居然會得腫瘤，而且是惡性腫瘤……“許多患兒家長覺得不可思議，產(chǎn)檢以及體檢都很正常，小孩怎么會得腫瘤。

　　01.11歲男孩頭痛還復(fù)視，醫(yī)生的診斷讓家長慌了……

　　11歲男孩 Felix 和父母抱怨頭痛的厲害以及看東西重影，即復(fù)視。一直謹(jǐn)慎細(xì)心得父母帶著孩子前往醫(yī)院檢查，一個顱內(nèi)較大的腫瘤如同晴天霹靂，讓一家人都瀕臨崩潰。

　　MR檢查示中線腫瘤，丘腦、中腦頂蓋(四疊體)占位，醫(yī)生建議入院，而孩子頭痛、復(fù)視的癥狀也是因為雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹引起的，眼底檢查還發(fā)現(xiàn)伴隨雙側(cè)視乳頭水腫。

　　頭部的MRI檢查顯示中線占位病變，在中腦頂蓋周圍，從小腦延伸到松果體侵犯間腦(圖1和2)。該病變在T-2加權(quán)成像中呈均勻增強(qiáng)和高信號。脊柱MRI無異常。

　　▼圖1.術(shù)前矢狀面t2加權(quán)MRI，高信號病變(星形)

　　▼圖2.術(shù)前軸位和矢狀面t1加權(quán)MRI顯示四疊體和雙側(cè)丘腦病變，不均勻增強(qiáng)，伴部分增強(qiáng)上低信號病變(星形)

　　疑難位置小科普

　　·四疊體即中腦頂蓋，包含上丘、下丘，是視覺、聽覺反射中樞。毗鄰多個重要腦組織，包括中腦導(dǎo)水管、松果體、小腦、丘腦等。腫瘤生長壓迫腦組織或手術(shù)術(shù)中稍有不慎就會造成眼球運(yùn)動障礙、斜視、復(fù)視，聽力下降、走路不穩(wěn)等嚴(yán)重后果……

　　·丘腦是腦部較深在的區(qū)域，其前下方則毗鄰下丘腦及中腦，約50%的丘腦表面被內(nèi)囊所覆蓋。幾乎干系著人體80%以上功能，全部感官輸入，除了嗅覺信息，都在大腦的這個區(qū)域處理，因此它被稱為“中央車站”。很長時間內(nèi)丘腦手術(shù)都被視為“禁區(qū)”。手術(shù)難度較大，腫瘤切除時如損傷周圍重要結(jié)構(gòu)，將導(dǎo)致不良后果。

　　β-HCG和甲胎蛋白均在正常范圍內(nèi)。前沿行內(nèi)鏡腦室造瘺術(shù)，然后采用枕下正中小腦上入路手術(shù)，近全切除病變(圖3)。新鮮冷凍切片提示毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。進(jìn)一步的組織學(xué)切片顯示，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良，多核，膠質(zhì)和神經(jīng)節(jié)部分有絲分裂活性(圖4)。組織學(xué)顯示，KI-67指數(shù)2-10%，突觸素和有絲分裂標(biāo)記物pHH3染色。檢測到BRAF (V600E)突變。

　　▼圖3.術(shù)后矢狀面t2加權(quán)mri圖像顯示腫瘤切除腔(星形)

　　▼圖4.a 腫瘤的組織學(xué)切片，由星形膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成，具有發(fā)育異常的雙核神經(jīng)元(箭頭)(H&E)400×。b 腫瘤的組織學(xué)切片顯示具有發(fā)育異常、雙核和三核神經(jīng)元的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞(箭頭)(H&E)400×。c 組織學(xué)切片顯示腫瘤神經(jīng)膠質(zhì)部分和具有發(fā)育異常雙核神經(jīng)元的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的有絲分裂活性(開環(huán))(箭頭)(H&E)320×。d 組織學(xué)切片顯示腫瘤神經(jīng)部分和具有發(fā)育異常雙核神經(jīng)元的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的有絲分裂活性(開環(huán))(箭頭)(H&E)400×

　　因此，診斷為間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤WHO III級。

　　在術(shù)后恢復(fù)過程中，患兒表現(xiàn)出一過性垂直性眼震，在手術(shù)后14天內(nèi)完全恢復(fù)。在確定病理后，開始質(zhì)子治療和替莫唑胺治療。

　　神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，又被稱為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，少見。在神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤里，可見有發(fā)育不良的神經(jīng)元細(xì)胞，伴隨著腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞;而在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤中，分化良好的、較大神經(jīng)元，是的腫瘤成分。間變性顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤是神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的一種侵襲性亞型，主要表現(xiàn)為有絲分裂、細(xì)胞增多、血管增生和壞死。據(jù)報道，BRAF V600E突變在顱內(nèi)間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中比在脊髓髓內(nèi)病變中更常見。報告原發(fā)性良性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤繼發(fā)惡性轉(zhuǎn)化。

　　02.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是什么??？該怎么治療？

　　1臨床病變：

　　神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤是高度致癇性病變，是顳葉較常見的位置。原發(fā)性間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤可進(jìn)一步表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高、復(fù)視、偏癱和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　在所描述的兒童顱內(nèi)原發(fā)性間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤病例中，癥狀性癲癇與顱內(nèi)壓升高一樣常見。

　　2治療和預(yù)后：

　　間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤病程的特點是局部復(fù)發(fā)或腦膜、軟腦膜擴(kuò)散復(fù)發(fā)。據(jù)報道，患者的5年總生存率為88%，與部分切除相比，接受腫瘤全切除術(shù)的患者預(yù)后更好。在本研究中，只有部分切除的腫瘤才會出現(xiàn)致命的結(jié)果。

　　如果可能的話，包括放射治療在內(nèi)的腫瘤治療似乎是必要的。但間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的臨床研究暫不確定輔助放療的作用，因為他們沒有發(fā)現(xiàn)放療的生存優(yōu)勢。

　　3靶向治療

　　對于具有BRAF V600E 突變的腫瘤，單獨使用 BRAF 控制劑、或與絲裂原活化蛋白激酶激酶 (MEK) 控制劑聯(lián)合使用，具有臨床抗腫瘤活性和抗癲癇的作用。

　　03.INC國際教授聯(lián)合指導(dǎo)

　　此案例來自于INC兩位國際教授的聯(lián)合研究論文——國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育與技術(shù)委員會前主席、國際腦干手術(shù)教授、德國漢諾威國際神經(jīng)學(xué)研究所(INI)血管外科主任巴特朗菲教授。國際兒童顱底學(xué)會主席及創(chuàng)始人，享譽(yù)歐洲、國際公認(rèn)的兒童神經(jīng)外科專家、德國漢諾威國際神經(jīng)學(xué)研究所(INI)小兒神經(jīng)外科主任Di Rocco教授作為INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員——聯(lián)合研究小兒顱內(nèi)原發(fā)性間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，致力于國際神經(jīng)外科的交流與發(fā)展。

　　為搭建中外神經(jīng)外科專家交流合作平臺，2018年INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)在上海成立中國辦公室，旗下國際神經(jīng)外科領(lǐng)域?qū)＜遗c多家公立醫(yī)院神經(jīng)外科建立聯(lián)系，包括學(xué)術(shù)交流互動、合作咨詢及對有需要的患者提供示范教學(xué)手術(shù)等。INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的多位教授還通過遠(yuǎn)程郵件或視頻連線方式，為患者提供國際專家咨詢服務(wù)。如何咨詢INC國際教授中國示范教學(xué)手術(shù)，具體流程如下，大家可作參考：

　　總結(jié)

　　兒童腦腫瘤的治療關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)、早診斷，像Felix 這樣早期發(fā)現(xiàn)的患者并不多。80%的病人都是在出現(xiàn)明顯的癥狀如肢體癱瘓、視力下降、腫瘤很大時才醫(yī)院就診，有的甚至因為一直拖延而耽誤了較佳治療時機(jī)。

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