為什么室管膜瘤是良性？室管膜瘤手術(shù)技巧探討
發(fā)布時(shí)間：2022-02-10 17:06:58 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：為什么室管膜瘤是良性
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為什么室管膜瘤是良性?腦室管膜瘤是少見的腫瘤,發(fā)病高峰期在幼兒。在1926年Bailey和Cushing將其歸為一類獨(dú)特的病種, 而且在過去室管膜瘤被認(rèn)為是良性的腫瘤 。為什么室管膜瘤是良性？除了室
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腦室管膜瘤是少見的腫瘤,發(fā)病高峰期在幼兒。在1926年Bailey和Cushing將其歸為一類獨(dú)特的病種,而且在過去室管膜瘤被認(rèn)為是良性的腫瘤。為什么室管膜瘤是良性？除了室管膜下瘤(被認(rèn)為與錯(cuò)構(gòu)瘤和星形細(xì)胞瘤有關(guān))和室管膜母細(xì)胞瘤(目前歸類為原始神經(jīng)外胚層腫瘤)外,室管膜瘤通常在組織學(xué)屬良性,生長緩慢。盡管室管膜瘤組織學(xué)表現(xiàn)相對(duì)良性,但容易復(fù)發(fā),是較難治愈的腫瘤之一。手術(shù)切除是室管膜瘤主要的治療方式,但其生長位置經(jīng)常使手術(shù)全切成為一個(gè)致殘的過程。如果侵犯腦干,術(shù)者將面臨兩難的局面:如嘗試全切腫縮,可能有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥;如殘留腫瘤,則不可避免復(fù)發(fā)。
為什么室管膜瘤是良性
體征和癥狀
室管膜瘤患者的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的位置。兒童室管膜瘤多發(fā)生于后顱窩,表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、嗜睡等典型的“后顱窩中線綜合征”,是顱高壓的非典型表現(xiàn)。在髓母細(xì)胞瘤和星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤中也有類似的表現(xiàn)。這些腫瘤都可發(fā)生于四腦室,所以會(huì)早期出現(xiàn)梗阻性腦積水,成為早期癥狀的原因。中線綜合征通常發(fā)生較隱匿,從偶爾出現(xiàn)晨起頭痛和嘔吐到持續(xù)全天出現(xiàn),可能被誤為是病毒性疾病。在疾病的后期上述癥狀持續(xù)存在,如果此時(shí)仍未作出診斷,患者可能會(huì)發(fā)生軀干共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫和腦積水引起的Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)麻痹。些患者有的頭部歪斜表現(xiàn),這是因?yàn)樾∧X扁桃體嵌入頸椎管內(nèi)。如果室管膜瘤繼續(xù)進(jìn)展,患者會(huì)出現(xiàn)血壓波動(dòng)、角弓反張、心動(dòng)過級(jí)、呼吸暫停,繼而出現(xiàn)死亡。成人室管膜瘤多發(fā)生于大腦半球或三腦室附近,癥狀為頭痛、復(fù)視、輕偏癱和癲癇發(fā)作。室管膜瘤的非典型表現(xiàn)并不少見。室管膜瘤多發(fā)生于小腦后支區(qū)和閂區(qū),因此經(jīng)常以嘔吐為早期主要癥狀而求助于胃腸科醫(yī)生,甚至在患者無腦積水時(shí)也不例外。室管膜瘤常經(jīng)四腦室外側(cè)孔擴(kuò)展到橋腦小腦角,患者可以出現(xiàn)腦神經(jīng)功能障礙,面癱、聽力下降和吞咽困難較明顯。急性自發(fā)腦出血是室管膜瘤患者少見的癥狀,這種情況更常見于兒童顱內(nèi)惡性腫瘤。幕上室管膜瘤可表現(xiàn)為彌漫性顱內(nèi)高壓、癲癇或者腦內(nèi)受累區(qū)域相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
治療
日前,室管膜瘤的較佳治療方案還沒完全確定。對(duì)預(yù)后因素的仔細(xì)分析,會(huì)讓人們有所領(lǐng)悟并有指導(dǎo)作用。顯而易見.的手術(shù)切除腫瘤給患者帶米的治愈希望較大。
腫瘤的處理
盡管室管膜瘤的血供豐富,但動(dòng)脈血管造影和栓塞時(shí)常不能顯影。腫瘤多為小腦后下動(dòng)脈分支供血,供血血管栓塞的危險(xiǎn)性較高。
后顱窩室管膜瘤手術(shù)時(shí),患者多取俯臥位。這種體位使得空氣栓塞、額葉積液低血壓的風(fēng)險(xiǎn)降至較低,同時(shí)術(shù)者操作時(shí)不至于過于疲勞。3歲以上的兒童及成人可用三釘架固定于頭屈曲位。建議青春期前的患者使用較短的“兒科"釘,壓力調(diào)整至40磅。對(duì)于3歲以下的小兒,由于釘容易穿透顱骨,因此頭部應(yīng)用馬蹄形墊支持,術(shù)者一般站在患者的頭端,這樣不僅能獲得較佳的視野,而且能暴露到小腦上蚓部和小腦幕切跡。頸部屈曲偶爾會(huì)引起氣管插管的阻塞,并導(dǎo)致氣道內(nèi)壓力的頻繁波動(dòng)和術(shù)野滲血。此時(shí)需要立即調(diào)整頭架的位置。使用防折插管或經(jīng)鼻氣管插管可好轉(zhuǎn)這些問題。
手術(shù)開始一般先在枕部鉆孔穿刺側(cè)腦室。對(duì)于存在腦積水的患者,應(yīng)將導(dǎo)管置于腦室后經(jīng)皮下隧道引出。如果需要,可在硬膜切開時(shí)或術(shù)后引流腦脊液。
大多數(shù)情況下,采用從枕外粗隆至頸中部的正中垂直切口開顱范圍從橫竇至枕骨大孔區(qū)。甚至當(dāng)腫瘤位于側(cè)方時(shí),這種切口也能較好地暴露腫瘤,這是因?yàn)閮和つw彈性好,乙狀竇易于牽開。若腫瘤完全起源于橋腦小腦角時(shí)應(yīng)使用乙狀竇后入路。后顱窩開顱的游離骨瓣已有描述。具體方法是:在后顱窩上方中線兩側(cè)鉆孔,磨除兩孔之間的顱骨,較后用高速氣鉆切開形成骨瓣。當(dāng)腫瘤侵犯到枕大池和上頸段時(shí)應(yīng)切除C1后弓。
Y形剪開硬膜直至C1水平。兒童較大的硬腦膜靜脈竇通常位于枕骨大孔水平,可用MRI兼容的硬腦膜夾完全夾閉或絲線縫合。腦室外引流釋放腦脊液以使后顱窩的壓力明顯降低,若腦室不大,應(yīng)用甘露醇也可達(dá)到同樣的目的。打開枕大池,用自動(dòng)牽開器牽開小腦扁桃體。腫瘤一般呈灰褐色且邊界清晰,通常位于腦室中。從小腦蚓部中間切開,暴露腫瘤上較,用雙較電凝和吸引器進(jìn)行分離直至腫瘤背部完全暴露。對(duì)于較小的腫瘤,有可能通過銳性切除四腦室外側(cè)孔側(cè)方的脈絡(luò)叢,打開兩側(cè)的側(cè)隱窩,從而避免切開小腦蚓部。
當(dāng)腫瘤與腦干或大腦腳粘連時(shí),需小心刮除。在存在腫瘤播散的患者,切除原發(fā)部位以外的小塊腫瘤不能好轉(zhuǎn)患者的預(yù)后。對(duì)于無胂瘤播散的患者,也很難確定應(yīng)多么地從腦干上切除腫瘤。由于室管膜瘤容易侵犯閂部。因此其主要的危險(xiǎn)包括睡眠呼吸暫停、吞咽困難和慢性喘息。然而,除非完全切除這種腫瘤,否則長期隨訪就會(huì)發(fā)現(xiàn)腫瘤幾乎總在不停地進(jìn)展。外科醫(yī)生需基于腦干粘連的事實(shí)作出決定,并將術(shù)后可能岀現(xiàn)的問題冋患者和家屬說明。橋腦小腦角區(qū)腫瘤也面臨類似問題。術(shù)中使用顯微鏡可將多條腦神經(jīng)與腫瘤分開,而大體全切除時(shí)可能傷及面神經(jīng)和聽神經(jīng)。
生活質(zhì)量
直到較近,大部分的兒童腦腫瘤報(bào)告強(qiáng)調(diào)的是生存率,很少注意生活質(zhì)量。一些學(xué)者在長期隨訪兒童腦瘤患者和他們的家庭后發(fā)現(xiàn),心理社會(huì)調(diào)節(jié)能力和學(xué)習(xí)能力受到很大的影響。小時(shí)候接受廣泛腦部放療幾乎會(huì)導(dǎo)致智商下降,而且很多患兒出現(xiàn)抑郁、學(xué)校生活的適應(yīng)能力下降以及學(xué)習(xí)能力下降。嚴(yán)重的神經(jīng)功能損傷對(duì)患者及其家庭的影響難以量化,但神經(jīng)腫瘤學(xué)家們?cè)诳紤]兒童室管膜瘤患者的治療方案時(shí)需銘記。特別是當(dāng)氣道反射的消失需要?dú)夤芮虚_和鼻飼管時(shí),其影響是災(zāi)難性的。然而在一些病例,如果腫瘤能夠得到治愈并且患者隨著時(shí)間可以康復(fù),那么值得冒后組腦神經(jīng)水久性輕度損傷的風(fēng)險(xiǎn)。
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