腦動(dòng)靜脈畸形(brain arteriovenous malformation)是一種先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常的疾病。發(fā)生的主要改變是發(fā)病部位的動(dòng)脈與靜脈之間直接相通，使血管的網(wǎng)絡(luò)出現(xiàn)問題，從而導(dǎo)致一系列血液流動(dòng)變化的疾病。

　　腦動(dòng)靜脈畸形會(huì)導(dǎo)致畸形血管團(tuán)血流動(dòng)力學(xué)紊亂，主要臨床表現(xiàn)為出血、癲癇、頭痛、漸進(jìn)性神經(jīng)功能障礙以及腦積水等。

　　顱內(nèi)出血是腦動(dòng)靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn)，一般人群中腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的自然史為1.9%～4.61%。腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血導(dǎo)致死亡的可能性約為20%,導(dǎo)致輕微或嚴(yán)重缺陷的可能性約為45%,完全恢復(fù)的可能性為35%。因此，明確影響腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的危險(xiǎn)因素并采取有效的干預(yù)措施可以降低腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)及其致殘率、致死率，對(duì)于有效干預(yù)腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血導(dǎo)致的不良預(yù)后具有一定臨床意義。

　　今天我們來(lái)認(rèn)識(shí)一下幾個(gè)會(huì)導(dǎo)致腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的危險(xiǎn)因素吧!

　　1、既往出血史

　　與無(wú)既往腦動(dòng)靜脈畸形破裂史的患者相比，有破裂史者后續(xù)出血風(fēng)險(xiǎn)更高。既往研究表明，首次確診腦動(dòng)靜脈畸形且合并破裂出血的患者5年內(nèi)再次破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。既往有出血史的腦動(dòng)靜脈畸形患者，復(fù)發(fā)出血的風(fēng)險(xiǎn)約為44%,且復(fù)發(fā)出血的風(fēng)險(xiǎn)在第1個(gè)月最高(15.4%),第1年降至2%,第5年則降至1%。腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的患者，確診后20年內(nèi)復(fù)發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)約為51%,而腦動(dòng)靜脈畸形未破裂患者的出血風(fēng)險(xiǎn)約為33%。此外，既往出血也可影響疾病的復(fù)發(fā)。有研究顯示，以顱內(nèi)出血為首發(fā)表現(xiàn)的腦動(dòng)靜脈畸形患者5年復(fù)發(fā)率約為21.4%(95%CI 10.1%～41.9%)。同時(shí)，既往出血還可能受其他因素的協(xié)同影響。

　　2、合并基礎(chǔ)疾病

　　高血壓、糖尿病和高脂血癥是導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的高危因素，且高血壓、糖尿病和高脂血癥與靜脈狹窄顯著相關(guān)，多變量分析顯示，高脂血癥可作為引流靜脈狹窄的預(yù)測(cè)因子。而引流靜脈狹窄最終會(huì)導(dǎo)致腦動(dòng)靜脈畸形畸形血管團(tuán)的壓力改變，進(jìn)而引發(fā)出血。血脂和血壓增高可導(dǎo)致血流速度緩慢和畸形團(tuán)壓力變化，進(jìn)而導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變，多種因素協(xié)同作用間接引發(fā)出血。新生內(nèi)膜增生可導(dǎo)致靜脈狹窄和(或)閉塞，并最終引起腦動(dòng)靜脈畸形畸形血管團(tuán)壓力變化而導(dǎo)致出血。

　　3、畸形血管團(tuán)的位置

　　畸形血管團(tuán)位于深部是出血的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。與位于腦淺表的腦動(dòng)靜脈畸形相比，位于深部的腦動(dòng)靜脈畸形更傾向于從脆弱的動(dòng)脈穿支獲得血液供應(yīng);同時(shí)，腦淺表的腦動(dòng)靜脈畸形缺乏來(lái)自相鄰腦實(shí)質(zhì)的“填塞效應(yīng)”,導(dǎo)致畸形血管團(tuán)內(nèi)部壓力相對(duì)較低;深部腦動(dòng)靜脈畸形的出血傾向高于大腦半球淺表的腦動(dòng)靜脈畸形,尤其是腦室旁、基底節(jié)丘腦等功能區(qū)的腦動(dòng)靜脈畸形,且出血率更高。有研究比較幕上腦動(dòng)靜脈畸形與幕下腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)現(xiàn)，幕下腦動(dòng)靜脈畸形的出血風(fēng)險(xiǎn)及動(dòng)脈瘤發(fā)生率均增加，且具有更高的病死率。針對(duì)兒童腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的研究顯示，與其他位置的腦動(dòng)靜脈畸形相比，后顱窩深部腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血患兒的病死率顯著升高。

　　有研究發(fā)現(xiàn)，大腦中控制運(yùn)動(dòng)、感覺、視覺和語(yǔ)言功能的區(qū)域和運(yùn)動(dòng)感覺傳導(dǎo)通路主要集中于腦深部，一旦腦深部組織受損可導(dǎo)致繼發(fā)性顱內(nèi)壓升高并發(fā)生相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，最終導(dǎo)致患者臨床預(yù)后不良。總之，位于深部的腦動(dòng)靜脈畸形出血風(fēng)險(xiǎn)高于淺表部位的腦動(dòng)靜脈畸形,且臨床預(yù)后更差。

　　4、引流靜脈

　　引流靜脈對(duì)維持腦動(dòng)靜脈畸形血流動(dòng)力學(xué)平衡和灌注壓非常重要，其中引流靜脈狹窄與顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，內(nèi)膜增生與靜脈流出道狹窄顯著相關(guān)，而年齡與狹窄程度也存在關(guān)聯(lián)，表明腦動(dòng)靜脈畸形可能是一種進(jìn)行性的過(guò)程。研究認(rèn)為，與僅存在淺表靜脈引流或淺表、深部均存在靜脈引流的腦動(dòng)靜脈畸形相比，僅存在深靜脈引流的腦動(dòng)靜脈畸形出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增高,且深靜脈引流是位于后顱窩的腦動(dòng)靜脈畸形預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。深部靜脈引流的畸形血管團(tuán)大多位置較深，且病變本身具有較高的出血率，因此靜脈引流特征對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形出血具有重要參考意義。

　　5、合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤

　　腦動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的動(dòng)脈瘤包括血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤和巢內(nèi)動(dòng)脈瘤，腦動(dòng)靜脈畸形相關(guān)動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為7%～17%。腦動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的動(dòng)脈瘤可能是由于血流動(dòng)力學(xué)改變導(dǎo)致局部血管壁剪切應(yīng)力增加，從而激活內(nèi)皮細(xì)胞中的促炎信號(hào)傳導(dǎo)，而該信號(hào)可將巨噬細(xì)胞募集并暴露于剪切應(yīng)力較高的部位，再通過(guò)巨噬細(xì)胞趨化蛋白1激活蛋白酶表達(dá)，蛋白酶激活可破壞血管內(nèi)部彈力纖維層和膠原基質(zhì)，最終導(dǎo)致血管壁局部向外凸出和動(dòng)脈瘤的形成。有研究發(fā)現(xiàn)，年齡較大、腦動(dòng)靜脈畸形體積較大的患者更易發(fā)生血流相關(guān)動(dòng)脈瘤，腦動(dòng)靜脈畸形合并血流相關(guān)動(dòng)脈瘤的患者蛛網(wǎng)膜下腔出血的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。

　　小結(jié)

　　腦動(dòng)靜脈畸形“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，預(yù)防血管畸形破裂出血的發(fā)生”是治療該病的關(guān)鍵。導(dǎo)致腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的危險(xiǎn)因素眾多，且腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血也并非單一危險(xiǎn)因素所致。

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• 更新時(shí)間：2025-04-08 11:24:40

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