INC國(guó)際兒童腦瘤大咖、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問(wèn)委員會(huì)成員之一的James T. Rutka教授發(fā)表研究《Initial Management of Childhood Brain Tumors: Neurosurgical Considerations》(兒童腦腫瘤的初始管理：神經(jīng)外科注意事項(xiàng))，以下是研究簡(jiǎn)述。

　　摘要

　　顱內(nèi)腫瘤是兒童常見(jiàn)的實(shí)體瘤。幕下是 60%-70%腫瘤的主要部位，包括星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤。一些技術(shù)進(jìn)步增加了我們對(duì)小兒腦腫瘤細(xì)胞生物學(xué)的了解，促進(jìn)了早期診斷，并改善了神經(jīng)外科切除術(shù)，同時(shí)最大限度地減少了神經(jīng)功能缺損。這些反過(guò)來(lái)不僅提高了腦瘤兒童的生存率，還提高了他們的生活質(zhì)量。目前的管理策略在大多數(shù)情況下依賴于手術(shù)聯(lián)合輔助治療，包括放療和化療。不成熟的大腦對(duì)輔助治療的脆弱性給主治醫(yī)生帶來(lái)了許多挑戰(zhàn)。我們回顧了目前患有最常見(jiàn)小兒腦腫瘤的兒童的診斷和治療方法及結(jié)果：星形細(xì)胞瘤(低級(jí)別和高級(jí)別膠質(zhì)瘤)、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤和顱咽管瘤。重點(diǎn)將放在患有這些腫瘤的兒童的神經(jīng)外科治療上。

　　診斷

　　兒童腦腫瘤的診斷通常很難確定，因?yàn)樵S多體征和癥狀可能與更常見(jiàn)的兒童疾病相似。腦腫瘤產(chǎn)生的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因腫瘤的大小、位置和侵襲性而異。表1列出了小兒腦腫瘤最常見(jiàn)的體征和癥狀。在許多兒童中觀察到反復(fù)發(fā)作的頭痛、惡心或嘔吐，但無(wú)局灶性功能障礙。對(duì)于任何患有復(fù)發(fā)性或進(jìn)行性頭痛的兒童，必須進(jìn)行眼底鏡檢查，因?yàn)橐曀[很常見(jiàn)。

圖1：不同腦區(qū)小兒腦腫瘤的矢狀位 MRI。(A) 14 歲男性后顱窩腫瘤，有惡心、嘔吐和頭痛病史。手術(shù)時(shí)，病變證明是髓母細(xì)胞瘤。(B) 10 歲女性中線鞍上占位性病變伴內(nèi)陷至第 3 腦室，伴有進(jìn)行性視力喪失和頭痛。這個(gè)腫瘤是顱咽管瘤。(C) 2 歲女性矢狀旁腫瘤，有短暫的癲癇發(fā)作和腿部無(wú)力病史。這個(gè)腫瘤是室管膜母細(xì)胞瘤。(D) 有嘔吐和頭痛病史的 2 歲男性第三腦室后方腫瘤。病變?yōu)樗晒w母細(xì)胞瘤。

圖2：腦腫瘤兒童的高級(jí)神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)。這些技術(shù)允許繪制兒童大腦的病變區(qū)域，并幫助神經(jīng)外科醫(yī)生將其移除，以避免損傷功能性腦組織。(A) 患有左腦室腫瘤的 14 歲女性的腦磁圖。腫瘤為脈絡(luò)叢狀瘤。白色方塊顯示了使用典型腦磁圖范式的語(yǔ)言激活。該患者有雙側(cè)語(yǔ)言激活。(B) 患有左腦干腫瘤的 6 歲男性的彌散張量成像顯示腫瘤塊對(duì)左側(cè)皮質(zhì)脊髓束的輕微壓迫。(C) 患有左額葉皮質(zhì)下腦腫瘤的 10 歲男性的功能性 MRI 顯示與腫瘤相鄰的左額下區(qū)原發(fā)性語(yǔ)言激活(黃色陰影)。

　　膠質(zhì)瘤

　　超過(guò)一半的小兒腦腫瘤是神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其位置通常位于幕上。根據(jù)世界衛(wèi)生組織，神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為從 I 到 IV 的不同等級(jí)。I 級(jí)膠質(zhì)瘤是良性腫瘤，包括毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。WHO III 級(jí)和 IV 級(jí)神經(jīng)膠質(zhì)瘤分別包括間變性星形細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。I 級(jí)和 II 級(jí)神經(jīng)膠質(zhì)瘤被歸類為低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤，III 級(jí)和 IV 級(jí)被認(rèn)為是高級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

　　對(duì)于位置有利的低級(jí)別膠質(zhì)瘤，首選的治療方法是大體全切除。在大多數(shù)情況下，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤變異型可以通過(guò)手術(shù)切除有效治療，即使病變位于腦干或丘腦等明顯位置。使用功能性 MRI 和腦磁圖進(jìn)行功能性腦標(biāo)測(cè)、顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)和成像能夠切除以前無(wú)法手術(shù)的腫瘤，同時(shí)最大限度地減少手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率。

　　非腦干高級(jí)別膠質(zhì)瘤患兒的一般方法是神經(jīng)外科切除術(shù)，然后進(jìn)行輔助放療和化療。完全切除腫瘤是最強(qiáng)的預(yù)后因素。多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患兒的 5 年生存率為 5% 至 15%，間變性星形細(xì)胞瘤患兒的 5 年生存率為 20% 至 40%。幾項(xiàng)研究表明，化療在接受手術(shù)和放療的高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者中具有優(yōu)越性。其他研究在涉及大劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞拯救的研究中記錄了有希望的長(zhǎng)期疾病控制率。

圖3：對(duì) 14 歲男性 1 型神經(jīng)纖維瘤病進(jìn)行冠狀 MRI 掃描，表現(xiàn)為突然發(fā)作的頭痛。MRI 顯示出血和腫瘤，并被證明是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多形式手術(shù)。

圖4：MRI 顯示一名自閉癥兒童(同卵雙胞胎之一)的彌漫性內(nèi)源性腦橋神經(jīng)膠質(zhì)瘤。腫瘤不僅充滿腦橋，還包裹著基底動(dòng)脈。這些腫瘤的預(yù)后極差，大多數(shù)病例的生存期為 12 至 18 個(gè)月。

　　室管膜瘤

　　室管膜瘤是兒童常見(jiàn)的腦腫瘤，占該年齡段所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 2%-9%。它們代表了該年齡段中第三大最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，僅次于星形細(xì)胞瘤和髓母細(xì)胞瘤。發(fā)病率高峰出現(xiàn)在出生至 4 歲之間，男性患室管膜瘤的可能性是女性的 1.4 倍。超過(guò) 70% 的室管膜瘤發(fā)生在后顱窩，通常由中線第 4 腦室底部的室管膜細(xì)胞的腫瘤轉(zhuǎn)化引起。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的數(shù)據(jù)，有四種主要亞型，包括室管膜瘤、間變性(惡性)室管膜瘤、粘液狀室管膜瘤和室管膜下瘤。兒童通常在梗阻性腦積水后出現(xiàn)頭痛、嘔吐和嗜睡。在病程后期，可能會(huì)出現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫和第六神經(jīng)麻痹。室管膜瘤播散的發(fā)生率僅為 11%-17%。盡管如此，證明其存在與否很重要，因?yàn)椴ド⑿约膊∈且粋€(gè)很強(qiáng)的不良預(yù)后因素。因此，最好在術(shù)前進(jìn)行脊柱 MRI 分期檢查。

圖5：14 歲男性腦室內(nèi)室管膜瘤矢狀 MRI，表現(xiàn)為頭痛和記憶喪失的簡(jiǎn)短病史。

　　許多研究表明，完全手術(shù)切除是治愈的最大希望，因此，當(dāng)可以安全地完成手術(shù)時(shí)，大體全切除應(yīng)該是手術(shù)的目的，為了提高后顱窩室管膜瘤手術(shù)的安全性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術(shù)中監(jiān)測(cè)后組顱神經(jīng)和腦干通路以及神經(jīng)導(dǎo)航。對(duì)于幼兒(5 歲以下)，如果可能，通常會(huì)避免提供放射治療。然而，由于這種疾病的嚴(yán)重性，即使是患有這些腫瘤的幼兒也通常需要化療和放療。

　　髓母細(xì)胞瘤

　　髓母細(xì)胞瘤是兒童第二常見(jiàn)的后顱窩腫瘤，占小兒腦腫瘤的 15% 至 25%?；加羞@種腫瘤的患者通常出現(xiàn)在生命的前十年，發(fā)病高峰在 3 歲至 4 歲和 8 歲至 9 歲之間。髓母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)于第 4 腦室。它們往往侵襲正常的小腦組織，在 15% 的病例中，它們浸潤(rùn)到腦干。患有髓母細(xì)胞瘤的兒童可能表現(xiàn)為繼發(fā)于后顱窩腫塊的梗阻性腦積水，隨后出現(xiàn)小腦功能障礙。年齡較大的兒童通常抱怨晨起頭痛。由于顱內(nèi)壓升高，嘔吐頻繁。后來(lái)，患者發(fā)展為由小腦壓迫和共存腦積水引起的共濟(jì)失調(diào)。頸部僵硬或頭部?jī)A斜的發(fā)展通常表明腫瘤累及扁桃體或即將發(fā)生腦疝的跡象。

圖6：播散性髓母細(xì)胞瘤的 MRI。(A) 在該矢狀面 MRI 上可以看到脊髓有腫瘤覆蓋。(B) 顯示大腦的彌漫性軟腦膜播種。

　　髓母細(xì)胞瘤的手術(shù)切除是治療的重要組成部分，可提高生存率，尤其是在患有局部疾病的兒童中。使用顯微手術(shù)技術(shù)，術(shù)中成像和監(jiān)測(cè)以及超聲抽吸器有助于大體全切除，神經(jīng)功能缺損最小。放射治療是髓母細(xì)胞瘤患者治療不可或缺的一部分，與單獨(dú)手術(shù)相比，放射治療可提高生存率。

　　顱咽管瘤

　　顱咽管瘤是兒童最常見(jiàn)的顱內(nèi)非膠質(zhì)細(xì)胞瘤，占小兒腦腫瘤的 2.5%-9%。這種腫瘤可以發(fā)生在任何年齡，高峰期為 5 歲至 9 歲。男性和女性的受影響比例相等。臨床癥狀通常與內(nèi)分泌功能障礙有關(guān)，還可能觀察到視力喪失、頭痛、情感淡漠、失禁、抑郁、記憶力減退和精神變化。顱咽管瘤通常起源于鞍上區(qū)，來(lái)自 Rathke 囊的上皮殘余物。雖然這些病變的組織學(xué)表現(xiàn)是良性的，但它們具有局部侵襲性，具有侵入鄰近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的指狀附著物，例如視神經(jīng)和視交叉、垂體、下丘腦、第 3 腦室和血管。

　　囊性顱咽管瘤經(jīng)常需要旨在減小囊腫大小的治療。這可以通過(guò)各種神經(jīng)外科方法實(shí)現(xiàn)，包括立體定向或超聲引導(dǎo)下抽吸、直接分流、開(kāi)窗進(jìn)入心室系統(tǒng)和囊內(nèi)滴注化療藥物。Ommaya 儲(chǔ)液器系統(tǒng)通常用于囊性部分的引流;它在開(kāi)放手術(shù)期間或通過(guò)立體定向通路放置，這通常涉及使用神經(jīng)內(nèi)窺鏡或術(shù)中成像。手術(shù)切除是顱咽管瘤患兒的理想目標(biāo)，如果手術(shù)可以安全進(jìn)行且發(fā)病率最低。完全切除后可治愈。神經(jīng)內(nèi)窺鏡已用于通過(guò)經(jīng)鼻、經(jīng)蝶骨入路切除顱咽管瘤，并取得了有希望的早期結(jié)果。盡管神經(jīng)外科醫(yī)生盡最大努力切除顱咽管瘤，但這些腫瘤的復(fù)發(fā)率仍然很高，約為 30%。立體定向放射外科和分次立體定向放射治療越來(lái)越多地用于小兒顱咽管瘤的治療，從而提高腫瘤控制率。

圖7：囊性顱咽管瘤用 Ommaya 儲(chǔ)液器和反復(fù)敲擊保守治療。冠狀位 MRI 掃描顯示 (A) 插入 Ommaya 儲(chǔ)液器之前和 (B) 插入 Ommaya 儲(chǔ)液器之后和重復(fù)敲擊后;顯示囊腫大小顯著減小。

　　結(jié)論

　　神經(jīng)外科醫(yī)生傳統(tǒng)上在兒童腦腫瘤的管理中發(fā)揮著不可或缺的作用。對(duì)于許多腫瘤類型，這種趨勢(shì)可能會(huì)持續(xù)很久。在這里，我們提供的數(shù)據(jù)表明，腦腫瘤的神經(jīng)外科切除可以提高患有低級(jí)別膠質(zhì)瘤、高級(jí)別膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤和顱咽管瘤的兒童的生存率。在某些情況下，神經(jīng)外科必須與專業(yè)實(shí)施的輔助療法相結(jié)合，例如放射療法和化療，就像髓母細(xì)胞瘤一樣。在所有情況下，神經(jīng)外科都必須以最大的技能和計(jì)劃進(jìn)行，并輔以最新技術(shù)，例如術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航或 MRI、功能標(biāo)測(cè)和顯微神經(jīng)外科技術(shù)，以確保在腫瘤生物學(xué)中幸存下來(lái)的患者不會(huì)被囚禁在毀滅性的長(zhǎng)期神經(jīng)損傷中。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，我們可以期待看到微創(chuàng)技術(shù)，例如神經(jīng)內(nèi)窺鏡檢查和通過(guò)對(duì)流增強(qiáng)遞送立體定向輸送化療藥物，發(fā)揮著越來(lái)越重要的作用。

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