煙霧病(Moyamoya病)是一種罕見且進展性的腦血管疾病，其特點是頭腦中的主要動脈逐漸變窄，從而降低大腦的血流量。這種病通常影響兒童和年輕成人，但也可以出現(xiàn)在任何年齡。由于其癥狀可能與其他更常見的病狀相似，煙霧病的早期發(fā)現(xiàn)癥狀和診斷至關重要。

　　煙霧病早期10個征兆

　　No.1 短暫性腦缺血發(fā)作

　　短暫性腦缺血發(fā)作常常與過于緊張，哭泣，應激性情感反應，劇烈運動，進餐過冷或過熱有關。這些通常是早期跡象，表現(xiàn)為短暫的視力喪失、語言困難或肢體無力。

　　No.2 運動性障礙常為早期癥狀

　　主要表現(xiàn)為肢體無力甚至偏癱。對于短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死患者。

　　No.3 癲癇

　　一些病人以癲癇發(fā)作起病，可部分發(fā)作或者全身性大發(fā)作。

　　No.4 不控制動作

　　通常出現(xiàn)在一側(cè)肢體表現(xiàn)舞蹈樣動作。

　　No.5 頭暈頭痛

　　部分患者伴有頭痛，頭痛的原因估計與顱內(nèi)血供減少有關。

　　No.6 智力和記憶力下降

　　煙霧病患者由于腦缺血而不同程度的存在智商下降。

　　No.7 認知功能下降

　　學習困難或集中注意力的能力減退。

　　No.8 感覺障礙

　　可能包括肢體麻木或異常感覺。

　　No.9 患者常有多次卒中發(fā)作史

　　起病時有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，言語不清等癥狀。常在一側(cè)肢體好轉(zhuǎn)后，又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓。CT或MRI檢查時，80%可見顱內(nèi)多發(fā)梗死灶。

　　No.10 精神障礙

　　煙霧病對患者的日常生活造成了顯著影響，尤其是在社交、職業(yè)和學習能力方面。因此，為患者及其家庭提供支持和教育非常重要。患者可能需要接受定期的神經(jīng)心理評估，參加適應性教育方案，以及獲得心理社會支持，以幫助他們應對由疾病帶來的挑戰(zhàn)和改變。通過早期識別和適當?shù)尼t(yī)療干預，煙霧病患者可以獲得更好的治療效果和改善生活質(zhì)量。因此，對這些癥狀的認識和理解對于提高患者生活質(zhì)量非常重要。

　　通常通過以下檢查可實現(xiàn)煙霧病的診斷：

　　磁共振成像(MRI)

　　MRI能夠清晰顯示大腦的結(jié)構，幫助醫(yī)生觀察到血管是否存在異常狹窄或堵塞。

　　血管造影術

　　可通過血管造影、CT血管造影(computer tomography angiography, CTA)或磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)識別頸內(nèi)動脈遠端或Willis環(huán)動脈近端的狹窄，以及明顯的側(cè)支血管。傳統(tǒng)數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)是診斷煙霧病的金標準。此外，計劃治療通常也需要DSA。

　　煙霧病血管造影影像

 

　　診斷標準

　　頸內(nèi)動脈末端以及大腦前、中動脈近端狹窄或閉塞。

　　基底節(jié)異常血管網(wǎng);腦MRI顯示多發(fā)性流空也可診斷這些異常血管網(wǎng)。

　　血管造影表現(xiàn)存在于雙側(cè);血管造影表現(xiàn)為單側(cè)的病例視作疑似病例，需進一步檢查。

　　血管造影：這是一種詳細檢查血管的方法，可以非常明確地顯示血管的狹窄程度和形狀，是診斷Moyamoya病的金標準。

　　特征性血管造影表現(xiàn)包括：在頸內(nèi)動脈遠端、雙側(cè)大腦前動脈和大腦中動脈起始部發(fā)生狹窄或閉塞，以及基底節(jié)異常血管網(wǎng)絡或煙霧狀血管。

　　無創(chuàng)成像(CTA和MRA)可顯示頸內(nèi)動脈遠端和Willis環(huán)周圍動脈中的狹窄或閉塞病灶。雖然無創(chuàng)檢測對小血管的敏感性不如DSA，但也能顯示基底節(jié)的側(cè)支“煙霧狀血管” 。

　　因為煙霧病和MMS的血管變化以及缺血性或出血性后遺癥的相關風險通常是進行性的，所以必須確定血管異常的程度。

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• 更新時間：2025-03-12 13:40:42

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