多發(fā)性海綿狀血管瘤的病例，在頭顱x光片上有明顯的鈣化。一名沒有神經(jīng)病史的40歲男子經(jīng)歷了全身性癲癇發(fā)作。他沒有表現(xiàn)出炎癥或鈣代謝異常的跡象。頭顱x線片顯示多個圓形棉絮樣病變(圖1 A)。頭顱CT顯示這些鈣化病變位于大腦皮層下區(qū)域(圖1 B)，MRI顯示它們由低、等和高信號強(qiáng)度的混合物組成(圖1 C)。

圖示：腦海綿狀血管瘤患者頭顱CT和MRI。

　　雖然腦腫瘤、結(jié)節(jié)性硬化癥、內(nèi)分泌疾病(是甲狀旁腺功能亢進(jìn)和/或甲狀旁腺功能低下)和寄生蟲感染會在大腦中產(chǎn)生鈣化，但我們的患者中看到的鈣化病變被認(rèn)為是海綿狀血管瘤，其特征是在腦磁共振成像上的特征性表現(xiàn)。海綿狀血管瘤是一種血管畸形，其特征是血液腔被單層內(nèi)皮包圍，沒有肌肉組織或介入的腦實質(zhì)。這些病變可能發(fā)生在皮層下、丘腦、基底神經(jīng)節(jié)和腦干。我們的患者可能患有這種疾病的遺傳型，因為形成多種病變的傾向見于遺傳型而非散發(fā)型(73v20%)，但是他沒有家族史。

　　腦磁共振成像是診斷海綿狀血管瘤較合適的方法。T1加權(quán)磁共振成像上典型的病變模式似乎是一個不均勻的高信號強(qiáng)度中央網(wǎng)狀重要和一個外圍低信號強(qiáng)度邊緣。眾所周知，海綿狀血管瘤有時可見鈣化，但常規(guī)x線片很少顯示鈣化。這個病例值得注意，因為它顯示了明顯的鈣化，可以在頭顱x光片上識別。手術(shù)切除是治療的一線方案。

　　腦海綿狀血管瘤手術(shù)適應(yīng)癥

　　海綿狀血管瘤的治療取決于許多因素，包括一個人的年齡、整體健康狀況以及畸形的位置和大小。對于一些患有小海綿狀血管瘤或大腦高危區(qū)域的人來說，治療包括控制癲癇和頭痛等癥狀的藥物治療，以及跟蹤畸形變化的定期監(jiān)測。

　　但是當(dāng)藥物治療不能緩解癥狀，或者畸形位于大腦中容易進(jìn)入的低風(fēng)險區(qū)域時，神經(jīng)外科醫(yī)生會執(zhí)行顯微外科手術(shù)來完全移除異常血管。在這些情況下，海綿體畸形手術(shù)可以消除癥狀，恢復(fù)正常功能。

　　一些研究者指出，有出血史的患者更有可能出現(xiàn)重復(fù)出血。Porter報告康復(fù)出血率為30%/人/年，F(xiàn)ritschi等人在他們的薈萃分析中報告平均再出血率為21%/年/病變。根據(jù)這些研究，我們發(fā)現(xiàn)當(dāng)海綿體畸形已經(jīng)由先前的出血引起癥狀時，出血的風(fēng)險明顯更高。在我們的系列中，每年出血率為6.8%，康復(fù)出血率為1.9例/患者/年。此外，文獻(xiàn)和研究結(jié)果表明，反復(fù)出血時神經(jīng)缺陷更為嚴(yán)重。

　　腦干海綿狀血管瘤可以手術(shù)嗎？

　　德國巴特朗菲教授表示：腦干的海綿狀血管瘤可以手術(shù)。盡管腦干位于一個關(guān)鍵的區(qū)域，但它是我們大腦中關(guān)鍵的部分，對許多功能都很重要，例如視力、運(yùn)動、吞咽和其他功能，神經(jīng)組織在腦干中是如此緊密，即使是很小的范圍內(nèi)。即使只有3、4、5毫米損傷，也已經(jīng)可以帶來一些臨床癥狀，比如造成神經(jīng)功能缺損。所以我們也應(yīng)該說，海綿狀血管瘤并伴隨出血已經(jīng)具有很高的風(fēng)險，因為出血可以重復(fù)，有時可以重復(fù)二、三次，并且也有可能每次情況都會較前更糟。在過去的20多年里，我專門治療了各種不同情況的腦干海綿狀血管瘤。我可以說我對這些病變了解很多，但是我仍然可以從我的病人身上學(xué)到新的知識，甚至現(xiàn)在，因為每個病例都是不同的。在許多方面，手術(shù)上我們希望在我們談?wù)撏饪浦委煏r，知道怎么樣的手術(shù)入路到達(dá)病變、有幾種可能性可以到達(dá)，這都是需要長期的經(jīng)驗來做出正確的決定。此外，手術(shù)時機(jī)也很重要，技術(shù)也很重要。

　　腦海綿狀血管瘤治療取決于你的年齡、整體健康狀況、畸形的大小和位置以及癥狀的性質(zhì)等因素。腦海綿狀血管瘤手術(shù)是一種順利的顯微外科手術(shù)，可以緩解癥狀，恢復(fù)正常功能。對于位置復(fù)雜的可尋求國際教授手術(shù)治療，尋求更高的手術(shù)質(zhì)量和預(yù)后。

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• 更新時間：2021-11-25 14:28:49

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