頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤嚴(yán)重嗎?

發(fā)布時間：2022-02-09 14:04:38 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤嚴(yán)重嗎

在頸靜脈孔(JF)，神經(jīng)鞘瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤是較常見的腫瘤。腦膜瘤(頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤JFM)起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)層細胞位于頸靜脈孔區(qū)。原發(fā)性腦膜瘤是少見的。此外，盡管病理上是良性的，頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤可能具有局部侵襲性，并

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　　在頸靜脈孔(JF)，神經(jīng)鞘瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤是較常見的腫瘤。腦膜瘤(頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤JFM)起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)層細胞位于頸靜脈孔區(qū)。原發(fā)性腦膜瘤是少見的。此外，盡管病理上是良性的，頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤可能具有局部侵襲性，并擴散到三個腔室(硬膜內(nèi)、腔內(nèi)和顱外)。頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤嚴(yán)重嗎？由于其復(fù)雜的解剖位置，根治性切除頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤通常以下顱神經(jīng)(LCN)缺陷的形式引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。這種病變的處理具有挑戰(zhàn)性。原發(fā)性頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤少見，1992年至2007年報告的原發(fā)性頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤少于100例。

　　頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤起源于位于頸靜脈孔區(qū)內(nèi)的蛛網(wǎng)膜內(nèi)襯細胞，但這些病變的確切起源不明。通常，這些腫瘤較大，并累及頸靜脈孔區(qū)、頸靜脈窩、后顱窩和高頸區(qū)。Arnautovi?和al-mety使用的術(shù)語是“頸靜脈窩腦膜瘤”。在很多情況下，很難知道病變的確切起源是在頸靜脈窩還是在頸靜脈孔區(qū)內(nèi)。

　　頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤會出現(xiàn)哪些癥狀？

　 JFM可根據(jù)大小和位置表現(xiàn)出多種癥狀，包括聽力損失、耳鳴和顱底神經(jīng)缺損。其他癥狀包括頭痛、視覺障礙、步態(tài)異常、吞咽困難、聲音嘶啞和發(fā)聲困難。我們的病人表現(xiàn)為步態(tài)障礙，聽力喪失和耳鳴。

　 頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤診斷難度

　　診斷JFM需要高度謹慎，同時進行病史和調(diào)查?？梢杂糜谠\斷JFM的檢查包括計算機斷層掃描(CT)、磁共振成像(MR)、MR靜脈造影、MR血管造影和常規(guī)導(dǎo)管血管造影。JFM主要以頸靜脈孔為中心，離心擴散至CP角、中耳和頸部。CT上，JFM呈等高密度，靜脈注射造影劑后呈密集強化。周圍骨骼可見骨質(zhì)增生，可表現(xiàn)為損害。在t1加權(quán)磁共振成像上，它們是等到低強度的;在t2加權(quán)磁共振成像上，它們顯示中等到高信號，在增強掃描上，它們顯示中等到高信號增強。MR影像也可顯示鄰近硬腦膜強化，與硬腦膜尾征一致磁共振血管造影術(shù)和磁共振靜脈造影術(shù)是有用的輔助傳統(tǒng)磁共振成像的腦動脈和靜脈解剖繪圖手術(shù)前。如果要考慮術(shù)前栓塞，常規(guī)血管造影術(shù)有一個重要的作用。然而，栓塞的作用是有爭議的。在我們的患者中，我們沒有考慮術(shù)前栓塞，因此沒有建議他進行常規(guī)血管造影。

　　JFM的鑒別診斷包括副神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)鞘瘤、表皮樣瘤、脊索瘤、動脈瘤、轉(zhuǎn)移瘤和室管膜瘤，兩種主要的鑒別診斷是副神經(jīng)節(jié)瘤和神經(jīng)鞘瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤通常侵蝕和損害鄰近的骨頭，沒有鈣化。神經(jīng)鞘瘤在CT上表現(xiàn)為等至輕度高密度，可引起頸靜脈孔增大，但無任何骨損害

　　Bakar將JFM分為以下幾種類型:類型I-主要是頸靜脈孔內(nèi),II型——主要是擴展CP角,IIa——擴展CP角和中耳,類型III——主要是擴展的脖子,類型III a——主要是擴展的脖子和中耳,IV型——擴展CP角和脖子,和類型IVa-擴展CP角,脖子,中耳。

頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤嚴(yán)重嗎？如何治療？

　　頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤的治療包括觀察、手術(shù)、放射手術(shù)以及手術(shù)和放射手術(shù)的結(jié)合。一般情況下，放療的適應(yīng)癥包括高齡、腫瘤體積小于20ml、手術(shù)風(fēng)險高、拒絕手術(shù)等。另一方面，計劃的部分切除和術(shù)后放療對長期腫瘤控制的效果還有待評估。

　　頸靜脈孔區(qū)腫瘤的手術(shù)入路，作者們意見不一。Arenberg、Neely對全部頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤均經(jīng)枕下入路切除。Kaye對A型腫瘤一般采用枕下入路，個別聯(lián)用迷路入路；對B型和C型腫瘤，則多選用枕下-迷路（或迷路下）聯(lián)合入路。House主張對聽力嚴(yán)重損害而腫瘤未延及頸部者，采用迷路入路；聽力尚好者，則取迷路后（迷路下）入路；腫瘤居顱外且延及頸部者可選用顳下窩入路。Hakuba對顱內(nèi)腫瘤較小，但已侵犯9～11顱神經(jīng)或經(jīng)頸靜脈孔延及顱外者，倡用乳突后-乳突聯(lián)合入路；顱內(nèi)腫瘤較大者，選用枕下-迷路后聯(lián)合入路。Kinney，Cyumley則采用顳下窩-枕下聯(lián)合入路，分兩期切除腫瘤。

　　盡管對手術(shù)入路的意見不盡一致，但多數(shù)學(xué)者認為，頸靜脈孔區(qū)腫瘤手術(shù)入路的選擇和手術(shù)方案的確定主要取決于腫瘤部位、大小及病人的聽力和后組顱神經(jīng)功能。

　　此處僅介紹Hakuba的手術(shù)入路。枕下入路可參考“聽神經(jīng)瘤手術(shù)”，顳下窩入路可參考“顳骨球瘤切除術(shù)”。

　　頸靜脈孔區(qū)良性腫瘤一經(jīng)確診，即應(yīng)手術(shù)切除。

　　禁忌：病人全身情況差，或有明顯的重要臟器功能障礙。術(shù)前準(zhǔn)備，神經(jīng)鞘瘤血供多不豐富，但對個別血管造影證實有較豐富的頸外動脈分支（主要為咽升動脈）供血者，術(shù)前可試行栓塞。麻醉和體位，氣管插管全身麻醉。若采用乳突后-乳突聯(lián)合入路，取仰臥位，患側(cè)肩部墊高，頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)45°。

　　結(jié)論

　　盡管病理上是良性的，頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤可能局部具有侵襲性，并在三個腔室中擴散:硬膜內(nèi)、腔內(nèi)和顱外。由于解剖位置復(fù)雜，根治性切除頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤通常以LCN缺損的形式引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。該系列研究表明，F(xiàn)MT治療頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤(即，在保留LCN功能的硬膜內(nèi)腫瘤切除后，對殘留腫瘤進行立體定向放射治療)可以實現(xiàn)長期的腫瘤控制，并具有良好的功能效果。