問：膠質(zhì)腦瘤是什么？

　　答：彌漫浸潤性膠質(zhì)瘤是一組由膠質(zhì)細(xì)胞(如星形膠質(zhì)細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞)引起的異源性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。隨著對腫瘤發(fā)生遺傳學(xué)認(rèn)識的提高，膠質(zhì)瘤的診斷、分類和治療有了的發(fā)展。癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損和頭痛是神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤患者常見的癥狀和體征。較初的診斷通常基于對比增強(qiáng)的腦部磁共振成像(MRI)。

　　A.高級別膠質(zhì)瘤包括間變性膠質(zhì)瘤(間變性星形細(xì)胞瘤和間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤)和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。這些信號在磁共振T1加權(quán)序列上通常為低信號，在T2加權(quán)序列上為高信號，表現(xiàn)為異源性增強(qiáng)、周圍血管源性水腫和相關(guān)的腫塊效應(yīng)。由于中央壞死區(qū)、囊腔或血液制品，是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，可見中央透明的厚強(qiáng)化邊緣?？拱d癇治療適用于臨床或亞臨床癲癇發(fā)作，但不應(yīng)用于新診斷的無癲癇發(fā)作的腦腫瘤患者。

　　B.低度惡性膠質(zhì)瘤包括彌漫性星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。它們在核磁共振T2加權(quán)序列上表現(xiàn)為高信號，通常沒有血管源性水腫或增強(qiáng)。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤可能部分鈣化。

　　C.手術(shù)切除，而不是單純的活檢，可以獲得較佳的腫瘤特征和分級，以指導(dǎo)進(jìn)一步的治療。高級成像，如功能磁共振成像和擴(kuò)散張量成像，可以幫助識別功能皮層，用于手術(shù)計劃。高度膠質(zhì)瘤或局灶性神經(jīng)體征或癥狀的患者更傾向于較大限度的手術(shù)切除。盡管以前對無癥狀或有藥物控制癲癇發(fā)作的低度惡性膠質(zhì)瘤患者采用了連續(xù)成像的預(yù)期治療，但考慮到不可避免的腫瘤進(jìn)展和通過更、更的治療提高中位生存期的證據(jù)，手術(shù)切除現(xiàn)在也更受低度惡性膠質(zhì)瘤患者的青睞。如果無癥狀的低度惡性膠質(zhì)瘤不適合切除，化療和/或放療可能會推遲到臨床或影像學(xué)進(jìn)展時進(jìn)行。

　　D.組織病理學(xué)和分子數(shù)據(jù)用于膠質(zhì)瘤分類。關(guān)鍵的分子特征是1號染色體短臂(1p)和19號染色體長臂(19q)的缺失以及異檸檬酸脫氫酶(單純舒張期高血壓)1或2個錯義突變。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，包括少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，由1p和19q共表達(dá)來定義單純舒張期高血壓突變。它們占全部膠質(zhì)瘤的5%-20%，通常對化療特別敏感。

　　E.組織病理學(xué)用于區(qū)分少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。間變性特征，如有絲分裂活性增加、壞死和內(nèi)皮細(xì)胞增殖，是診斷間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤所必需的。

　　F.在間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤切除術(shù)后，建議進(jìn)行局部放療和輔助化療。通常使用普魯卡因、洛莫司汀和長春新堿(PCV)化療；評估替莫唑胺(通常耐受性更好)療效的研究正在進(jìn)行中。

　　G.鑒于腫瘤進(jìn)展伴有殘留疾病的性，建議對進(jìn)行次全切除的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者進(jìn)行局部放療和輔助化療(使用PCV或替莫唑胺)。治療后的監(jiān)測影像應(yīng)在5年內(nèi)每3-6個月獲得一次，之后至少每年一次。

　　H.星形細(xì)胞瘤由1p和19q共缺失定義，進(jìn)一步分為突變型和野生型單純舒張期高血壓類別。單純舒張期高血壓野生型腫瘤預(yù)后較差。

膠質(zhì)腦瘤是什么？

　　星形細(xì)胞瘤根據(jù)組織病理學(xué)特征進(jìn)一步分為低級和高級腫瘤，后者包括間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是一種四級星形細(xì)胞瘤，以壞死為特征。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤單純舒張期高血壓突變型可能繼發(fā)于轉(zhuǎn)化低級星形細(xì)胞瘤，且預(yù)后比新生膠質(zhì)母細(xì)胞瘤好單純舒張期高血壓野生型。間變性星形細(xì)胞瘤(三級星形細(xì)胞瘤)將顯示內(nèi)皮細(xì)胞增殖和/或有絲分裂活性增加，但不會顯示壞死。

　　I.大多數(shù)低度星形細(xì)胞瘤患者建議接受局部放療和替莫唑胺。對于年齡在40歲以下的全切除患者，在沒有初始放療或化療的情況下進(jìn)行密切的臨床和影像學(xué)隨訪可能是合適的。

　　J.替莫唑胺聯(lián)合局部放療適用于間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，無論切除程度如何。此外，當(dāng)用于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者的維持化療時，腫瘤治療場、施加到頭皮的具有抗有絲分裂特性的低強(qiáng)度中頻交變電場可延長無進(jìn)展生存期和總生存期。

　　隨訪時間：建議在治療結(jié)束后4周進(jìn)行影像學(xué)監(jiān)測，然后對高級別星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤至少每2-4個月進(jìn)行一次，持續(xù)2-3年。在腫瘤復(fù)發(fā)時，治療選擇包括重復(fù)較大順利手術(shù)切除、重復(fù)放療和替代化療，如貝伐單抗。臨床試驗也要考慮。

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• 更新時間：2021-06-09 16:20:31

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