顱咽管瘤是良性或非癌性少見的腫瘤，通常它們不會地擴散到身體和大腦的其他部位，大部分位于垂體和下丘腦之間。如果患上顱咽管瘤不治療，從預(yù)后來講，并不會短期內(nèi)因為腫瘤死亡，因為兒童顱咽管瘤的存活率一直在提高，長期幸存者更多。然而不幸的是，患者很少是正常的，無論是從疾病本身還是從治療的影響。兒童顱咽管瘤的長期幸存者遭受許多損害，包括視力喪失，內(nèi)分泌疾病，下丘腦功能障礙，腦血管問題，神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)認知功能障礙。垂體功能不全幾乎全切存在。視覺和下丘腦功能障礙很常見。代謝綜合征的風(fēng)險很高，腦血管疾?。òㄗ渲泻蜔熿F綜合征）的風(fēng)險增加。認知、社會心理和情緒問題很普遍。較后，顱咽管瘤幸存者過早死亡的風(fēng)險較高，而且通常這不是腫瘤復(fù)發(fā)引起的。所以顱咽管瘤雖然腫瘤本身死亡率并不高，但是后期影響重要，從長遠來看，采取的治療手段進行手術(shù)切除對于患者的預(yù)后，不管是壽命還是生活質(zhì)量，都重要。

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)了有什么治療手段？

　　一般來說，顱咽管瘤患者的預(yù)后良好。如果腫瘤通過手術(shù)治療或高劑量輻射完全切除，則患者約有80%至90%的機會實現(xiàn)長期治愈。

　　但是顱咽管瘤有可能復(fù)發(fā)，通常會在手術(shù)后的頭兩年內(nèi)復(fù)發(fā)。每個患者的預(yù)后取決于一些因素，例如年齡，腫瘤的大小，治療副作用，腫瘤的位置，復(fù)發(fā)以及即使在手術(shù)后是否仍然存在一些腫瘤細胞。顱咽管瘤是一種復(fù)雜的腫瘤，較好由具有治療顱咽管瘤的高級技能和經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生在主要醫(yī)療中心治

　　顱咽管瘤手術(shù)的目的是盡可能多地切除腫瘤，而不會損壞附近的結(jié)構(gòu)或造成神經(jīng)損傷。然而，在許多患者中，腫瘤已經(jīng)或?qū)⒑芸鞊p害垂體功能，在這種情況下，外科醫(yī)生可能會決定切除垂體和莖，以避免腫瘤復(fù)發(fā)的可能性。腦垂體產(chǎn)生的全部激素都可以用藥物代替，人們可以在沒有功能垂體的情況下過上健康正常的生活。腫瘤侵入健康腦組織的方式使手術(shù)變得復(fù)雜-切除整個腫瘤可能會導(dǎo)致長期性損傷，但留下一些腫瘤會增加腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險。關(guān)于較佳手術(shù)目標的決定需由患者，他們的家人和外科醫(yī)生在討論每種替代方案的優(yōu)缺點后共同做出。

　　手術(shù)切除全部或大部分腫瘤較常給顱咽管瘤患者。執(zhí)行哪種類型的手術(shù)取決于腫瘤的位置和大小。開放性顱咽管瘤手術(shù)（開顱術(shù)）涉及打開顱骨以進入腫瘤。其中神經(jīng)外科醫(yī)生切除顱骨的一部分以進入腫瘤，或者是侵入性較小的內(nèi)窺鏡手術(shù)，其中外科醫(yī)生通過鼻子接近腫瘤，這是大多數(shù)主要中心較常用的方法。威爾康奈爾是較早使用這種方法的中心之一，現(xiàn)在比國際上幾乎任何其他中心都擁有更多的經(jīng)驗?；颊呤欠袷俏?chuàng)“鼻內(nèi)”手術(shù)的良好候選人取決于腫瘤的位置和大小以及神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗和技能。在某些情況下，內(nèi)窺鏡手術(shù)可以通過頭頂?shù)目走M行，以引流大囊腫，有時與顱咽管瘤有關(guān)。

　　如果腫瘤可以完全切除，完全治愈的機會好。患者在手術(shù)后可能需要長期激素治療，但大多數(shù)患者在治療后恢復(fù)充實和的生活。

　　如果在手術(shù)過程中不能完全切除腫瘤，患者可以進行放射治療作為隨訪，以殺死任何剩余的腫瘤細胞，以幫助防止復(fù)發(fā)。眾所周知，輻射對生長和發(fā)育有長期影響，因此它不是兒童的較佳選擇（盡管有時可能是必要的）。

　　一些顱咽管瘤可以使用立體定向放射外科手術(shù)（SRS）治療。立體定向放射外科通常被稱為伽瑪?shù)痘蛏洳ǖ?，它不是傳統(tǒng)意義上的手術(shù)，而是使用高度聚焦的放射束來損害腫瘤。

　　手術(shù)的全切與否是影響腫瘤是否復(fù)發(fā)的重要因素，如果初次手術(shù)不當(dāng)，沒有做到全切，甚至沒有達到預(yù)期效果，造成了相關(guān)的神經(jīng)損傷，則不僅會造成復(fù)發(fā)，還有增加新的并發(fā)癥，增加治療難度，所以為了避免復(fù)發(fā)后的再次手術(shù)，爭取較優(yōu)的預(yù)后，手術(shù)選擇至關(guān)重要，有經(jīng)驗技術(shù)高超的醫(yī)生會做到行業(yè)內(nèi)目前較大水平的切除，爭取較佳的預(yù)后結(jié)果。

　　INC Sebastien Froelich教授是國際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家，他對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗，提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法。

　　Sebastien Froelich教授擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其發(fā)明的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

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• 更新時間：2022-04-07 17:20:02

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