一、膠質(zhì)瘤分類的臨床意義：精準(zhǔn)診斷的基礎(chǔ)?

　　膠質(zhì)瘤作為中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤，其分類體系直接影響治療策略與預(yù)后判斷。2025 年世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類更新后，膠質(zhì)瘤的分型已從單純的病理形態(tài)學(xué)，拓展到分子特征、發(fā)病部位及臨床行為的綜合評(píng)估。本文將從細(xì)胞類型、惡性程度、分子特征等多個(gè)維度展開(kāi)解析，幫助讀者科學(xué)理解不同類型膠質(zhì)瘤的差異。?

二、膠質(zhì)瘤按細(xì)胞起源分類

　　膠質(zhì)瘤起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的異常增殖，根據(jù)細(xì)胞類型可分為三大類：?

（一）星形細(xì)胞來(lái)源腫瘤?

　　占膠質(zhì)瘤的 70-80%，起源于星形膠質(zhì)細(xì)胞，包括：?

　　彌漫性星形細(xì)胞瘤（WHO II 級(jí)）?

　　特征：IDH 突變率達(dá) 80%，生長(zhǎng)緩慢，常見(jiàn)于成人大腦半球，MRI 呈彌漫性低信號(hào)，無(wú)明顯強(qiáng)化（《WHO CNS Tumors 2025》）。?

　　間變性星形細(xì)胞瘤（WHO III 級(jí)）?

　　特征：細(xì)胞異型性顯著，Ki-67 增殖指數(shù) 10-30%，易進(jìn)展為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，需聯(lián)合放化療（《Cancer Cell》2024）。?

　　膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO IV 級(jí)）?

　　特征：IDH 野生型占 85%，TERT 突變常見(jiàn)，呈 “花環(huán)狀” 強(qiáng)化，中位生存期 14-16 個(gè)月（《New England Journal of Medicine》2024）。?

（二）少突膠質(zhì)細(xì)胞來(lái)源腫瘤?

　　占膠質(zhì)瘤的 15-20%，起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞：?

　　少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHO II 級(jí)）?

　　特征：1p/19q 共缺失率 > 90%，對(duì) PCV 方案化療敏感，鈣化常見(jiàn)，全切后 5 年生存率超 70%（《Lancet Neurology》2025）。?

　　間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHO III 級(jí)）?

　　特征：伴 TERT 突變時(shí)預(yù)后差，需術(shù)后同步放化療，5 年生存率 40-50%（《Neuro-Oncology》2024）。?

（三）室管膜細(xì)胞來(lái)源腫瘤?

　　占膠質(zhì)瘤的 5-10%，起源于腦室壁室管膜細(xì)胞：?

　　室管膜瘤（WHO II 級(jí)）：兒童好發(fā)于第四腦室，成人多見(jiàn)于脊髓，全切后復(fù)發(fā)率低（《Journal of Neurosurgery: Pediatrics》2025）；?

　　間變性室管膜瘤（WHO III 級(jí)）：腦脊液播散風(fēng)險(xiǎn)高，需全腦全脊髓放療（《International Journal of Radiation Oncology》2024）。?

三、膠質(zhì)瘤按惡性程度與WHO分級(jí)分類

（一）低級(jí)別膠質(zhì)瘤（WHO I-II 級(jí)）?

　　生物學(xué)行為：生長(zhǎng)緩慢，邊界較清，IDH 突變?yōu)橹?，部分可長(zhǎng)期穩(wěn)定；?

　　常見(jiàn)類型：毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（WHO I 級(jí)，兒童小腦多見(jiàn)）、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHO II 級(jí)）；?

　　治療原則：以手術(shù)全切為主，輔助治療爭(zhēng)議少，5 年生存率 60-90%（《Cancer Epidemiology》2024）。?

（二）高級(jí)別膠質(zhì)瘤（WHO III-IV 級(jí)）?

　　生物學(xué)行為：侵襲性生長(zhǎng)，IDH 野生型為主，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移；?

　　常見(jiàn)類型：間變性星形細(xì)胞瘤（WHO III 級(jí)）、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO IV 級(jí)）；?

　　治療原則：多模態(tài)綜合治療，5 年生存率 < 30%，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤僅 5-10%（《Nature Reviews Cancer》2025）。?

四、膠質(zhì)瘤按分子特征分類

（一）IDH 突變型膠質(zhì)瘤?

　　占比：彌漫性星形細(xì)胞瘤中占 80%，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤中占 70%；?

　　預(yù)后：對(duì)替莫唑胺敏感，惡變風(fēng)險(xiǎn)低，WHO II 級(jí)患者 10 年生存率超 50%（《Lancet》2024）；?

　　治療：術(shù)后可觀察或單藥化療，避免過(guò)度放療（《ESMO 指南 2025》）。?

（二）IDH 野生型膠質(zhì)瘤?

　　占比：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中占 85%，間變性星形細(xì)胞瘤中占 20%；?

　　特征：TERT、EGFR 突變常見(jiàn)，預(yù)后差，需強(qiáng)化放化療聯(lián)合電場(chǎng)治療（《NEJM Evidence》2024）。?

（三）1p/19q 共缺失型膠質(zhì)瘤?

　　意義：少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤特異性改變，提示化療高響應(yīng)率，5 年無(wú)進(jìn)展生存率達(dá) 85%（《Cancer Research》2025）。?

五、膠質(zhì)瘤按發(fā)病部位分類

（一）幕上膠質(zhì)瘤（大腦半球）?

　　常見(jiàn)類型：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤；?

　　癥狀：癲癇、偏癱、失語(yǔ)，MRI 顯示額葉或顳葉占位（《Neurology》2024）。?

（二）幕下膠質(zhì)瘤（小腦 / 腦干）?

　　兒童常見(jiàn)：毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（小腦蚓部）、彌漫性內(nèi)生性橋腦膠質(zhì)瘤（DIPG）；?

　　DIPG 特征：H3K27M 突變率 > 85%，放療抵抗，中位生存期 9-11 個(gè)月（《New England Journal of Medicine》2024）。?

（三）脊髓膠質(zhì)瘤?

　　類型：室管膜瘤（占 60%）、星形細(xì)胞瘤（占 30%）；?

　　癥狀：肢體麻木、肌力下降，手術(shù)需保護(hù)脊髓功能（《Spine Journal》2025）。?

六、膠質(zhì)瘤按特殊人群與罕見(jiàn)類型?分類

（一）兒童膠質(zhì)瘤?

　　特點(diǎn)：低級(jí)別占比高（如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤），需關(guān)注生長(zhǎng)發(fā)育影響；?

　　挑戰(zhàn)：腦干 DIPG 仍屬難治，新型靶向藥物如 DCC-2036 進(jìn)入臨床試驗(yàn)（《Nature Medicine》2024）。?

（二）遺傳性膠質(zhì)瘤?

　　綜合征：神經(jīng)纖維瘤病 1 型（NF1）、結(jié)節(jié)性硬化（TSC）；?

　　風(fēng)險(xiǎn)：NF1 患者視路膠質(zhì)瘤風(fēng)險(xiǎn)增加 20 倍，需從兒童期 MRI 篩查（《Genetics in Medicine》2024）。?

（三）罕見(jiàn)亞型?

　　多形性黃色星形細(xì)胞瘤（PXA，WHO II 級(jí)）：好發(fā)于兒童顳葉，伴 BRAF 突變，預(yù)后較好；?

　　室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（SEGA，WHO I 級(jí)）：與 TSC 相關(guān)，mTOR 抑制劑可縮小腫瘤（《Journal of Clinical Oncology》2025）。?

七、膠質(zhì)瘤分類爭(zhēng)議與前沿?

（一）分類邊界模糊性?

　　膠質(zhì)肉瘤：兼具膠質(zhì)和間葉成分，需與轉(zhuǎn)移癌鑒別，治療參照膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（《Journal of Neuropathology》2024）；?

　　彌漫性中線膠質(zhì)瘤：無(wú)論組織學(xué)類型，H3K27M 突變者均歸為 WHO IV 級(jí)，預(yù)后差（《WHO CNS Tumors 2025》）。?

（二）新興分子標(biāo)志物?

　　ATRX/TP53 突變：提示星形細(xì)胞瘤惡變風(fēng)險(xiǎn)，需加強(qiáng)隨訪；?

　　IDH 突變合并 TERT 突變：少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤中罕見(jiàn)，提示預(yù)后不良（《Cancer Cell》2025）。?

八、膠質(zhì)瘤分類常見(jiàn)問(wèn)題答疑?

Q1：膠質(zhì)瘤有哪些類型？?

　　根據(jù)細(xì)胞起源可分為：?

　　星形細(xì)胞腫瘤：如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、彌漫性星形細(xì)胞瘤；?

　　少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤：如少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤；?

　　室管膜細(xì)胞腫瘤：如室管膜瘤、間變性室管膜瘤。此外，還可按惡性程度（低級(jí)別 / 高級(jí)別）、分子特征（IDH 突變 / 野生型）、發(fā)病部位（幕上 / 幕下）等分類。?

Q2：哪些是惡性膠質(zhì)瘤？?

　　WHO III-IV 級(jí)均屬惡性，包括：?

　　WHO III 級(jí)：間變性星形細(xì)胞瘤、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤；?

　　WHO IV 級(jí)：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、彌漫性中線膠質(zhì)瘤（如 DIPG）。惡性膠質(zhì)瘤生長(zhǎng)迅速，易復(fù)發(fā)，需綜合放化療。?

Q3：哪些是良性膠質(zhì)瘤？?

　　嚴(yán)格意義上無(wú) “良性” 腫瘤，但以下類型生物學(xué)行為接近良性：?

　　WHO I 級(jí)：毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，全切后復(fù)發(fā)率低，預(yù)后良好；?

　　WHO II 級(jí)：部分少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（1p/19q 共缺失型），規(guī)范治療后生存期長(zhǎng)。?

九、膠質(zhì)瘤分類總結(jié)

　　膠質(zhì)瘤的分類演變見(jiàn)證了神經(jīng)腫瘤學(xué)從 “形態(tài)學(xué)時(shí)代” 邁向 “分子精準(zhǔn)時(shí)代”。從最初的細(xì)胞類型劃分到如今整合 IDH 突變、1p/19q 共缺失等分子標(biāo)志物，每一次分類更新都帶來(lái)治療策略的革新。對(duì)于患者，明確腫瘤類型是制定個(gè)體化方案的第一步；對(duì)于醫(yī)學(xué)，持續(xù)探索罕見(jiàn)類型與新興分子特征，正不斷突破預(yù)后瓶頸。?理解膠質(zhì)瘤的多維分類，不僅是醫(yī)學(xué)專業(yè)人員的必修課，也有助于患者及家屬科學(xué)認(rèn)知疾病。

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