腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種發(fā)生在腦干的腫瘤。它常見于20歲以下的兒童和青少年，但也發(fā)生在30至40歲的成年人身上。這些腫瘤生長迅速，具侵略性，難以治療。腦干膠質(zhì)瘤治愈率取決于很多因素，級別，類型以及治療情況等。

　　兒童腦干膠質(zhì)瘤治愈率研究：

　　腦干膠質(zhì)瘤(BSG)約占全部兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10-20%。從2007年到2011年，美國每年估計診斷出350-400例兒科病例(每100，000名兒童中有3-4例)。1996年至2005年，英國(英國)每年有40例(每100，000名兒童中約有3例)。腦干膠質(zhì)瘤不像其他部位的膠質(zhì)瘤那樣根據(jù)國際衛(wèi)生組織對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類進行分類，而是根據(jù)磁共振成像T1和T2加權(quán)成像的位置和外觀進行分組，盡管較近已經(jīng)討論了通過活組織檢查進行組織學診斷和根據(jù)位置進行分類的必要性。它們大致分為兩類:低度(或局灶性/外生性)腦膠質(zhì)瘤和彌漫性固有腦橋膠質(zhì)瘤，包括那些經(jīng)組織學證實的或僅用放射學診斷的。彌漫性腫瘤是典型的浸潤性星形細胞瘤，根據(jù)組織病理學特征可分為2-4級，與局灶性星形細胞瘤相比，預后較差。這些類型的基底神經(jīng)節(jié)通常來自腦橋，但也可能發(fā)生在其他位置。當它們起源于腦橋時，它們被稱為彌散性血管內(nèi)凝血，通常代表80%的BSG患者。每天進行6周的分次外照射放射治療是兒童高分級BSGs的標準療法，并且經(jīng)常使用替莫唑胺進行化療。Hart等人進行的Cochrane系統(tǒng)綜述和薈萃分析顯示，在對患有高級別膠質(zhì)瘤的成年人進行的研究中，使用替莫唑胺后，生存率有統(tǒng)計學意義上的提高(死亡率危險比為0.6，95%可信區(qū)間為0.46–0.79)。盡管以前沒有對涉及化療治療的兒科研究進行過薈萃分析，但增加化療并不能明顯提高腦干膠質(zhì)瘤的生存率。

　　成人腦干膠質(zhì)瘤治愈率研究：

　　一項關于成人腦干膠質(zhì)瘤治愈率的研究中，研究了47名成人患者，他們因以下原因接受了手術(shù)治療腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤。根據(jù)國際衛(wèi)生組織的分類，13名患者表現(xiàn)為三級和四級對比增強膠質(zhì)瘤，13名患者表現(xiàn)為起源于神經(jīng)膠質(zhì)細胞(一級；國際衛(wèi)生組織分類)，彌漫性膠質(zhì)瘤9例，頂蓋部腦干膠質(zhì)瘤5例，外生性腦干膠質(zhì)瘤7例。在手術(shù)過程中，神經(jīng)導航和擴散張量牽引描記術(shù)皮質(zhì)脊髓束的磁共振成像用于檢查運動誘發(fā)電位(歐洲議會議員)和體感誘發(fā)電位直接刺激四眼底腦室以便確定七、九、十和十二神經(jīng)核的定位。小腦功能障礙，損害腦神經(jīng)和咽下困難是術(shù)后常見的后遺癥這也是較難解決的問題。這卡爾諾夫斯基得分術(shù)前確定和腫瘤切除范圍是影響預后的因素。的平均時間無進展生存惡性腦干膠質(zhì)瘤的平均生存期(14個月)和術(shù)后平均生存期(20個月)較短。在頂蓋腦干膠質(zhì)瘤組中，沒有發(fā)現(xiàn)進展病例，隨訪期間沒有患者死亡。一些病人在上很活躍。部分切除彌漫性腦干膠質(zhì)瘤并不能延長5年以上的平均生存期。然而，一些患者在良好的條件下存活了5年以上。

　　“無人區(qū)”的突破

　　20世紀60年代，腦干仍是手術(shù)禁區(qū)，腦干腫瘤手術(shù)死亡率近全切。1969年，馬斯頓指出：“不管具體的組織學，腦干膠質(zhì)瘤需被歸類為惡性腫瘤，因為它們的位置本身使它們無法手術(shù)。”

　　Hoffman等人報告一組良性腦干膠質(zhì)瘤，起源于腦干背側(cè)四腦室底，經(jīng)室管膜生長至四腦室，臨床及病理表現(xiàn)均不同。因此，將其命名為背側(cè)外生性腦干膠質(zhì)瘤。由于發(fā)病年齡小，常見的臨床癥狀包括腦積水引起的顱內(nèi)壓升高和發(fā)育不良。全切除術(shù)后，無需常規(guī)的術(shù)后放療，可獲得較長的生存期，且大部分殘留腫瘤穩(wěn)定。腫瘤復發(fā)時可考慮進一步手術(shù)?；舴蚵热说牟±韺W研究顯示。屬于WHOⅠ-Ⅱ型纖維性星形細胞瘤（有2例患者為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤），背側(cè)外生性腦干膠質(zhì)瘤和彌漫性固有性腦橋膠質(zhì)瘤（DIPGs）常見的病理類型分別為毛細胞性星形細胞瘤和纖維狀星形細胞瘤。這些發(fā)現(xiàn)由Hoffman等人報道。具有劃時代的意義，顛覆了腦干多年來手術(shù)禁區(qū)的傳統(tǒng)觀念。

　　腦干手術(shù)教授巴特朗菲教授的治療理念

　　腦干膠質(zhì)瘤術(shù)前細致的手術(shù)評估、合理的手術(shù)方案的確定和有經(jīng)驗的手術(shù)團隊至關重要。需要根據(jù)腦干腫瘤的不同位置，選擇適宜的手術(shù)入路。有很多方法可較大水平避免手術(shù)風險與并發(fā)癥，比如、擁有技術(shù)經(jīng)驗的外科醫(yī)生、護理團隊、麻醉師等，比如神經(jīng)電生理監(jiān)測設備（手術(shù)過程中進入腦干安,全區(qū)，要注意腦干內(nèi)腫瘤通常會扭曲正常的解剖結(jié)構(gòu)并取代正常的位置，可使用術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測定位克服這樣的弊端，并提示功能區(qū)和非功能區(qū)，以選擇較佳切入點，避免腦干損傷），或是運用術(shù)中清醒手術(shù)來測試患者的功能保留情況，此外，術(shù)中磁共振成像（iMRI）以及術(shù)中神經(jīng)導航都可以很好地協(xié)助主刀醫(yī)生準確操作。腦干手術(shù)期間，原則上切除腫瘤的盡量都只在腫瘤上操作，盡量接觸及牽拉腦干正常組織、小腦半球、顱神經(jīng)等，避免重要神經(jīng)損傷，避免術(shù)后小鬧性緘默癥和延髓球麻痹等風險。術(shù)后要注意密切觀察，警惕梗阻性腦積水和出血。

　　巴特朗菲教授相關案例：6歲脊髓-腦干膠質(zhì)瘤女孩“劫后重生”：一家人的“開心果”回來了!

　　當遭遇疑難位置或功能區(qū)腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、垂體瘤、腦海綿狀血管瘤、顱咽管瘤等，想尋求INC德國巴教授手術(shù)的腦腫瘤或腦血管病變患者可通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團聯(lián)系咨詢，教授將在評估病情后給出相應的手術(shù)治療方案，在有手術(shù)指征的前提下，可選擇到巴教授所在醫(yī)院德國INI國際神經(jīng)學研究所進行治療。

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• 更新時間：2020-09-02 15:42:29

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