在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的先天性畸形,顱內(nèi)容物經(jīng)顱骨裂孔的疝出較少見,已被人們所認識。與隱性脊柱裂相似,顱裂本身并非表明有腦疝出。然而,當有包塊經(jīng)此缺陷處突出時,其內(nèi)容可完全由腦膜和腦脊液形成腦膜膨出;可伴有不同數(shù)量的中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織即腦組織膨出;或由這些組織共同組成腦脊髓膨出。在較嚴重的病例,可出現(xiàn)意義上的腦疝,其內(nèi)容可由腦組織、腦膜和腦室系統(tǒng)組成,稱之為積水性腦膜腦膨出。該先天性畸形的發(fā)病率占全部神經(jīng)管閉合不全的5%~15%。

　　腦膨出的實際發(fā)病率隨地域的不同而有所變化據(jù)報道,新生兒中發(fā)生該病者在遠東地區(qū)為1/3000,在西半球為1/100002。腦膨出的部位可位于枕部、額篩區(qū)或顱底。其他報道過的疝出部位有頂骨間區(qū)和更為少見的,位于中線旁的翼點區(qū)。腦膨出的病理生理目前仍不清楚,說法頗多。理論之一認為是由于神經(jīng)管頭端的神經(jīng)孔未能閉合,通常發(fā)生于胚胎發(fā)育的24天,位于額骨的盲孔水平。這種畸形的結(jié)果通常是無腦畸形或露腦畸形(圖10-1),難以生存。其他可能的病理生理包括常被引用的Dr. James Gardner的觀點,認為很多這種先天性畸形的惟一起因是由于菱形頂蓋未能穿孔,產(chǎn)生腦積水和神經(jīng)管不同水平段的繼發(fā)性破裂。這一理論能夠解釋從脊髓脊膜膨出到腦膨出等各種不同的病理變化。另一種可能的解釋是神經(jīng)外胚層與外胚層的粘連,引起神經(jīng)管大泡的產(chǎn)生或破裂和中胚層缺陷。較終,膜樣顱骨的缺陷和由于中胚層閉鎖不全導致的顱底縮短可以成為其病因。

　　在顱骨穹窿部的腦膨出檢查時可見包塊,較常見于枕部,相當于竇匯處的上下。有時完全為皮膚或?qū)颖∧じ采w。通常伴有其他皮膚體征,如血管瘤或多毛癥。特點是腦膨出基底部的毛發(fā)較粗而密。在少見的病例,可以完全沒有皮膚覆蓋而直接暴露神經(jīng)組織。在前部的腦膨出,常存在眼距過寬,有時伴有唇裂和眼部問題,如眼組織缺損?；仔湍X膨出患者因膨出物位于鼻腔或鼻咽而常伴有呼吸或吞咽困難。

　　需讓病兒家庭充分知道在腦膨出的手術(shù)處理當中可能會遇到的問題和預后。也應告訴他們對類似病例在長期隨訪中的經(jīng)驗。兒科咨詢醫(yī)生和新生兒科醫(yī)生應確信沒有其他可影響預后的先天缺陷。顯然,存在其他嚴重畸形的病例,如先天性心臟病或三染色體畸形等,應討論其生存能力。在沒有考慮病兒的全身健康狀況之前就對這些病例行腦膨出的修補術(shù)是沒有意義的。即使突出的腦組織大部分已無法存活,并且由于小腦畸形或嚴重腦積水的存在,有大量腦損傷的指征,對于這些病例,讓患兒家庭意識到將來會出現(xiàn)的問題仍很重要。這些患兒大多不會很快死亡,除非存在感染或嚴重的呼吸道受累。我們曾遇到過較大腦膨出未行手術(shù)的情況,對這種病人的護理有很多不便的問題。通常為解決這種嬰兒所必需的日常護理問題而被迫讓神經(jīng)外科醫(yī)生行修補手術(shù)。

　　預后決于腦膨出中涉及的腦組織和是否有其他先天性畸形。長期隨訪發(fā)現(xiàn),前部缺損的病例在功能上有較好的預后,半數(shù)以上的患兒有正常的智力4,另有20%輕度受影響。在大的后部缺損,預后較嚴重。有腦積水的患兒,智力正常者不足20%,而沒有腦積水者,50%有正常智力或輕度智力障礙。

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• 更新時間：2021-03-29 09:56:39

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