兒童丘腦腦腫瘤能治好嗎?兒童丘腦腦腫瘤成功患者案例
發(fā)布時間:2022-09-22 17:26:26 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:兒童丘腦腦腫瘤能治好嗎?
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丘腦腫瘤約占兒童顱內(nèi)腫瘤的1-5%,神經(jīng)膠質(zhì)瘤在病理診斷中占主導(dǎo)地位。丘腦腫瘤中高度病變的比例遠(yuǎn)高于大腦其他部位的腫瘤。在過去,對于丘腦腫瘤的治療,諸如立體定向活檢或放射治療的保守方法比根治性切除更為優(yōu)選,因為丘腦被重要的白質(zhì)束所包圍,并且丘腦本身是一個重要的結(jié)構(gòu),然而,據(jù)報道,通過切除這些腫瘤可以提高化療的療效和存活率。目前,在術(shù)前神經(jīng)影像學(xué)和術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測(IOM)的幫助下,丘腦腫瘤的手術(shù)切除已經(jīng)可以達(dá)到可接受的發(fā)病率。
由于兒童丘腦腫瘤少見,這種疾病的手術(shù)結(jié)果和相關(guān)預(yù)后因素尚不明確。此外,上述技術(shù)對結(jié)果的作用,包括切除范圍和術(shù)后神經(jīng)狀態(tài),還沒有明確說明。
除非腫瘤與正常腦組織有清晰的邊界,否則即使對有經(jīng)驗的外科醫(yī)生來說,丘腦腫瘤的根治性切除也有術(shù)后發(fā)病的太大風(fēng)險。但隨著影像技術(shù)和IOM的進(jìn)步,丘腦腫瘤的較大手術(shù)切除率可以達(dá)到可接受的發(fā)病率。相關(guān)研究曾對23名患者進(jìn)行了27次腫瘤切除術(shù)。4例行分期手術(shù),其中1例因腫瘤出血而急診手術(shù)。在27例腫瘤切除病例中,21例(78%)進(jìn)行了GTR或STR,這一比例高于其他系列報道的比例,只有5例(19%)患者的神經(jīng)狀況惡化,與較近的研究結(jié)果相似。此外,在采用DTI、神經(jīng)導(dǎo)航和IOM的組和未采用至少一種上述措施的組之間,切除范圍有統(tǒng)計學(xué)差異。然而,兩組之間術(shù)后神經(jīng)狀態(tài)沒有統(tǒng)計學(xué)上的差異。發(fā)病率沒有差異可能是由于后一組采用了更保守的手術(shù)方法來盡量減少神經(jīng)功能缺損。這也反映在切除范圍的差異上,因為應(yīng)用上述技術(shù),腫瘤切除的范圍可以較大化到不損傷關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的程度。
3歲男孩較大丘腦膠質(zhì)瘤,手術(shù)+放化療后癥狀較大好轉(zhuǎn)
患者情況:3歲患兒因嘔吐和巨腦畸形就醫(yī)。CT及MRI顯示右側(cè)丘腦病變伴鈣化及后三腦室梗阻,引起腦積水。
主診醫(yī)生:INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院(SickKids)James T.Rutka教授團(tuán)隊
治療過程及相關(guān)情況:在8歲、11歲和13歲時,James T.Rutka教授成功地利用三腦室內(nèi)窺鏡切開術(shù)治療腦積水,且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀),并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。
患兒在13歲時進(jìn)行了神經(jīng)導(dǎo)航和超聲引導(dǎo)下的活檢,證實為腦瘤為WHO I級,毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。腫瘤囊腫持續(xù)擴(kuò)大,患兒發(fā)展為急性偏癱。
術(shù)后MRI顯示囊性占位接觸,腦室慢慢恢復(fù)正常。四個月后,由于患兒的偏癱沒有好轉(zhuǎn),Rutka教授為其行經(jīng)胼胝體半球間入路及腫瘤次全切除術(shù)。這一次手術(shù)后,患兒偏癱好轉(zhuǎn),生長和智力發(fā)育正常,近期隨訪顯示腦瘤未復(fù)發(fā)。免疫組化檢測RAFV600E突變免疫無陽性,H3K27M陰性。
術(shù)后MR顯示腫瘤次全切除,沒有復(fù)發(fā)
9歲男孩丘腦膠質(zhì)瘤,手術(shù)加放化療后效果良好
患者情況:左面部、上肢和下肢有3周的急性病史,持續(xù)輕微口齒不清三個月以上。他還有多處咖啡色的斑點和腋窩雀斑。被診斷患有注意缺陷多動障礙,這些癥狀可以歸因于器質(zhì)性病因。(下圖a、b)軸位MRI造影劑及冠狀面T2-WI顯示一個環(huán)形增強(qiáng)的右側(cè)丘腦結(jié)節(jié)腫瘤。
主診醫(yī)生:加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院(SickKids)、INCJames T.Rutka教授團(tuán)隊
治療過程:Rutka教授考慮根據(jù)其病情進(jìn)展制定綜合治療方案,先行經(jīng)顳中回經(jīng)腦室入路次全切除腫瘤,組織學(xué)為WHO I級毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,BRAF重復(fù)融合狀態(tài)為陰性。免疫組化檢測BRAF V600E、H3K27M陰性。基因測試證實了NF1基因的變異。術(shù)后嚴(yán)密隨訪患兒術(shù)后情況。治療后情況:6個月后的影像顯示丘腦部分切除和中腦的小腫瘤殘留,因此,Rutka教授根據(jù)其病情發(fā)展量身定制輔助治療計劃,患兒對放療反應(yīng)良好。
術(shù)后6個月顯示腫瘤次全切除
INC是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán),INC旗下各學(xué)術(shù)團(tuán)隊所的教授均為國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)及各種國際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員,國際神經(jīng)外科各大雜志主編,以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級神經(jīng)外科巨擘。
國內(nèi)包括疑難丘腦腫瘤在內(nèi)的腦瘤病患如面臨位置復(fù)雜或較大的耳聾、失明、癱瘓等手術(shù)風(fēng)險情況,可選擇咨詢國際上對此治療尤為精通的國際水平專家。INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的巴特朗菲教授和James T.Rutka教授等均可接受國內(nèi)腦瘤患者的遠(yuǎn)程郵件或視頻咨詢,獲取他們的前沿治療建議,也可到他們所在的醫(yī)院接受治療。

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