什么是腦癱？

　　腦癱又稱大腦性癱瘓、腦性癱瘓、嬰兒腦性癱瘓，是一種先天性運動功能障礙、姿勢異常的臨床綜合征。1988年，中國腦性癱瘓學(xué)術(shù)討論會提出了腦性癱瘓的定義：出生前至出生后1個月發(fā)育期的非進行性腦損傷綜合征，主要表現(xiàn)為中樞運動功能障礙和姿勢異常。其他原因引起的一過性運動障礙、進行性腦部疾病和脊髓疾病不屬于此病范圍。

　　腦癱的病因

　　引起腦癱的原因有很多，可以歸納為：父母吸煙、飲酒、吸毒、母親患有精神疾病、妊娠期糖尿病、陰道出血、妊娠期高血壓疾病、前置胎盤、先兆流產(chǎn)，或服用避孕藥治療不孕癥、保胎藥等。高出生率、早產(chǎn)、流產(chǎn)史、雙胎或多胎等。胎兒生長遲緩、宮內(nèi)感染、宮內(nèi)窘迫、胎盤早剝、胎盤功能障礙、臍帶繞頸、產(chǎn)鉗助產(chǎn)、臀位產(chǎn)程過長、早產(chǎn)或過期低出生體重兒、出生后窒息吸入性肺炎、缺氧缺血性腦病、核黃疸、顱內(nèi)出血、感染、中毒、營養(yǎng)不良。

　　腦癱癥狀、輕微腦癱癥狀

　　早期癥狀：

　　新生兒或3個月大的嬰兒容易休克、哭鬧、厭食、睡眠困難；早期進食、進食、咀嚼、飲水和吞咽困難，以及流涎和呼吸障礙。感覺閾值較低，容易被噪音或姿勢變化驚動，莫羅反射隨著哭鬧而增強。過了“百日”的寶寶還不會抬頭，4-5月直腰的時候頭還會晃。

　　晚期癥狀：

　　可誘發(fā)運動障礙、姿勢障礙、精神發(fā)育遲滯、語言障礙、視聽障礙、生長發(fā)育障礙、牙齒發(fā)育障礙、情緒行為障礙、癲癇等。

　　腦性癱瘓的臨床分類較為復(fù)雜，過去多采用Minear臨床癥狀分類法，其特點是定義明確，應(yīng)用方便?？煞譃椋函d攣型：較常見的類型，占腦癱患兒的50% ~ 70%，包括雙下肢型、四肢癱瘓型、偏癱型和雙偏癱型；運動障礙型：包括多動型、手足徐動型和肌營養(yǎng)不良型；共濟失調(diào)型；混合型。據(jù)Nelson(1978)統(tǒng)計，痙攣性下肢癱瘓占32%，偏癱占29%，四肢癱瘓占24%，運動障礙和共濟失調(diào)僅占14%。

　　腦癱的臨床表現(xiàn)不一，病情輕重不一。嚴(yán)重的情況下，在出生后幾天就會出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為吮吸困難和肌肉僵硬。大多數(shù)病例只有在出生幾個月后家人試圖幫助他們起床時才被發(fā)現(xiàn)。主要臨床類型的具體表現(xiàn)如下。

　　1、大腦痙攣性雙側(cè)癱瘓

　　腦痙攣性雙癱可累及四肢，下肢沉重，可獨自存在，或伴有室管膜出血或側(cè)腦室白質(zhì)軟化。發(fā)生率與早產(chǎn)程度密切相關(guān)。自采用新生兒監(jiān)測以來，發(fā)病率明顯下降，遺傳因素不容忽視。Ingram(1964)一次提出此病，而Litter(1862)一次提出缺氧缺血性產(chǎn)傷的概念，故又稱Litter病。

　　(1)起初常表現(xiàn)為肌張力和腱反射下降，數(shù)月后出現(xiàn)明顯無力和痙攣，下肢較上肢更明顯。無力首先涉及內(nèi)收肌，腱反射活躍。孩子的腿僵硬笨拙。雙手夾起腋下時，并不踢腿，仍然保持雙腿伸直或屈曲。大多數(shù)孩子的足底反射表現(xiàn)為拉伸反應(yīng)。學(xué)步晚，表現(xiàn)出特征性的姿勢和步態(tài)。小步走的時候，雙腿微屈僵硬，大腿內(nèi)收肌力量很強，使雙腿交叉。他的步伐呈弧形(十字步態(tài))，雙腳屈曲內(nèi)收，腳跟不能著地?；蚯啻浩诤螅炔靠勺兗?xì)變短，無明顯肌肉萎縮，被動運動肢體可感到伸屈肌強直。

　　(2)脊柱側(cè)凸很常見，可壓迫脊髓、神經(jīng)根或影響呼吸?；颊吆芡聿艑W(xué)會自主排尿，但括約肌功能通常不受影響。痙攣性雙側(cè)癱瘓的亞型可伴有輕度小頭畸形和智力低下。

　　2、偏癱、截癱和四肢癱瘓的嬰兒

　　(1)先天性嬰兒偏癱：

　　通常，出生后，父母會觀察到孩子兩側(cè)不同的身體活動。比如孩子的手只有一邊是用來拿東西或者抓東西的，這一點往往被忽略。直到4 ~ 6個月，家長才意識到問題的嚴(yán)重性。下肢損傷通常在嬰兒學(xué)習(xí)站立或行走時發(fā)現(xiàn)。孩子可以自己坐起來走路，但比正常嬰兒晚幾個月；可見患兒肌腱反射明顯反射亢進，通常為巴賓斯基征()，上肢屈曲、內(nèi)收、旋前，足部為馬蹄內(nèi)翻足。

　　部分患兒可出現(xiàn)感覺障礙和視力障礙，而精神障礙患兒較大腦雙側(cè)癱瘓和雙側(cè)輕偏癱患兒少見。如果有語言遲緩，要注意是否有智力低下和雙側(cè)運動異常。35% ~ 50%的患兒可出現(xiàn)驚厥，有的持續(xù)終生，可為全身性發(fā)作，偏癱側(cè)為局灶性發(fā)作，發(fā)作后為Todd麻痹。Gastaut等人描述了偏側(cè)性偏癱綜合征，由于偏癱肢體的骨骼和肌肉發(fā)育遲緩，該綜合征在數(shù)月或數(shù)年后導(dǎo)致偏側(cè)性肌萎縮和進行性癱瘓。

　　(2)獲得性嬰兒偏癱：

　　是3 ~ 18個月正常嬰兒的偏癱，可有或無失語，常以癲癇發(fā)作開始，發(fā)作后可能意識不到偏癱。年齡較小的患者語言完全恢復(fù)，接受教育的能力可有不同程度的降低，運動功能恢復(fù)程度也不盡相同。當(dāng)功能障礙嚴(yán)重時，可出現(xiàn)手足運動、震顫和共濟失調(diào)。

　　(3)小兒截癱：

　　表現(xiàn)為下肢無力和感覺障礙，括約肌功能障礙和軀干水平以下感覺喪失，常提示脊髓疾病。

　　(4)嬰兒四肢癱瘓：

　　痙攣性雙側(cè)麻痹與痙攣性雙側(cè)麻痹的區(qū)別在于后者常累及延髓肌肉，有嚴(yán)重的精神發(fā)育遲滯。

　　3、先天性錐體外系綜合征

　　先天性錐體外系綜合征可由腦痙攣性雙側(cè)癱瘓逐漸演變而來。根據(jù)病理基礎(chǔ)和病程可分為產(chǎn)前錐體外系綜合征和獲得性或產(chǎn)后錐體外系綜合征。前者通常在出生后一年有明顯的癥狀和體征；后者癥狀出現(xiàn)較晚，包括家族性手足蠕動、畸形性肌張力障礙和遺傳性小腦共濟失調(diào)。因為常見疾病如嚴(yán)重缺氧、紅細(xì)胞增多癥伴膽紅素腦病等。腦中較常見的病變是殼核、丘腦和大腦皮質(zhì)交界處出現(xiàn)白色大理石狀外觀，是由于神經(jīng)細(xì)胞消失、膠質(zhì)細(xì)胞增生、有髓纖維濃縮所致。

　　(1)雙側(cè)手足徐動(雙手足徐動癥)：

　　又稱運動障礙性腦癱，是較常見的先天性錐體外系疾病。先天性非溶血性黃疸或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥偶爾可由高膽紅素血癥、Rh因子不相容、缺氧缺血性腦病等引起。

　　患者常于出生后數(shù)月、一年或數(shù)年逐漸出現(xiàn)舞蹈、手足運動或其他不自主運動，如肌張力障礙、共濟失調(diào)性震顫、肌陣攣和偏癱的隨機組合。幾乎全部雙側(cè)手足運動的病例都有原發(fā)性自主運動障礙，而沒有錐體束征。嬰兒手足徐動的嚴(yán)重程度和兒童有很大區(qū)別。輕者異常運動會被誤認(rèn)為焦慮，重者自主運動會導(dǎo)致劇烈的不自主運動。個別患者在青春期或成年早期繼續(xù)進展，應(yīng)與遺傳性代謝或退行性疾病、錐體外系疾病相鑒別。早期患者表現(xiàn)為肌張力低下，隨后出現(xiàn)運動遲緩。他們經(jīng)常直立行走或不能直立行走，直到3 ~ 5歲。足底反射多為屈曲，無感覺障礙，可能有智力低下或完全正常。他們中的一些人可以接受高等教育。部分患者因運動和語言障礙被誤認(rèn)為智力低下。CT/MRI檢查診斷意義不大。部分患者有輕度腦萎縮，基底核變小，部分嚴(yán)重共濟失調(diào)患者有腔隙性病變。腦電圖通常對診斷沒有幫助，除非有癲癇發(fā)作。

　　隨著生長發(fā)育，患者的體態(tài)和運動能力會得到好轉(zhuǎn)。輕者可以從事一些職業(yè)，而重者很少獨自鍛煉，往往不能獨自生活。據(jù)報道，已經(jīng)嘗試了一些康復(fù)措施，如物理療法和感覺綜合療法。漸進式程序化鍛煉可以促進神經(jīng)肌肉發(fā)育，但效果甚微。

　　(2)膽紅素腦病(核黃疸、核黃疸)：

　　它是一種嚴(yán)重的新生兒疾病，以先天性和/或新生兒物理因素引起的黃疸和血液中大量有核紅細(xì)胞為特征，是錐體外系疾病的少見病因。血清膽紅素含量25mg/dl通?？僧a(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性作用，引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。低出生體重或有透明膜等疾病的嬰兒，即使在酸中毒和缺氧時血清膽紅素水平很低，也可引起膽紅素腦病。

　　輕度核黃疸：可由各種血型不合及生理原因引起。黃疸和肝脾腫大常在出生后24 ~ 36h出現(xiàn)，4天后黃疸逐漸消退，無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　重度核黃疸：黃疸發(fā)生于出生時或出生后數(shù)小時，并迅速加重，常伴有肝脾腫大、心臟擴張、水腫貧血、皮膚黏膜出血點等。3-5天后，嬰兒變得疲倦，吮吸無力，呼吸困難。可有嘔吐、嗜睡、肌強直、角弓后屈、眼球上翻、癲癇發(fā)作和屏氣藍(lán)紫發(fā)作，以及舞蹈或手足運動、手指中風(fēng)、肌張力障礙等錐體外系癥狀，部分病例可有痙攣性癱瘓。如果不及時治療，大多數(shù)病例會在幾天到兩周內(nèi)死亡。即使孩子存活下來，也往往會留下智力低下、耳聾、肌張力下降等。不能坐、站、走，出牙后牙釉質(zhì)可能有綠色色素沉著。應(yīng)考慮新生兒錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾和上視麻痹。

　　早產(chǎn)兒生理性黃疸引起的核黃疸：癥狀常出現(xiàn)在出生后2天，8 ~ 10天達(dá)高峰，也可延遲至出生后數(shù)周，表現(xiàn)為葡萄糖醛酸酶缺乏和高膽紅素血癥。

　　實驗室檢查可見大量有核紅細(xì)胞，白細(xì)胞中度升高，血小板和血紅蛋白下降。血清總膽紅素升高，膽紅素定性試驗呈間接反應(yīng)，尿膽結(jié)石強陽性。母親和新生兒之間的血型檢查有助于診斷。Rh或其他少見血型不合的直接抗人球蛋白試驗()，膽紅素(-)的定性直接試驗，ABO血型不合的間接試驗()。

　　4、先天性共濟失調(diào)

　　先天性共濟失調(diào)可能是新生兒缺氧缺血性腦病的癥狀。病因不明，可能與遺傳因素、宮內(nèi)汞中毒、母親懷孕前三個月的輻射暴露有關(guān)?？梢娦∧X硬化、先天性萎縮發(fā)育不全等病理改變，可損傷大腦。

　　起初，孩子們表現(xiàn)出肌肉緊張和活動減少。孩子長大后，當(dāng)身體和四肢要協(xié)調(diào)運動時，如坐、站、走，就有明顯的小腦功能障礙，表現(xiàn)為坐姿不穩(wěn)，伸手拿東西不協(xié)調(diào)，步態(tài)笨拙，經(jīng)常跌倒，走路時軀干不穩(wěn)，頭部動作稍有節(jié)奏(步態(tài)蹣跚)。肌力正常，腱反射，跖反射屈或伸，無肌肉萎縮。有些共濟失調(diào)伴肌肉痙攣，不伴肌張力降低的病例，稱為痙攣性共濟失調(diào)性雙癱，可以隨著患者的生長發(fā)育而好轉(zhuǎn)。年齡較大的患兒可見小腦步態(tài)、肢體共濟失調(diào)、眼球震顫、發(fā)音不連貫，應(yīng)與肌陣攣、舞蹈病、手足蠕動、肌張力障礙、震顫相鑒別。CT和MRI顯示小腦萎縮。

　　5、軟癱

　　弛緩性麻痹包括以下類型：

　　(1)大腦型弛緩性麻痹：

　　首先由Foerster描述，它被稱為大腦弛緩性雙癱。兒童體位反射和腱反射仍然存在，可有運動遲緩，應(yīng)與脊髓和周圍神經(jīng)麻痹、先天性肌營養(yǎng)不良相鑒別。

　　(2)嬰兒型脊髓性肌萎縮癥(嬰兒型脊髓性肌萎縮癥)：

　　這是一種典型的下運動神經(jīng)元麻痹，也稱為Werding-Hoffmann病。在懷孕期間，母親可以感覺到宮縮減少，大多數(shù)孩子在出生時表現(xiàn)出明顯的運動缺陷或關(guān)節(jié)彎曲畸形。其他類型的家族性進行性肌萎縮可發(fā)生在兒童早期或晚期、青春期和成人早期。表現(xiàn)為肌肉無力、肌肉萎縮、腱反射消失，但無感覺障礙。少數(shù)疑似嬰兒或兒童肌肉萎縮，隨訪觀察發(fā)現(xiàn)不活動、乏力，應(yīng)與多發(fā)性肌炎或急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)炎相鑒別。

　　(3)臂叢神經(jīng)麻痹：

　　它是雙胎常見的并發(fā)癥，是在臀位出現(xiàn)時強行牽拉胎兒肩部，或在肩部出現(xiàn)時頭部處于被牽拉傾斜的狀態(tài)，有時損傷可持續(xù)終生。出生后患肢發(fā)育較差，骨骼未發(fā)育完全?？衫奂吧媳蹍采窠?jīng)根(頸5 ~ 6)和下臂叢神經(jīng)根(頸7 ~ 8，一胸神經(jīng))。有報道稱，上臂叢神經(jīng)的損傷率約為下臂叢神經(jīng)的20倍，有時可累及整個臂叢神經(jīng)。

　　(4)面癱：

　　是一種常見的新生兒周圍神經(jīng)病變，多累及一側(cè)，由鉗夾損傷莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)遠(yuǎn)端纖維所致。表現(xiàn)為單側(cè)閉眼不全和吸吮無力，需要與先天性雙側(cè)面癱(M？Bius綜合征)，常伴有外直肌麻痹。多數(shù)病例幾周后可恢復(fù)，少數(shù)病例面部不對稱終身無法恢復(fù)。

　　腦癱會好嗎？

　　腦性癱瘓是在妊娠期、分娩期和新生兒一個月內(nèi)由于各種原因引起的腦損傷，主要表現(xiàn)為運動功能障礙(坐、臥、站、走等。)和不正常的姿勢。腦癱的臨床實踐很多，包括痙攣性腦癱、強直性腦癱、震顫性腦癱、肌張力障礙性腦癱、手足蠕動性腦癱、共濟失調(diào)性腦癱、混合性腦癱。其中較典型、較常見的就是痙攣性腦癱，主要表現(xiàn)為痙攣性截癱或四肢癱瘓，主要表現(xiàn)為下肢癱瘓，給孩子的正常生長發(fā)育、生活和學(xué)習(xí)帶來很大的困擾。所以腦癱患兒要盡早正確治療。

　　目前腦癱還不能完全治愈，因為腦癱兒童腦損傷無法治愈。但手術(shù)結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練可以大大好轉(zhuǎn)兒童的肢體運動功能障礙，提高兒童的運動控制能力、協(xié)調(diào)能力、毅力和耐力，好轉(zhuǎn)其運動功能、自理能力和生活質(zhì)量。

　　對于痙攣性腦癱，腦損傷后下運動神經(jīng)元的控制功能減弱，導(dǎo)致下運動神經(jīng)元興奮性增強，肌肉過度興奮，出現(xiàn)各種姿勢或運動障礙，如肘、拇指、下肢剪刀差、足外翻、足根不能著地等。可通過周圍神經(jīng)縮窄神經(jīng)調(diào)節(jié)解決。此外，剝離試驗?zāi)壳搬t(yī)院對腦癱的治療方法主要有以下幾種：綜合康復(fù)、藥物治療、中醫(yī)治療和運動治療，其中以綜合康復(fù)較為常見，它結(jié)合了運動治療和藥物治療。但目前市面上沒有治療腦癱的特效藥，只能修復(fù)調(diào)整。中醫(yī)結(jié)合針灸、推拿、中藥等療法只能緩解而不能完全治愈。

　　目前腦癱的治療包括以下幾個方面：

　　1、治療腦癱的藥物：

　　藥物可以幫助減輕一些癥狀，控制疼痛。腦癱患者常用的處方藥有可以降低痙攣狀態(tài)的肌松藥和抗癲癇藥。一些治療腦癱的藥物可以合適治療，包括：

　　巴氯芬：一種肌肉松弛藥，可長期減少肌肉痙攣。

　　Dantrom/Dantrolin：一種用于治療嚴(yán)重痙攣的肌肉松弛劑地西泮/安定：一種可緩解緊張并有助于癲癇發(fā)作的多方位松弛劑。

　　肉毒桿菌毒素：直接注射到受影響的肌肉，它可以緩解痙攣。

　　Flexeril：一種肌肉松弛劑，通過阻斷發(fā)送到大腦的神經(jīng)沖動來發(fā)揮作用。

　　Deepakene：一種抗癲癇藥物，用于治療小發(fā)作和大發(fā)作。

　　2、手術(shù)治療：

　　其實腦癱也是可以通過手術(shù)治療的，但是手術(shù)并不能完全治愈這類疾病。由于腦癱的病因復(fù)雜，手術(shù)只能清除一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，而不能合適控制病情，是肌肉切斷術(shù)、肌腱延長術(shù)和選擇性脊神經(jīng)切斷術(shù)，可以合適好轉(zhuǎn)患者的病情。

　　3、生物細(xì)胞技術(shù)：

　　生物細(xì)胞技術(shù)與藥物離子技術(shù)相結(jié)合，從神經(jīng)細(xì)胞激活和修復(fù)入手，使受損的中樞神經(jīng)系統(tǒng)在結(jié)構(gòu)和肢體功能上直接重組，合適恢復(fù)患者的手腳運動功能和大腦語言思維功能，解決了腦癱傳統(tǒng)治療方法無法弄清疾病的致病機制和病情，盲目治療等問題。突破單一傳統(tǒng)治療的弊端。

　　腦癱檢查

　　1、新生兒常規(guī)血尿便檢查，生化電解質(zhì)檢查。

　　2、母親和新生兒的血型檢查、膽紅素的定性試驗和血清總膽紅素的定量。

　　3、大齡婦女產(chǎn)前羊水基因、染色體和免疫學(xué)檢查。

　　4、顱腦CT主要用于確定是否有器質(zhì)性病變及病變部位等。常見的異常包括大面積腦萎縮、腦軟化和白質(zhì)發(fā)育不良。對于某些病例，可用于指示病因，如先天性腦畸形、宮內(nèi)感染等。

　　5、腦電圖由于腦性癱瘓并發(fā)癲癇的患兒較多，應(yīng)進行常規(guī)腦電圖檢查，排除并發(fā)癥。常見的異常包括緩慢的背景活動、局限性慢波灶或癲癇樣放電。

　　6、智商測試評估智力和社會適應(yīng)能力，明確孩子是否并發(fā)智力低下。

　　7、誘發(fā)電位懷疑有視覺和聽覺功能異常的孩子，可以做視覺和聽覺誘發(fā)電位，以便早期發(fā)現(xiàn)異常，及時干預(yù)。

　　腦癱并發(fā)癥

　　臨床癥狀和體征復(fù)雜多樣，表現(xiàn)各異。具體可參考各種臨床表現(xiàn)，在此不再贅述。部分患兒可并發(fā)高膽紅素血癥、低出生體重、釉綠色色素沉著、心肌損傷、心律失常等。常伴有智力低下和癲癇發(fā)作。

　　腦癱的護理

　　飲食合理，規(guī)律，營養(yǎng)充足，多吃水果蔬菜。不要吃油炸、辛辣、油膩、辛辣、辛辣等刺激性和不易消化的食物。

• 所屬欄目：腦瘤
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• 更新時間：2022-09-22 14:24:58

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