聽力下降甚至喪失、面部感覺異常，日常生活中如果頻繁出現(xiàn)這兩個癥狀，那就需要小心了，也許是我們的腦子里出現(xiàn)了“問題”!

　　47歲的Emma突發(fā)性耳聾和右側(cè)面部疼痛，曾以為是三叉神經(jīng)痛導(dǎo)致，后檢查考慮為巖尖區(qū)的膽固醇肉芽腫。增強 MRI 顯示病灶在巖尖、耳蝸和內(nèi)聽道側(cè)面和后部出現(xiàn)均勻強化病灶， T2 低信號和 T1 高信號，病灶導(dǎo)致右側(cè)內(nèi)聽道 ICA 和海綿竇向前移位(圖 A 和 B)。膽固醇肉芽腫是少見的囊性炎癥病變，其特征是形成膽固醇晶體。它們是巖尖部較常見的病變，當(dāng)出現(xiàn)癥狀時，可能會出現(xiàn)聽力喪失、眩暈、耳鳴、頭痛和面部病變。

術(shù)前MRI

　　懷著希望，Emma找到國際顱底手術(shù)教授——福教授。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)的專家成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席Sebastien Froelich(福洛里希)教授擅長于做各種顱底手術(shù)。

　　福教授根據(jù)Emma的實際情況為她制定了專屬的手術(shù)方案，通過對側(cè)單鼻孔入路，左側(cè)鼻中隔皮瓣切開并進行蝶竇切開術(shù)。

　　術(shù)后 (C、D) 圖像顯示病灶次全切除，并顯示鼻中隔瓣修復(fù)良好。顯示巖尖然后面的小部分殘留病灶(C、D、箭頭)。

　　值得注意的是，除了鼻中隔后三分之二和蝶竇外，全部其他鼻內(nèi)正常組織結(jié)構(gòu)均被保留完整無損。

　　注：肉眼全切(GTR)指腫瘤全部切除，無肉眼可見的腫瘤病灶殘留;次全切(STR)指腫瘤切除程度為90%以上;部分切除指切除程度50-90%。部分研究中對于切除程度的定義會略有不同，具體個人的切除程度和范圍需與醫(yī)生仔細溝通后確認(rèn)。

　　福洛里希教授這一則案例讓我們認(rèn)識到這一疑難顱底位置——巖尖區(qū)，那巖尖區(qū)到底是什么?巖尖區(qū)腫瘤該怎么治療?今天INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團帶大家一起來了解這個不為人知的神秘區(qū)域——巖尖。

　　1. 巖尖在什么位置?

　　巖尖位于內(nèi)耳前內(nèi)側(cè)，是顳骨巖段的內(nèi)側(cè)突出，作為顳骨的一部分位于顱底，呈金字塔形，可變充氣結(jié)構(gòu)，在舌骨上頸和顱內(nèi)隔室之間形成了一個獨特的交叉點。巖尖前表面形成中顱窩的后部，后表面形成后顱窩的前部。下表面形成了顱底的一部分。

　　鑒于其位置，巖尖易受多種病理過程的影響，包括骨、氣化空氣細胞或巖頸內(nèi)動脈的內(nèi)在病變;侵入性“下行”顱內(nèi)過程;或侵入性“上行”浸潤鼻咽或鼻竇病變。因此，這些病變的臨床表現(xiàn)可能變化很大，在很大水平上取決于許多緊密相鄰的顱內(nèi)外結(jié)構(gòu)的受累情況，是顱神經(jīng)。鑒于這種可變性，僅憑臨床發(fā)現(xiàn)無法準(zhǔn)確診斷巖尖病變。幸運的是，許多這些病變具有特征性的MRI和CT表現(xiàn)，通?？梢赃M行精確診斷。

巖尖氣化模式

　　巖尖毗鄰結(jié)構(gòu)

　　外界：內(nèi)耳

　　內(nèi)側(cè)：巖枕裂，與斜坡銜接

　　前方：巖蝶裂及頸內(nèi)動脈、破裂孔

　　后方：后顱窩，其上下邊緣有巖上竇和巖下竇

　　上方：中顱窩、Meckel腔及頸內(nèi)動脈

　　下方：頸靜脈球(涉及舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)[CN9-11]走行)及巖下竇

　　2. 巖尖病變?yōu)楹稳绱藦?fù)雜多變?

　　巖尖位于內(nèi)耳前內(nèi)側(cè)，是顳骨巖段的內(nèi)側(cè)突出。巖蝶裂巖內(nèi)頸動脈管和破裂孔位于前外側(cè)，后顱窩在其后方盒內(nèi)側(cè)，頸靜脈球(涉及舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)[CN9-11]走行和巖下竇在其下方。前表面形成中顱窩的后部，后表面形成后顱窩的前部。下表面形成了顱底的一部分。內(nèi)聽道將巖尖分為一個由骨髓和/或不同程度的充氣空氣氣囊組成的較大的前腔室和一個由內(nèi)耳周圍的耳軟骨囊或骨迷路的致密骨衍生而來的較小的后腔室，鄰近的是Meckel 腔的三叉神經(jīng)節(jié)。巖蝶韌帶(Gruber韌帶)起源于巖尖頂端，穿過巖枕裂到達后斜突Dorello管是一條解剖學(xué)通道，從硬腦膜沿巖斜交界處延伸至海綿竇后方，包括巖下竇、腦膜垂體干的腦膜背支、破裂孔位于巖尖前內(nèi)側(cè)邊緣，包含致密的纖維組織和軟骨，并與咽鼓管的軟骨部分合并。

　　正常巖尖的形態(tài)相對簡單，只有一個主要的變化：氣化程度。也就是說，耳尖可能因與中耳的通氣連接而不同程度地充氣，或者可能主要含有骨髓脂肪。

　　解剖正常變異和假性病變

　　大約33%的個體巖尖氣化。在21%的兒童中發(fā)現(xiàn)巖尖氣化，患病率和程度隨年齡的增長。而增加氣化程度和模式的正常變化會引起診斷上的混亂。不對稱氣化巖尖內(nèi)的滲出通常是中耳炎后可能被誤認(rèn)為是該側(cè)的病變。MRI上由蛋白含量引起的高T1信號巖尖滲出可能被誤認(rèn)為膽固醇肉芽腫。CT通?？梢詤^(qū)分積液(顯示完整的骨性邊緣和保留的骨小梁沒有擴張和膽固醇肉芽腫(顯示骨性擴張伴骨小梁損害和骨變薄/侵蝕。在MRI上，正常的高T1骨髓信號與不對稱非氣化或少氣化的巖尖相關(guān)，可能被誤認(rèn)為膽固醇肉芽腫。

　　然而，在大多數(shù)患者中，如果沒有占位效應(yīng)，加上T1加權(quán)MRI或CT顱底脂肪控制，應(yīng)能做出正確診斷，以避免不必要的進一步成像或治療。在CT和MRI診斷不確定的情況下，隨訪成像通常有助于確定穩(wěn)定性。巖尖的正常解剖結(jié)構(gòu)，如連接乳突竇和顱腔的弓形下小管(或巖乳管Petromastoid Canal)，可能被誤認(rèn)為骨折。

　　3. 巖尖病變有什么癥狀?常見哪些腫瘤?

　　巖尖病變通常是由于其他臨床原因在CT和MRI上的偶然和無癥狀的發(fā)現(xiàn)。除了在橫斷面影像上表現(xiàn)出特征性的常見固有病變外，巖尖還可能被一系列密切相關(guān)結(jié)構(gòu)的疾病進程所累及，包括鄰近顳骨、鼻竇腔、顱內(nèi)腔室和鼻咽的病變。在有癥狀的患者中，臨床表現(xiàn)因疾病的部位和程度而異，其癥狀通常與占位效應(yīng)和/或直接累及鄰近結(jié)構(gòu)有關(guān)，包括腦干、巖內(nèi)段頸內(nèi)動脈、三叉神經(jīng)(CN5)和外展神經(jīng)(CN6)。

　　巖尖部的損害性病變中膽固醇肉芽腫較常見(60%)，其次為膽脂瘤(9%)。推測與氣房阻塞及真空或負壓吸引效應(yīng)所致的反復(fù)出血，炎癥反應(yīng)，骨質(zhì)膨脹吸收有關(guān)。常見于青年，有慢性中耳炎病史，臨床表現(xiàn)為占位效應(yīng)或壓迫癥狀，聽力下降，耳鳴，眩暈，頭痛，面肌痙攣，復(fù)視等。

　　4. 巖尖膽固醇肉芽腫是什么病?該怎么治療?

　　巖尖膽固醇肉芽腫較少見，每年的發(fā)病率低于0.6/1000000，病變呈局部膨脹性生長。該病起病隱匿，臨床癥狀取決于病變部位和大小,發(fā)病早期癥狀缺乏特異性，隨著病變增大，可壓迫或損傷V~Ⅷ顱神經(jīng)引起相應(yīng)功能障礙,向硬腦膜下侵犯可出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎等，橋小腦角占位效應(yīng)或囊液溢出至蛛網(wǎng)膜下腔引起化學(xué)性腦膜炎。

　　巖尖膽固醇肉芽腫是一種良性病變。一般認(rèn)為是正常顳骨氣房通氣阻塞后造成負壓和吸氧，導(dǎo)致粘膜充血腫脹和氣房內(nèi)黏膜下出血或血清滲出,組織壞死釋放膽固醇、含鐵血黃素等，誘發(fā)異物反應(yīng)，形成膽固醇肉芽腫,并出現(xiàn)惡性循環(huán)。巖尖膽固醇肉芽腫的臨床癥狀取決于病變部位和大小，發(fā)病初期無特異性表現(xiàn),可經(jīng)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。隨著疾病的進展，病變增大,局部壓迫或損傷V~Ⅷ腦神經(jīng)而引起相應(yīng)功能障礙，如聽力下降、眩暈、耳鳴、面部疼痛、麻木、復(fù)視等，病變更大時可大范圍侵蝕顳骨而導(dǎo)致單側(cè)聽力喪失、面癱，嚴(yán)重者可向硬腦膜下侵蝕，出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎等。

　　巖尖膽固醇肉芽腫主要應(yīng)與巖尖膽脂瘤 、粘液囊腫、脊索瘤及表皮樣囊腫等相鑒別，CT和MRI具有診斷和鑒別診斷價值。巖尖膽固醇肉芽腫在CT上表現(xiàn)為無強化的，邊界清楚的骨質(zhì)損害。在MRI上成熟膽固醇肉芽腫在T1、T2加權(quán)像均呈高信號 ，注射對比劑后無增強或僅輕微增強，不成熟膽固醇肉芽腫MRI信號特征受所含慢性出血產(chǎn)物、膽固醇結(jié)晶和蛋白質(zhì)成分的比例決定，T1、T2加權(quán)像可出現(xiàn)各種信號特征，難與膽脂瘤、脊索瘤和黏液囊腫鑒別。然后的臨床確診需依據(jù)組織病理等診斷。

　　巖尖膽固醇肉芽腫該怎么治療?

　　巖尖膽固醇肉芽腫的治療方式為手術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)方式為開放式，分為經(jīng)顳骨入路和經(jīng)顱入路，但根據(jù)患者聽力和前庭功能情況以及囊腫大小 和部位，具體分為經(jīng)乳突迷路下入路、外耳道耳蝸入路、經(jīng)迷路耳蝸入路、經(jīng)顱中窩入路、乙狀竇后入路以及擴大顳下入路等。由于膽固醇肉芽腫不 像膽脂瘤，其囊壁不含角質(zhì)化鱗狀上皮，因此無需清除其囊壁，只需清除囊內(nèi)容物并制造一長期的引流口，這為鼻內(nèi)鏡手術(shù)治療巖尖膽固醇肉芽腫提供了便利。

　　術(shù)式的選擇根據(jù)病變的位置 、侵犯周圍組織的范圍、聽力情況以及頸靜脈球的位置來決定 。

　　經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路的手術(shù)方式有一下幾點優(yōu)勢：

　　1、該入路大大減少了損傷面神經(jīng) 、前庭一耳蝸功能的風(fēng)險。

　　2、將內(nèi)鏡的可視化加入到傳統(tǒng)顯微外科中， 能夠更好地暴露病變區(qū)，去除單獨使用顯微鏡很難識別的阻隔口。

　　3、相比于經(jīng)乳突和經(jīng)顱入路 ，經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)入路大大減少了手術(shù)創(chuàng)傷 ，達到了微創(chuàng)的目的，減少了手術(shù)時間 ，患者術(shù)后恢復(fù)較快 ，減少了住院天數(shù)。

　　然而，鼻內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇入路需要暴露頸內(nèi)動脈及海綿竇 ，必要時還需顯露視神經(jīng) ，因此還是存在的手術(shù)風(fēng)險 。

神經(jīng)外科顯微鏡+內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)教授

復(fù)雜顱底手術(shù)的國際高手

　　參考資料：《巖尖病變的影像 Imaging of Petrous Apex Lesions 》(doi: 10.1016/j.nic.2021.06.005. )

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• 更新時間：2024-07-19 10:22:42

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