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發(fā)現(xiàn)孩子顱縫早閉怎么辦?顱縫早閉治療和管理指南

顱縫早閉(SC)是較常見的原發(fā)性縫合顱縫早閉,約占60%的病例。一需要時(shí),SC的治療是外科手術(shù),手術(shù)范圍從顱穹窿重建(CVR)到微創(chuàng)技術(shù),其中縫合切除與外部矯形器(頭盔)或內(nèi)部矯形器(彈簧)結(jié)合(彈簧輔助顱骨成形術(shù)[SAC])。后者減少
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  顱縫早閉(SC)是較常見的原發(fā)性縫合顱縫早閉,約占60%的病例。一需要時(shí),SC的治療是外科手術(shù),手術(shù)范圍從顱穹窿重建(CVR)到微創(chuàng)技術(shù),其中縫合切除與外部矯形器(頭盔)或內(nèi)部矯形器(彈簧)結(jié)合(彈簧輔助顱骨成形術(shù)[SAC])。后者減少了手術(shù)時(shí)間和出血量。
 
  四種較常見的孤立的、非綜合征的顱縫早閉形式按流行程度依次為:矢狀縫早閉(頭舟狀骨)、后向縫早閉(頭三角骨)、單側(cè)冠狀縫早閉(額斜頭)和單側(cè)人字縫早閉(頭厚)。單側(cè)冠狀縫早閉可能與一種綜合征有關(guān),如Muenke或Saethre-Chotzen綜合征,應(yīng)考慮遺傳原因。
 
  定義
 
  嚴(yán)重的三角腦畸形:當(dāng)前額較突出的部分在前額的中線時(shí)。在俯視圖中,由于前額外側(cè)部分的后縮,外側(cè)眼眶邊緣清晰可見。一
 
  中度三角頭畸形:前額較突出的部分位于兩眉中間。在俯視圖中,外側(cè)眼眶邊緣要么可見,要么不可見。
 
  輕度三角腦畸形:如果不符合上述定義。專家們對這個(gè)定義有爭議,因?yàn)樗且粋€(gè)沒有分界點(diǎn)的變形滑動尺度。在俯視圖中,外側(cè)眼眶邊緣不可見或幾乎不可見。
 
  異位縫早閉手術(shù)治療的適應(yīng)證
 
  額后縫結(jié)合的臨床表現(xiàn)的兩個(gè)是在正常前額的額后縫上的骨嵴和典型的三角頭或楔形顱骨,其中有狹窄的前額、在額后縫位置的突出的骨嵴、眼球后縮、眶外側(cè)發(fā)育不全、雙頂葉增寬、內(nèi)眥贅皮和向上的眉毛。一決定是否需要手術(shù)的客觀標(biāo)準(zhǔn)很少。只有在較明顯的三角腦畸形中,手術(shù)才能獲得無可爭議的美學(xué)效果,但是對于較輕微的畸形是否也能獲得美學(xué)效果還不清楚。手術(shù)是否與神經(jīng)認(rèn)知能力的提高有關(guān)尚未確定,即使是在情況下。Birgfeld描述了一種通過醫(yī)生的表型描述、照片分析和CT掃描測量來客觀化手術(shù)適應(yīng)癥的分析。一在34%的照片中,評估者不同意將這些照片分類為前視嵴或前視顱縫早閉(即三角腦)。的三角腦畸形的特征似乎是父母在較年輕時(shí)就認(rèn)識到這種異常,以及從上方觀察前額外側(cè)部分和眼眶外側(cè)緣之間的關(guān)系,額骨呈直線,眼眶外側(cè)緣變得可見。
 
  自從一開始手術(shù)干預(yù)顱縫早閉以來,已經(jīng)描述了許多用于各種類型顱縫早閉的手術(shù)技術(shù)。微創(chuàng)手術(shù)和開放手術(shù)有很大的區(qū)別。時(shí)機(jī)取決于所使用的外科技術(shù),其中微創(chuàng)技術(shù)通常在6個(gè)月大之前進(jìn)行。開放式顱骨矯正主要在6個(gè)月后進(jìn)行,但也被描述為早期手術(shù)。
 
  a)矢狀縫骨結(jié)合
 
  微創(chuàng)技術(shù)
 
  條狀顱骨切除術(shù)后通常進(jìn)行幾個(gè)月至1年的頭盔治療,6,7或者結(jié)合彈簧牽引。8–10這些微創(chuàng)方法的優(yōu)點(diǎn)是低血容量損失、低輸血需求、手術(shù)持續(xù)時(shí)間短和術(shù)后良好的顱指數(shù)(CI)。一些研究描述了微創(chuàng)方法的這些結(jié)果,但很少提供關(guān)于隨訪期間顱內(nèi)壓(ICP)升高的發(fā)生、長期美學(xué)結(jié)果或神經(jīng)認(rèn)知結(jié)果的信息。只有Bonfield報(bào)道說,2.7%的患者因?yàn)榘Y狀性顱骨生長受限(即已證實(shí)的顱內(nèi)壓升高或頭痛)而再次手術(shù)。
 
  b)異位縫合結(jié)合
 
  微創(chuàng)技術(shù)
 
  De Jong描述了86名兒童在內(nèi)窺鏡治療后的顱骨形狀和體積的演變,這些兒童在內(nèi)窺鏡治療后接受了與未受影響兒童的顱骨形狀和體積相關(guān)的頭盔治療。25對前額的矯正進(jìn)行客觀評估;手術(shù)后顱腔容積(總?cè)莘e和前容積)恢復(fù)正常,與未受影響的兒童相當(dāng),這種情況一直持續(xù)到將近4歲。微創(chuàng)技術(shù)手術(shù)時(shí)間短,住院時(shí)間短,輸血量減少,也適用于三角腦畸形。
 
  c)冠狀縫骨結(jié)合
 
  微創(chuàng)技術(shù)
 
  Tan報(bào)道了11例早期內(nèi)鏡治療的患者和11例晚期開放手術(shù)治療的患者。31技術(shù)的選擇基于咨詢時(shí)的年齡。隨訪3-4年后,通過人體測量對眼眶和面部對稱性的評估顯示,面部對稱性僅在早期內(nèi)窺鏡治療中有更好的結(jié)果。希門尼斯描述說,就失血量和住院時(shí)間以及美觀效果而言,這種治療好。七在大多數(shù)情況下,眼窩反烏托邦得到了很好的矯正:51%的患者甚至得到了全切的矯正。Delye還描述了冠狀縫骨結(jié)合的微創(chuàng)技術(shù)的手術(shù)時(shí)間短、住院時(shí)間短和輸血需求減少。
 
  d)人字形縫合結(jié)合
 
  微創(chuàng)技術(shù)與開放式顱骨矯正
 
  關(guān)于人字縫骨結(jié)合的出版物數(shù)量有限,可能是因?yàn)榛疾÷实?。形態(tài)變化是面部不對稱和不對稱的基枕骨。Al-Jabri系統(tǒng)回顧了1966年至2013年間人字形骨縫早閉手術(shù)的結(jié)果和預(yù)后,包括17項(xiàng)研究,共188例人字形骨縫早閉患者。34描述了微創(chuàng)手術(shù)和開放式顱骨矯正。面部不對稱是術(shù)后中度好轉(zhuǎn)的重要因素。使用微創(chuàng)技術(shù)是因?yàn)檫@種技術(shù)出血少,手術(shù)時(shí)間短,住院時(shí)間短。
 
  手術(shù)治療的適應(yīng)癥
 
  制定這些建議的指導(dǎo)原則是,與嚴(yán)重類型的三角腦畸形相比,輕度類型的三角腦畸形自然恢復(fù)的機(jī)會較高。對未手術(shù)的輕度或中度三角腦畸形的美學(xué)結(jié)果的評估只有在5歲時(shí)才是可靠的。在矢狀縫、單側(cè)冠狀縫和單側(cè)人字縫中,不會出現(xiàn)自然恢復(fù)。
 
  外科技術(shù)
 
  制定建議的指導(dǎo)原則是,在6個(gè)月前咨詢的情況下,應(yīng)考慮這兩種手術(shù)技術(shù)。微創(chuàng)手術(shù)的主要優(yōu)勢是輸血需求的風(fēng)險(xiǎn)較低。手術(shù)后1年,兩種技術(shù)在矢狀面和可能的后向面、冠狀面和人字縫骨結(jié)合的顱骨外形的美學(xué)好轉(zhuǎn)是相似的。
 
  在以后咨詢的情況下,微創(chuàng)技術(shù)通常不再可行,建議進(jìn)行開放式重塑。
 
  手術(shù)時(shí)機(jī)
 
  制定手術(shù)時(shí)機(jī)建議的關(guān)鍵是顱骨形狀、神經(jīng)認(rèn)知功能和視力的美學(xué)效果盡可能達(dá)到較佳。早期治療的明確指征是矢狀縫骨縫中視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病率增加。對于其他三種類型的顱縫早閉,目前沒有明確的理由給出時(shí)機(jī)。
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