松果體區(qū)腫瘤占兒童和青少年顱內(nèi)腫瘤的2.8%，占成人顱內(nèi)腫瘤的0.05%。在對(duì)1973年至2005年診斷的腫瘤的監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和結(jié)果數(shù)據(jù)庫(kù)的分析中，Al-Hussaini以及其他人。發(fā)現(xiàn)43%的松果體區(qū)腫瘤發(fā)生在成人。雖然松果體母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，但松果體細(xì)胞瘤和中等分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤較常發(fā)生于成人(綜述見世衛(wèi)組織腫瘤分類編委會(huì)).起源于松果體或鄰近結(jié)構(gòu)的神經(jīng)膠質(zhì)和神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤具有不同的流行病學(xué)特征，這取決于腫瘤的類型。

　　神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤是以發(fā)育異常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和腫瘤性神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞為特征的腫瘤，較常見于兒童和年輕人。與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤一起，它們占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.4%。雖然從大腦半球到脊髓，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤可以在整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中發(fā)現(xiàn)，但大多數(shù)腫瘤發(fā)生在顳葉，并呈現(xiàn)局灶性癲癇發(fā)作。對(duì)這些界限清楚、易變的囊性病變進(jìn)行完整的手術(shù)切除，大多數(shù)患者預(yù)后良好，因此符合中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織1級(jí)。這些腫瘤的一小部分表現(xiàn)出侵襲性行為和間變性組織學(xué)特征，符合CNS世衛(wèi)組織3級(jí)(在世衛(wèi)組織腫瘤分類編輯委員會(huì)中綜述).大多數(shù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤似乎很少有基因組改變，并且它們主要存在于BRAF和MAP激酶途徑的其他基因。

　　松果體神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的遺傳特征尚不清楚，但在非松果體神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤中發(fā)現(xiàn)的較常見的染色體異常是7號(hào)染色體獲得和7號(hào)染色體的多體性實(shí)際上是在我們的病例中通過細(xì)胞遺傳學(xué)分析檢測(cè)到的，在40個(gè)代表性細(xì)胞中測(cè)量的平均每個(gè)細(xì)胞4.25個(gè)拷貝。幾項(xiàng)研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)BRAF V600E突變和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤之間的聯(lián)系，報(bào)道突變出現(xiàn)在大約20-60%的病例中。然而，在這里回顧的松果體神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中，只有兩個(gè)病例，由呂德曼報(bào)道以及其他人。研究了這種聯(lián)系，發(fā)現(xiàn)了突變的證據(jù)(兩個(gè)病例都是BRAF V600E)。我們的病例BRAF V600E突變檢測(cè)呈陰性。相反，在該腫瘤中檢測(cè)到9號(hào)染色體的多體性和有絲分裂檢查點(diǎn)控制劑BUB1B(p.G325S)的一個(gè)未知意義的變體。

　　一般來說，松果體神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤是低級(jí)腫瘤，較常對(duì)應(yīng)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織1級(jí)，類似于腦中其他地方發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤。我們病例中的Ki-67增殖指數(shù)為%3C1.0%，與非松果體神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的平均值(1.1–2.7%)相似?？偟膩碚f，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤很少發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，松果體神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的進(jìn)展更不常見。與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤一樣，松果體神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)率很低。相關(guān)研究回顧的幾乎全部病例都是原發(fā)性腫瘤患者標(biāo)準(zhǔn)時(shí)間手術(shù)切除在大多數(shù)情況下是治愈的。


文章來源：doi:SNI_443_2022

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
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