當(dāng)檢查報(bào)告里同時(shí)出現(xiàn)「煙霧病」和「格雷夫斯病」這兩個(gè)詞，很多患者都懵了——一個(gè)堵著腦血管悄悄埋雷，一個(gè)讓心臟狂跳給血管加壓，這倆病「組團(tuán)作妖」該怎么辦?

　　經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科專家會(huì)制定分步治療方案，來解決這種「雙重危機(jī)」。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科專家團(tuán)(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成員、圣路加國際醫(yī)院神經(jīng)外科主任川島明次教授(Akitsugu Kawashima)就是個(gè)中高手。

　　川島教授在血管神經(jīng)外科領(lǐng)域享有盛譽(yù)，尤其擅長處理煙霧病等缺血性腦血管病的診斷和治療。他已成功救治多例煙霧病合并格雷夫斯病患者，其臨床發(fā)現(xiàn)為這類患者的治療提供了重要線索。

　　01. 29歲女孩煙霧病合并甲亢，術(shù)后MRS評(píng)分好轉(zhuǎn)

　　29歲女性患者理恵(化名)為川島教授接診病例之一。她因左側(cè)肢體無力就診，經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)額頂葉急性腦梗死，最終確診為煙霧病;同時(shí)甲狀腺功能檢測顯示多項(xiàng)指標(biāo)異常，顯示甲狀腺功能亢進(jìn)癥(甲亢)，符合格雷夫斯病診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　術(shù)前血管造影(雙側(cè)頸總動(dòng)脈正位圖)顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端有“煙霧血管狹窄征象”，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)狹窄(左)。術(shù)前Xe-CT顯示雙側(cè)MCA區(qū)域腦血流減少(右)。

　　術(shù)前T2、DWI序列顯示入院前1個(gè)月顯示，既往右側(cè)額頂葉腦梗死。

　　在初次就診1個(gè)月后，理恵因言語障礙和右腿無力入院，MRI證實(shí)左額葉新發(fā)腦梗死。更嚴(yán)峻的是，她隨后出現(xiàn)甲狀腺風(fēng)暴(一種危及生命的緊急情況，表現(xiàn)為嚴(yán)重的甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀，可能導(dǎo)致心血管衰竭或休克)。

　　術(shù)前T2、DWI序列顯示左額葉新發(fā)展的腦梗死。

　　入院3天后術(shù)前T2、DWI序列顯示左側(cè)顳葉進(jìn)一步新發(fā)腦梗死。

　　理惠需要盡快進(jìn)行腦部血管手術(shù)來改善供血，但她的甲狀腺功能亢進(jìn)十分嚴(yán)重，直接手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)非常大。

　　因此，川島教授決定先治療她的甲狀腺問題，經(jīng)過大約兩個(gè)半月的治療，理恵甲狀腺指標(biāo)恢復(fù)到安全范圍，這時(shí)候才具備了做腦部手術(shù)的條件。

圖2：甲狀腺激素和TRAb隨時(shí)間的變化

　　而后，川島教授主刀為理恵進(jìn)行了左側(cè)STA-MCA搭橋術(shù)。術(shù)后監(jiān)測發(fā)現(xiàn)手術(shù)區(qū)域的血液流量明顯增多，但值得慶幸的是，理惠在恢復(fù)過程中沒有出現(xiàn)新的腦中風(fēng)或腦出血等嚴(yán)重問題，手術(shù)達(dá)到了預(yù)期效果。

圖3A：術(shù)后Xe-CT顯示左側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)域明顯血流灌注(局部腦血流量:26.8 ml/100 g/min)，血管通暢

圖3B：術(shù)后20天血管造影顯示旁路通暢(箭頭)

圖3C：術(shù)后23天MR復(fù)查顯示未出現(xiàn)新的缺血性或出血性病變，恢復(fù)良好

　　剛住院時(shí)，理惠的神經(jīng)功能缺損 MRS 評(píng)分為4分(重度殘疾)，日常活動(dòng)需要他人幫助。術(shù)后三個(gè)月后復(fù)診時(shí)，她的評(píng)估改善到2分(輕度殘疾)，已經(jīng)能夠獨(dú)立完成基本生活事務(wù)。

　　02. 臨床研究：調(diào)控甲狀腺功能在先，治療手術(shù)在后

　　川島教授曾開展對(duì)8例GD合并MMD患者的系統(tǒng)性觀察。

　　除1例因致命性甲亢危象(表現(xiàn)為高熱、心率及血壓急劇升高)未能有效控制外，其余病例在通過藥物將甲狀腺激素水平穩(wěn)定于正常范圍后，均成功實(shí)施了顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈(STA-MCA)雙橋血管重建術(shù)。

　　術(shù)后改良Rankin量表(mRS)評(píng)估顯示所有患者神經(jīng)功能未惡化，3個(gè)月隨訪時(shí)mRS評(píng)分均≤2分，證實(shí)充分術(shù)前準(zhǔn)備可取得良好預(yù)后。

　　但值得注意的是，此類患者術(shù)前需經(jīng)歷70-310天(平均142天)的甲狀腺功能調(diào)控期。臨床實(shí)踐中需警惕兩個(gè)矛盾點(diǎn)：一方面過長的準(zhǔn)備期可能延誤血運(yùn)重建時(shí)機(jī)，加重腦缺血風(fēng)險(xiǎn);另一方面甲狀腺激素未達(dá)穩(wěn)態(tài)即行手術(shù)可能誘發(fā)甲亢危象。

　　因此，平衡甲狀腺功能優(yōu)化與手術(shù)緊迫性十分重要。

　　影像學(xué)檢查規(guī)范方面，應(yīng)避免使用含碘造影劑的常規(guī)腦血管造影，因其可能誘發(fā)甲狀腺功能波動(dòng)。術(shù)后一周內(nèi)推薦以MRA為主要評(píng)估手段，僅在遠(yuǎn)期隨訪需要精確評(píng)估血管通暢性時(shí)，方在嚴(yán)格監(jiān)測下選擇性實(shí)施常規(guī)血管造影。

　　川島明次教授

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