在現(xiàn)有治療手段中，手術(shù)血運(yùn)重建是少數(shù)有效的煙霧病治療方法之一，通過建立側(cè)支循環(huán)系統(tǒng)有效改善腦血流灌注(CBF)，可顯著降低繼發(fā)性缺血性腦卒中的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

　　從病理分型角度，出血型煙霧病在臨床上相對(duì)少見。針對(duì)出血型煙霧病的急性期外科干預(yù)面臨多重挑戰(zhàn)：異常增生血管網(wǎng)導(dǎo)致術(shù)中止血困難，纖維化狹窄的病變血管存在再出血風(fēng)險(xiǎn)，加之患者原有供血系統(tǒng)代償不足，術(shù)后并發(fā)腦梗死的概率顯著升高。

　　值得注意的是，腦血管重建術(shù)在出血型病例中的應(yīng)用仍存學(xué)術(shù)爭(zhēng)議，尤其是搭橋術(shù)后再出血問題已成為亟待解決的關(guān)鍵課題。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科專家團(tuán)(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成員、圣路加國(guó)際醫(yī)院神經(jīng)外科主任川島明次教授(Akitsugu Kawashima)曾治療過一位搭橋術(shù)后再出血的2歲煙霧病患兒，并將該研究案例報(bào)導(dǎo)于Journal of Neurosurgery，為此領(lǐng)域提供了新的循證依據(jù)。

　　2歲女孩突發(fā)煙霧病該如何治療?

　　2歲的日本女孩桃子，正是無憂無慮快樂長(zhǎng)大的年紀(jì)，然而父母好幾次發(fā)現(xiàn)了孩子突然暈倒抽搐的癥狀，后期桃子的癥狀也越演越烈，發(fā)展為驚厥發(fā)作。父母趕緊送醫(yī)檢查，經(jīng)過核磁共振血管造影(MRA)，桃子父母被告知孩子可能得了“煙霧病”，腦DSA顯示雙側(cè)ICA末端、大腦前動(dòng)脈近端和MCA嚴(yán)重狹窄(圖1)。

　　相關(guān)檢查顯示右側(cè)額葉CBF明顯降低，并曾發(fā)生腦梗死。原來孩子早先的卒闕早有苗頭，都是因?yàn)檫@個(gè)“煙霧病”作祟。桃子需要住院做進(jìn)一步檢查和治療。

圖1.a雙側(cè)CTA顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血管嚴(yán)重狹窄，頸內(nèi)動(dòng)脈的末端前部和中部的動(dòng)脈和起源可見于兩側(cè)的腦動(dòng)脈，還可以看到“煙霧動(dòng)脈。

右側(cè)額葉明顯的腦血流減少、代謝低，提示既往腦梗病史。

　　在醫(yī)生的建議下，桃子2歲時(shí)開始每日口服阿司匹林(5mg/kg/天)，并在右側(cè)接受聯(lián)合直接和間接搭橋手術(shù)。將顳淺動(dòng)脈(STA)的額、頂葉分支末端分別與額葉、顳葉M4段分支吻合，再進(jìn)行腦硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉連通術(shù)。

　　第一次手術(shù)后一個(gè)月，在對(duì)側(cè)進(jìn)行了同樣的手術(shù)。這些手術(shù)均未導(dǎo)致高灌注綜合征。雙側(cè)手術(shù)后，每6個(gè)月進(jìn)行一次MRI復(fù)查。半年后，經(jīng)隨訪DSA證實(shí)，側(cè)支血循環(huán)明顯改善，基底神經(jīng)節(jié)中的煙霧血管減少。在腦XeCT檢查中，兩側(cè)的腦血流量(CBF)也充分增加和改善。

圖2.腦CTA顯示首次搭橋術(shù)后顯示良好的血管網(wǎng)絡(luò)和基底煙霧血管消失，雙側(cè)腦血流得到改進(jìn)。

　　術(shù)后觀察到良好的臨床過程，盡管有幾次她反復(fù)遭受猝倒發(fā)作。術(shù)后繼續(xù)口服阿司匹林，她的血壓保持在她年齡的正常范圍內(nèi)。

　　腦內(nèi)再發(fā)血腫，應(yīng)該怎么辦?

　　第二次手術(shù)一年半后，在一次常規(guī)隨訪中，MRI發(fā)現(xiàn)左側(cè)島葉有一個(gè)小病變?nèi)鐖D3a  。復(fù)查腦MRA顯示在左側(cè)MCA遠(yuǎn)端有一個(gè)動(dòng)脈瘤等圓形病變(圖3b)，然而，進(jìn)一步的DSA檢查排除了一個(gè)動(dòng)脈瘤(圖3c )，排除了腦內(nèi)血腫或海綿狀血管瘤等其他診斷病因可能。但由于桃子暫無無癥狀，暫時(shí)選擇了保守治療，包括減少阿司匹林劑量(2. 5mg/5kg/天)。

圖3.軸向(a)和冠狀(b)T2加權(quán)磁共振圖像顯示左側(cè)島葉皮質(zhì)有一個(gè)小的圓形混合強(qiáng)度質(zhì)量(箭頭)。c體積渲染磁共振血管造影。在大腦中動(dòng)脈的左遠(yuǎn)端(箭頭)發(fā)現(xiàn)一個(gè)漿果狀病變，留下大動(dòng)脈瘤的印象。d數(shù)字減影血管造影的動(dòng)脈期。左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影術(shù)未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤等異常表現(xiàn)。

　　然而一個(gè)月后再行檢查，發(fā)現(xiàn)病變已經(jīng)擴(kuò)大并壓迫了周圍的腦組織(圖4a–c). 盡管病變無癥狀，但預(yù)計(jì)病變還會(huì)進(jìn)一步擴(kuò)大，產(chǎn)生神經(jīng)癥狀 ;經(jīng)過商議，因此決定采用顯微手術(shù)切除病變。

圖4.二次術(shù)后隨訪MR發(fā)現(xiàn)，左側(cè)島葉病灶長(zhǎng)大了兩倍以上，明顯水腫。

術(shù)后MRI顯示手術(shù)瘢痕組織，而不是術(shù)前異常腫塊。

　　在川島明次教授主刀下，利用原有手術(shù)入路，保留直接旁路，打開額、顳葉的硬腦膜以保存中腦膜動(dòng)脈，顯微鏡下暴露、識(shí)別舊血腫，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)任何動(dòng)脈瘤或血管異常，血腫最終被清除。術(shù)后桃子恢復(fù)良好，無后遺癥。術(shù)后一年核磁復(fù)查顯示術(shù)前血腫消失。

搭橋術(shù)后腦MRA顯示腫塊形成。

術(shù)后MRA顯示的大腫塊在消失。

　　出血性煙霧病術(shù)后再出血概率高嗎?導(dǎo)致發(fā)病的危險(xiǎn)因素有哪些?

　　煙霧病兒童常是以“缺血性”發(fā)作常見，“出血性”煙霧兒童的再出血是罕見的。對(duì)于出血性發(fā)病的兒童煙霧病患者的手術(shù)干預(yù)的指征是毋庸置疑的。直接和間接搭橋手術(shù)均有助于改善基底神經(jīng)節(jié)的腦血流量和病灶煙霧血管的消退。

　　在該病例中，在血管重建手術(shù)半年復(fù)查DSA顯示煙霧血管消退(圖2)，但在術(shù)后一年半雙側(cè)發(fā)現(xiàn)一個(gè)小的局限性血腫，后逐漸發(fā)展為慢性擴(kuò)張性血腫。發(fā)現(xiàn)血腫擴(kuò)大后重復(fù)DSA顯示基底神經(jīng)節(jié)毛細(xì)血管再增生。實(shí)際上，CD34/EVG染色的病理標(biāo)本顯示有大量的微血管。

　　這可能是微小的煙霧血管沒有退化，也可能是手術(shù)血管重建術(shù)后長(zhǎng)期所引發(fā)的新血管生成。這些殘留的毛細(xì)血管或新血管生成血管可能有出血的風(fēng)險(xiǎn)。口服阿司匹林必須被認(rèn)為是另一個(gè)因素。Safiri和Ayubi 報(bào)道，使用抗凝劑是慢性擴(kuò)張性腦內(nèi)血腫(CEICH)的風(fēng)險(xiǎn)因素。

　　血管搭橋手術(shù)，包括直接搭橋、間接搭橋或兩者都被認(rèn)為是改善煙霧病患者的腦血流的成功策略，但它可能并不總是足以促進(jìn)煙霧血管的消退和減少術(shù)后出血。

　　研究顯示，即使手術(shù)血運(yùn)重建術(shù)可以成功地完成，兒科患者也會(huì)有進(jìn)一步發(fā)生出血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)。因此，建議在血管搭橋術(shù)后數(shù)年進(jìn)行定期的影像復(fù)查。

　　川島明次教授

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