近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在諸多爭議。煙霧病怎么診斷?煙霧病怎么治療?

　　目前，兒童煙霧病的病因未明，臨床表現(xiàn)與成人存在差異，以手術治療為主。但是煙霧病患者是腦血管病患者中耐受手術能力極差的一類，尤其是兒童患者，所以手術尤其考驗神經(jīng)外科醫(yī)生團隊。

　　煙霧病的手術治療

　　煙霧病患者手術治療的主要作用是提高患者腦循環(huán)血量，而保守治療將會導致不良預后。在診斷出煙霧病后，通常來說，臨床效果越好。

　　外科血管重建術是煙霧病的有效治療手段。大多數(shù)煙霧病患者出現(xiàn)缺血性癥狀，包括短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)和腦梗死?！稛熿F病診斷和治療指南》提到，對于表現(xiàn)為腦缺血癥狀的煙霧病，外科血管重建術是有效的(推薦等級B)。在指南中，頭痛不屬于缺血性癥狀之一。對煙霧病患者頭痛的治療尚無定論。然而，嚴重頭痛與腦血管反應性紊亂的腦缺血有關，可以通過搭橋治療。

　　一方面，煙霧病患者臨床表現(xiàn)為額葉或顳部晨間頭痛，但另一方面，偏頭痛引起的頭痛因日常體育活動而加重，臨床上，很難區(qū)分這些血管性頭痛。

　　對于煙霧病相對早期(SuzukiI-II期)且腦血流量(CBF)沒有減少的患者，很難做出手術決定。

　　治療案例分享

　　10歲的瑤瑤因嚴重頭痛，家長帶著孩子去醫(yī)院檢查?，幀師o運動無力、感覺障礙、癲癇發(fā)作和不自主運動的既往發(fā)病史，僅童年時有幾次嚴重頭痛病史。由當?shù)蒯t(yī)生進行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)，疑似是煙霧病。

　　MRI沒有發(fā)現(xiàn)腦卒中病變，但基底節(jié)有多個血流空洞。MRA顯示右顱內頸內動脈末端狹窄，左頸內動脈造影顯示頸內動脈無狹窄，右大腦前動脈由左大腦前動脈經(jīng)前連合動脈供血。右頸內動脈造影顯示頸內動脈末端狹窄，大腦前動脈缺失，大腦中動脈較左動脈擴張，煙霧血管在頸內動脈頂部形成。

　　術前右頸血管造影顯示，在頸內動脈末端頂部，血管煙霧彌漫性發(fā)育，大腦中動脈擴張。

　　Suzuki期為II期或介于II期和III期之間的過渡期。氙-CT灌注成像技術Xe-CT靜息時及負荷時對比，顯示右側大腦中動脈區(qū)腦血管反應為14.8%，與左側相比，右側大腦中動脈區(qū)域的血供攝取沒有明顯減少。

　　術前Xe-CT顯示靜息狀態(tài)無偏側(a)，注射丹木斯(Diamox)后右側MCA區(qū)域腦血管反應性為14.8%(b)

　　川島明次教授選擇用顳淺動脈-大腦中動脈STA-MCA雙吻合術。選擇大腦中動脈(M4)的大腦側裂上區(qū)和大腦側裂下區(qū)皮層支作為受體，STA的額支和頂葉支作為供體。兩種吻合術均采用10-0單絲線吻合。術中應用吲哚菁綠熒光血管造影和微多普勒超聲檢查血管通暢性。電磁血流計測血STA流量52 ml/min(全身血壓103/ 52 mmHg)。

　　手術過程非常順利，病人沒有出現(xiàn)譫妄、癲癇、頭痛和新的神經(jīng)功能缺損等并發(fā)癥，術后5天和7個月MRI未見缺血性病變。

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• 更新時間：2025-03-25 10:15:23

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