煙霧病，在日語中被稱為moyamoya，意為“噴出的煙霧”。但這里“煙霧”并非現(xiàn)實生活中真正的“煙霧”，其實是一種血管異常。

　　正常的雙側(cè)頸動脈到達(dá)顱底之后，會在腦內(nèi)分出很多細(xì)小的分支。而煙霧病患者由于先天發(fā)育異常，頸動脈進(jìn)入顱底之后發(fā)生閉塞狹窄，導(dǎo)致缺血。由于人體強(qiáng)大的代償功能，可以讓顱底長出一些細(xì)小的血管網(wǎng)。但這些血管網(wǎng)是異常的，在做腦血管造影時，會顯示出一片細(xì)密的、不規(guī)則的網(wǎng)狀“煙霧”。

　　該如何治療煙霧病?血運(yùn)重建術(shù)是有效方式之一，其中，比較典型的術(shù)式為顳淺動脈-大腦中動脈(STA-MCA)吻合術(shù)。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科專家團(tuán)(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成員、國際腦血管搭橋手術(shù)大咖、圣路加國際醫(yī)院神經(jīng)外科主任川島明次(Akitsugu Kawashima)教授就曾多次采用STA-MCA吻合術(shù)治療煙霧病患者，并在研究中發(fā)現(xiàn)STA-MCA吻合術(shù)在預(yù)防進(jìn)一步出血或缺血方面的有效性。

　　10歲女孩突發(fā)劇烈頭痛原是煙霧病典型信號

　　10歲的伊織因嚴(yán)重頭痛前往東京女子醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院就診。雖然她既往沒有運(yùn)動無力、感覺障礙、癲癇發(fā)作和不自主運(yùn)動等癥狀，但在童年時期曾出現(xiàn)過幾次原因不明的嚴(yán)重頭痛。

　　當(dāng)?shù)蒯t(yī)生為伊織進(jìn)行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)，判斷伊織得了煙霧病，Suzuki期為II期或介于II期和III期之間的過渡期。

術(shù)前右頸血管造影顯示，在頸內(nèi)動脈末端頂部，血管煙霧彌漫性發(fā)育，大腦中動脈擴(kuò)張。

術(shù)前Xe-CT顯示靜息狀態(tài)無偏側(cè)(a)，注射丹木斯(Diamox)后右側(cè)MCA區(qū)域腦血管反應(yīng)性為14.8%(b)。

　　血運(yùn)重建術(shù)是治療煙霧病的有效方式之一，可以增加腦血流量、預(yù)防缺血性卒中與腦梗塞。其中，比較典型的術(shù)式為顳淺動脈-大腦中動脈(STA-MCA)吻合術(shù)。

　　STA-MCA吻合術(shù)通過搭橋為缺血的腦組織提供額外的血供。研究表明，STA-MCA吻合術(shù)治療大腦中動脈遠(yuǎn)端血流不足、大血管閉塞所導(dǎo)致的腦灌注不足、提高煙霧病腦血流灌注是有效的。

　　然而，由于涉及顯微血管吻合，且煙霧病患者腦血管狀態(tài)特殊，因此STA-MCA吻合術(shù)具有一定難度。

　　川島教授為伊織實行的顳淺動脈-大腦中動脈STA-MCA雙吻合術(shù)非常順利。

　　術(shù)后5天和7個月MRI均未見缺血性病變。MRA顯示STA在7個月內(nèi)有發(fā)展和擴(kuò)張，選擇性右頸外動脈造影顯示右側(cè)大腦中動脈區(qū)域有大量的血供。伊織也沒有出現(xiàn)譫妄、癲癇、頭痛和新的神經(jīng)功能缺損等并發(fā)癥。

術(shù)后右頸動脈造影顯示經(jīng)右側(cè)大腦外動脈的旁路血流通過MCA和ACA供應(yīng)到灌注較少的區(qū)域。右側(cè)頸內(nèi)動脈正位(a)、側(cè)位(b);右頸外動脈正位(c)、側(cè)位(d)。

　　STA-MCA吻合術(shù)七大步驟有效預(yù)防再次缺血

　　1. 麻醉生效后，患者采取仰臥位，頭部固定并輕度抬高，維持相對較高的血壓。

　　2. 在神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下，標(biāo)記顳淺動脈的體表投影，并在其投影區(qū)域內(nèi)選擇血管吻合點，確保該點位于骨窗中心。手術(shù)切口設(shè)計為吻合點遠(yuǎn)近端各2-2.5厘米。

　　3. 消毒后，在顯微鏡下切開皮膚，顯露顳淺動脈，并保留5毫米厚的組織鞘以保護(hù)其免受損傷。

　　4. 切開顳肌，用高速鉆開一個直徑約22毫米的骨窗。剪開硬腦膜后，選擇M3或M4段血管作為受體血管。

　　5. 游離約10毫米長的受體血管，并用特制血管夾暫時夾閉，防止血管扭曲受損。

　　6. 使用特制顯微剪刀剪開血管，確保切緣平整。

　　7. 用10-0絲線進(jìn)行端側(cè)吻合，吻合完成后，移除動脈夾，注射吲哚菁綠，并在顯微鏡下確認(rèn)血管通暢。

　　川島教授的研究發(fā)現(xiàn)，與接受保守治療的非手術(shù)側(cè)相比，STA-MCA吻合術(shù)在預(yù)防手術(shù)病灶進(jìn)一步出血或缺血方面具有顯著的有效性。

　　他曾開展一項回顧性分析研究，樣本為36例接受顳淺動脈-大腦中動脈(STA-MCA)吻合術(shù)治療的出血型煙霧病(HMD)患者，其中20例接受單側(cè)吻合術(shù)(單側(cè)組)，16例接受雙側(cè)吻合術(shù)(雙側(cè)組)。

手術(shù)組和手術(shù)側(cè)的分布。將36例患者分為單側(cè)手術(shù)組(20 例)和雙側(cè)手術(shù)組(16 例)。在單側(cè)手術(shù)組中，分為手術(shù)側(cè)(20 側(cè))和非手術(shù)側(cè) (20 側(cè))。加上16名雙側(cè)組患者的32側(cè)，手術(shù)側(cè)總數(shù)達(dá)到52側(cè)。

　　盡管所有搭橋手術(shù)均獲成功，但21%的手術(shù)側(cè)出現(xiàn)了高灌注現(xiàn)象。圍手術(shù)期死亡率為0%，并發(fā)癥發(fā)生率為5.6%。

　　在隨訪期間，20名未接受手術(shù)的患者中有2名發(fā)生了缺血性梗死，而52名接受手術(shù)的患者均未出現(xiàn)缺血事件(p < 0.05)。與非手術(shù)患者相比，STA-MCA吻合術(shù)后患者的長期再出血率呈較低趨勢。

　　研究表明，雖然STA-MCA吻合術(shù)在預(yù)防再次出血方面效果不顯著，但能有效防止出血型煙霧病(HMD)患者的進(jìn)一步缺血發(fā)作。

單側(cè)和雙側(cè)組(a)以及手術(shù)側(cè)和非手術(shù)側(cè)(b)的 Kaplan-Meier 無再出血曲線。

　　INC國際煙霧病手術(shù)大咖

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