8歲的Hobart，具有運(yùn)動(dòng)和言語(yǔ)障礙，和4年的慢性頭痛史。某天，Hobart突發(fā)癲癇，被送往埃爾卡亞俄當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，很快，醫(yī)院給他照了CT，報(bào)告結(jié)果仿佛“判決書”：左側(cè)額葉區(qū)彌漫性腦水腫。

　　由于缺乏血管造影檢查的條件，只能懷疑是病毒性腦炎。之后，他開始接受經(jīng)驗(yàn)性抗病毒治療，并開始吃抗癲癇藥物。

　　然而，住院二十天后，Hobart再次癲癇發(fā)作，這次還出現(xiàn)了加重的癥狀，他的左側(cè)肢體無(wú)力，無(wú)法獨(dú)立行走，容易出現(xiàn)摔倒，無(wú)法言語(yǔ)、正常交流對(duì)話，如“我……那個(gè)……手……不……”。

　　情況急轉(zhuǎn)直下，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已經(jīng)無(wú)法進(jìn)行進(jìn)一步的診斷了，于是Hobart被轉(zhuǎn)移到利馬一個(gè)更高級(jí)的神經(jīng)中心進(jìn)行治療。

　　在這里，他接受了更全面的檢查。沒想到，檢查結(jié)果顯示他右側(cè)大腦中的動(dòng)脈和前動(dòng)脈區(qū)域存在急性缺血，DSA更顯示他的雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈完全閉塞，正是煙霧病的典型特征!

　　缺血、出血、癲癇……兒童煙霧病有哪些癥狀?

　　兒童煙霧病(MMD)多見于6-15歲，在臨床上表現(xiàn)多樣，以腦缺血較為常見，還包括自發(fā)性顱內(nèi)出血以及癲癇發(fā)作。根據(jù)主要癥狀不同，可大致分為三類：

　　(1)缺血型：包括短暫性腦缺血發(fā)作(Transient ischemic attack, TIA)及腦梗死。

　　腦缺血：反復(fù)TIA發(fā)作或缺血性腦梗死是兒童煙霧病較為常見的癥狀，發(fā)生率在40%-50%左右，其次為缺血性腦梗死，發(fā)生率在20%左右。

　　腦缺血在臨床上主要表現(xiàn)為急性或交替發(fā)作的偏癱、失語(yǔ)、構(gòu)音障礙、肢體無(wú)力、意識(shí)減低等。這主要由頸內(nèi)動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞后引起的血流動(dòng)力學(xué)改變導(dǎo)致。

　　在兒童患者中，缺血癥狀常由過(guò)度通氣引起，這可能與動(dòng)脈血二氧化碳分壓的降低，使患者顱內(nèi)正常血管收縮，從而導(dǎo)致受累動(dòng)脈供血區(qū)的局部灌注進(jìn)一步降低有關(guān)。

　　此外，手術(shù)麻醉、壓力、疲勞、感染和脫水也可能引發(fā)缺血癥狀。

　　(2)出血型：以自發(fā)性顱內(nèi)出血為主，常合并動(dòng)脈瘤。

　　自發(fā)性顱內(nèi)出血：這種癥狀常合并動(dòng)脈瘤出現(xiàn)，當(dāng)局部血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變時(shí)，這些位于 Willis 環(huán)上及煙霧血管擴(kuò)張形成的小動(dòng)脈瘤破裂，最終導(dǎo)致顱內(nèi)出血。出血的位置主要在蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)、腦室等，其中腦室內(nèi)出血或?qū)嵸|(zhì)內(nèi)出血破入腦室的情況相對(duì)常見。

　　(3)癲癇型：以癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)。

　　癲癇：癲癇發(fā)作在兒童中較成人更為典型，煙霧病是兒童中風(fēng)和癲癇發(fā)作的重要危險(xiǎn)因素，也可能繼發(fā)于缺血事件。

　　此外，約30%的MMD兒童可表現(xiàn)出不同程度的認(rèn)知障礙。盡管智商可能正?；蛘咂停?strong>記憶力、處理速度、注意力和執(zhí)行能力方面會(huì)低于正常同齡兒，而且雙側(cè)病變以及有卒中表現(xiàn)的患者所受損害更為突出。

　　從日本特邀的主刀醫(yī)生 手術(shù)力挽狂瀾

　　Hobart的雙側(cè)基底節(jié)呈“煙霧”絡(luò)脈改變，右后交通動(dòng)脈通暢，然而，并沒有明顯的側(cè)支循環(huán)，尤其是來(lái)自右頸外動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)。

術(shù)前DSA顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、右側(cè)眼動(dòng)脈遠(yuǎn)端和后交通動(dòng)脈遠(yuǎn)端完全閉塞，雙側(cè)基底節(jié)煙霧絡(luò)脈(B，左頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈分支;C，右頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈分支)。

術(shù)前腦MRI顯示，右側(cè)大腦中動(dòng)脈和右側(cè)大腦前動(dòng)脈區(qū)域急性缺血。

　　外科血運(yùn)重建術(shù)是兒童煙霧病的有效治療手段。《煙霧病診斷和治療指南》提到，對(duì)于表現(xiàn)為腦缺血癥狀的煙霧病，外科血運(yùn)重建術(shù)是有效的(推薦等級(jí)B)。

　　由于Hobart年齡太小，而醫(yī)院又缺乏具有兒童煙霧病搭橋手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生，因此，在接下來(lái)的幾個(gè)月時(shí)間里，他被安排了間接血運(yùn)重建手術(shù)。而此時(shí)的他已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重的左側(cè)偏癱和表達(dá)性失語(yǔ)。

　　幸運(yùn)的是，不久之后，他在左顳淺動(dòng)脈和左大腦中動(dòng)脈之間接受了兩次直接搭橋手術(shù)。主刀醫(yī)生是從日本特別邀請(qǐng)過(guò)來(lái)的川島明次教授(Akitsugu Kawashima)，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科專家團(tuán)(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成員、圣路加國(guó)際醫(yī)院神經(jīng)外科主任。

圖2：術(shù)后 CTA的3D重建顯示開顱手術(shù)大小，以及在左側(cè)顳淺動(dòng)脈和左側(cè)大腦中動(dòng)脈之間進(jìn)行的兩次搭橋血管重建。

　　川島教授為Hobart進(jìn)行的手術(shù)順利完成，這是秘魯首次對(duì)小兒煙霧病患者進(jìn)行直接血運(yùn)重建術(shù)。被推出手術(shù)室的Hobart恢復(fù)良好，在術(shù)后即時(shí)評(píng)估時(shí)就可以說(shuō)出一些簡(jiǎn)單的單詞了!

　　對(duì)于兒童煙霧病而言，每個(gè)人都希望在梗塞前治療，手術(shù)干預(yù)越早，預(yù)后效果就越好。Hobart因種種原因治療受到耽誤，導(dǎo)致他仍然存在中度左側(cè)偏癱和嚴(yán)重遠(yuǎn)端功能障礙。

　　但幸運(yùn)的是，亡羊補(bǔ)牢，為時(shí)未晚，一年之后的他，已經(jīng)可以進(jìn)行一些日?；顒?dòng)了，也能夠在沒有任何支撐的情況下行走。除此之外，盡管存在一些困難，他的語(yǔ)言表達(dá)能力也在逐漸恢復(fù)。

　　煙霧病(Moyamoya病)為什么治療難度高?

　　1. 手術(shù)技術(shù)難度高

　　血管條件差：雙側(cè)頸動(dòng)脈進(jìn)行性狹窄或閉塞，導(dǎo)致可供搭橋的受體血管(如顳淺動(dòng)脈)纖細(xì)脆弱，吻合難度大。

　　多階段手術(shù)：常需分次處理雙側(cè)病變，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及恢復(fù)周期。

　　術(shù)中選擇：需權(quán)衡直接搭橋(如STA-MCA搭橋)、間接血運(yùn)重建(如EDAMS術(shù))或復(fù)合手術(shù)的適用性，個(gè)體化方案要求高。

　　2. 腦血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估復(fù)雜

　　精準(zhǔn)評(píng)估困難：需結(jié)合DSA、CTP(CT灌注成像)、SPECT等判斷缺血區(qū)域及儲(chǔ)備能力，但煙霧病側(cè)支循環(huán)紊亂，結(jié)果解讀困難。

　　雙側(cè)病變的交互影響：一側(cè)治療可能改變對(duì)側(cè)血流動(dòng)力學(xué)，需動(dòng)態(tài)評(píng)估以避免過(guò)度灌注或竊血現(xiàn)象。

　　3. 圍手術(shù)期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)

　　腦缺血或梗死：術(shù)中臨時(shí)阻斷血管可能導(dǎo)致急性缺血，尤其對(duì)低灌注依賴區(qū)域。

　　過(guò)度灌注綜合征：血運(yùn)重建后易出現(xiàn)頭痛、癲癇甚至出血，需嚴(yán)格控制血壓。

　　吻合口血栓形成：纖細(xì)血管易發(fā)生血栓，抗血小板治療需平衡出血風(fēng)險(xiǎn)。

　　4. 長(zhǎng)期管理挑戰(zhàn)

　　疾病進(jìn)展：即使手術(shù)成功，非手術(shù)區(qū)域血管可能繼續(xù)狹窄，需長(zhǎng)期隨訪(如每年MRI/MRA)。

　　兒童 vs 成人差異：兒童患者間接血運(yùn)重建效果較好，但成人可能需直接搭橋，且術(shù)后代償能力不同。

　　抗栓治療爭(zhēng)議：部分患者需抗血小板藥物，但可能增加腦微出血風(fēng)險(xiǎn)，需個(gè)體化調(diào)整。

　　5. 麻醉與術(shù)中監(jiān)測(cè)

　　血壓管理：術(shù)中需維持腦灌注同時(shí)避免過(guò)高血壓導(dǎo)致出血，尤其兒童耐受性差。

　　神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)：EEG、SSEP等監(jiān)測(cè)腦功能，但煙霧病患者的基線異?？赡芨蓴_判斷。

　　6. 再狹窄與側(cè)支循環(huán)失效

　　搭橋血管閉塞：術(shù)后早期或晚期可能發(fā)生吻合口狹窄，需影像學(xué)密切監(jiān)控。

　　間接血運(yùn)重建失?。?/strong>如腦-硬膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)(EDAMS)后新生血管不足，需二次手術(shù)。

　　川島明次教授

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