發(fā)病率可達50%！INC川島教授成功“解決”煙霧病搭橋術(shù)后的高灌注綜合征

發(fā)布時間：2024-12-04 11:38:44 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：INC川島教授成功解決煙霧病搭橋術(shù)后的高灌注綜合征

大量的觀察性研究表明，血管重建術(shù)治療煙霧病的效果良好，但仍無法完全避免圍手術(shù)期的并發(fā)癥。主要包括顱內(nèi)感染、顱內(nèi)出血、缺血性卒中及腦高灌注綜合征(cerebral hyperperfusion syndrome，CHS)。

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　　其中，高灌注綜合征是煙霧病腦血流重建術(shù)后較為常見的并發(fā)癥。研究顯示顳淺動脈-大腦中動脈分支(STA-MCA)吻合術(shù)后，高灌注綜合征的發(fā)生率可高達 50%，明顯高于其他動脈粥樣硬化閉塞性腦血管疾病。

　　高灌注綜合征的常見臨床表現(xiàn)可分為 2 種類型：短暫性神經(jīng)功能障礙、顱內(nèi)出血，具體表現(xiàn)為術(shù)后癲癇、失語、偏癱等，甚至部分可在術(shù)中即發(fā)生腦出血。

　　有研究表明，腦血流量 (CBF) 的增加與CHS密切相關(guān)。然而，針對煙霧病相對早期(SuzukiI-II期)且腦血流量沒有減少的兒童患者來說，還會有發(fā)生高灌注綜合征的風(fēng)險嗎?有沒有什么方法可以提前“預(yù)測”并盡量避免呢?

　　術(shù)中局部高灌注，INC川島教授有什么方法?

　　病史回顧

　　10歲女孩，因嚴重頭痛到東京女子醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院檢查，既往無運動無力、感覺障礙、癲癇發(fā)作和不自主運動史，僅童年時有幾次嚴重頭痛史。由當?shù)蒯t(yī)生進行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)，疑似煙霧病。

　　MRI沒有發(fā)現(xiàn)腦卒中病變，但基底節(jié)有多個血流空洞。MRA顯示右顱內(nèi)頸內(nèi)動脈末端狹窄，左頸內(nèi)動脈造影顯示頸內(nèi)動脈無狹窄，右大腦前動脈由左大腦前動脈經(jīng)前連合動脈供血。右頸內(nèi)動脈造影顯示頸內(nèi)動脈末端狹窄，大腦前動脈缺失，大腦中動脈較左動脈擴張，煙霧血管在頸內(nèi)動脈頂部形成(圖1)。

圖1：術(shù)前右頸血管造影顯示，在頸內(nèi)動脈末端頂部，血管煙霧彌漫性發(fā)育，大腦中動脈擴張。

　　Suzuki期為II期或介于II期和III期之間的過渡期。氙-CT灌注成像技術(shù)Xe-CT靜息時及負荷時對比，顯示右側(cè)大腦中動脈區(qū)腦血管反應(yīng)為 14.8% ，與左側(cè)相比，右側(cè)大腦中動脈區(qū)域的血供攝取沒有明顯減少(圖2)。

圖2：術(shù)前Xe-CT顯示靜息狀態(tài)無偏側(cè)(a)，注射丹木斯(Diamox)后右側(cè)MCA區(qū)域腦血管反應(yīng)性為14.8%(b)。

　　主刀醫(yī)生

　　INC國際煙霧病手術(shù)專家

　　日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任

　　Akitsugu Kawashima(川島明次)教授

　　國際知名腦血管搭橋手術(shù)專家

　　日本知名腦血管病手術(shù)專家

　　日本東京女子醫(yī)科大學(xué)八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主席

　　日本神經(jīng)外科學(xué)會委員

　　日本腦卒中協(xié)會委員

　　日本腦卒中外科學(xué)會委員

　　日本急診醫(yī)學(xué)會委員

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織世界神經(jīng)外科專家團(WNEG)成員川島明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅長腦卒中、煙霧病、顱底腫瘤、面部痙攣/三叉神經(jīng)痛、顱內(nèi)血腫、巨大腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等疾病的治療，尤其擅長腦血管搭橋、頸內(nèi)動脈內(nèi)膜切除術(shù)。

　　神經(jīng)外科經(jīng)驗：

　　煙霧病腦血管搭橋手術(shù)：1300例(兒童150例，嬰兒12例)

　　腦動脈瘤夾閉手術(shù)：1000例

　　腦血管畸形切除術(shù)：500例

　　頸內(nèi)動脈內(nèi)膜切除術(shù)：450例

　　開顱腦瘤切除術(shù)：280例

　　顱后窩搭橋術(shù)、High-flow Bypass技術(shù)等

　　STA-MCA雙吻合術(shù)

　　川島教授對患兒進行顳淺動脈-大腦中動脈 STA-MCA 雙吻合術(shù)。選擇大腦中動脈(M4)的大腦側(cè)裂上區(qū)和大腦側(cè)裂下區(qū)皮層支作為受體，STA 的額支和頂葉支作為供體。

　　兩種吻合術(shù)均采用 10-0 單絲線吻合。術(shù)中采用吲哚菁綠熒光血管造影和微多普勒超聲檢查血管通暢性。電磁血流計測血 STA 流量 52 ml/min(全身血壓 103/ 52 mmHg)，同時術(shù)中出現(xiàn)局部高灌注區(qū)。

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后即刻在鎮(zhèn)靜狀態(tài)下進行 Xe-CT 檢查，以評估高灌注狀態(tài)。術(shù)后過程非常順利，病人沒有出現(xiàn)譫妄、癲癇、頭痛和新的神經(jīng)功能缺損等并發(fā)癥，術(shù)后 5 天和 7 個月 MRI 未見缺血性病變。MRA 顯示 STA 在 7 個月內(nèi)有發(fā)展和擴張，選擇性右頸外動脈造影顯示右側(cè)大腦中動脈區(qū)域有大量的血供(圖3)。

圖3：術(shù)后右頸動脈造影顯示經(jīng)右側(cè)大腦外動脈的旁路血流通過MCA和ACA供應(yīng)到灌注較少的區(qū)域。右側(cè)頸內(nèi)動脈正位(a)、側(cè)位(b);右頸外動脈正位(c)、側(cè)位(d)。

　　煙霧病術(shù)后的高灌注綜合征，治療難度在哪里?

　　藥物治療的局限性：目前對于煙霧病尚無確切有效的藥物，藥物治療主要是針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。

　　外科治療的復(fù)雜性：顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧病綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中，近年來，其降低出血風(fēng)險的療效也逐漸得到證實。手術(shù)方式包括直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)，但需要根據(jù)患者具體情況選擇合適的手術(shù)方式。

　　術(shù)后并發(fā)癥的高風(fēng)險：腦高灌注綜合征是煙霧病直接腦血管重建術(shù)后較為常見的并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣，病情嚴重程度不一，多為自限性;CHS表現(xiàn)為腦出血時，往往預(yù)后不佳，其致殘率較高，甚至可致死。

　　圍手術(shù)期管理的挑戰(zhàn)：煙霧病的治療后能明顯改善患者腦部血供，同時能有效預(yù)防MMD的缺血性并發(fā)癥，但是術(shù)后疾病再發(fā)、中風(fēng)、出血或水腫等不良反應(yīng)依舊存在，患者整體預(yù)后不容樂觀。這些術(shù)后不良事件的發(fā)生，在很大程度上與圍手術(shù)期的管理不善有關(guān)。

　　治療資質(zhì)的要求：需對手術(shù)治療的資質(zhì)進行認證，年手術(shù)量較少的臨床中心可以將患者轉(zhuǎn)診至經(jīng)驗豐富的大型醫(yī)療中心治療或者在經(jīng)驗豐富的醫(yī)生指導(dǎo)下開展腦血流重建手術(shù)。

　　綜上所述，煙霧病高灌注綜合征的治療難度較大，需要綜合考慮藥物治療、外科手術(shù)以及圍手術(shù)期管理等多方面因素，并且對治療資質(zhì)有較高要求。

　　高灌注綜合征可以“預(yù)防”嗎?

　　1981年，Sundt等首先描述了頸內(nèi)動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后發(fā)生高灌注綜合征，直到1998年，Uno等首次報道1例煙霧病行顱內(nèi)外動脈搭橋術(shù)后發(fā)生高灌注綜合征。此后，無論是成人還是兒童煙霧病，都有在顱內(nèi)外動脈搭橋術(shù)后發(fā)生高灌注綜合征的報道。

　　通常高灌注綜合征表現(xiàn)為與術(shù)前腦血流量相比，在頸內(nèi)動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)或頸內(nèi)動脈支架成形術(shù)后腦血流量的增加值大于100%。然而事實上，煙霧病行顱內(nèi)外動脈搭橋術(shù)后，其高灌注綜合征發(fā)病率并不低，約為15.0%-27.5%。

　　那么，是否有方法可以提前“預(yù)測”高灌注綜合征的發(fā)生，并盡量降低預(yù)后風(fēng)險呢?INC國際煙霧病專家、國際腦血管搭橋手術(shù)大師川島教授在研究中發(fā)現(xiàn)，在搭橋術(shù)中測量移植物的流量可能是預(yù)測高灌注的有效方法，并有助于早期治療干預(yù)，例如嚴格控制血壓等。

圖4：一個說明性案例，顯示局灶性血管源性水腫伴高灌注。氙-CT 顯示左 STA-MCA吻合術(shù)后局灶性高灌注(a)。術(shù)后2天的 MRI 顯示FLAIR(b)和 ADC(c)信號強度較高，吻合口部位皮質(zhì)下區(qū)域的 DWI(d)信號強度略高。

　　“顱外-顱內(nèi)旁路移植物的術(shù)中流量測量被認為是預(yù)測直接旁路手術(shù)中腦高灌注的一種方法。研究旨在定量分析這種關(guān)系，并評估術(shù)中移植物流量測量在煙霧病搭橋手術(shù)中的有效性。”

　　患者群體&手術(shù)概況

　　研究分析了 67 例成年 MMD 患者的 91 例手術(shù)，這些患者均接受了直接血運重建術(shù)并同時測量了術(shù)中移植物流量，其中有 79 例(87%)進行了雙旁路手術(shù)。在雙吻合術(shù)后 10 分鐘內(nèi)測量每位患者術(shù)中的移植物流量，進行單次同步測量。

　　術(shù)后管理

　　術(shù)后 CBF 測量在鎮(zhèn)靜狀態(tài)下立即進行。將放射性高灌注 (RHP) 定義為血運重建手術(shù)后立即檢測到的局灶性高攝取。在難以評估的情況下，RHP 被定義為 CBF 相對于同側(cè)小腦增加 200% 以上，在通常顯示高攝取的區(qū)域由 1 cm 直徑的圓圈表示(圖5a)。

表1：放射性 vs 非放射性高灌注患者的特征

　　在 RHP 患者中，血壓維持在 120 mm Hg 以下直到術(shù)后第 7 天。根據(jù)患者的情況，使用藥物對 RHP 患者進行鎮(zhèn)靜。手術(shù)后第一周進行 MRI 檢查移植物流的通暢性(圖 1b)。

圖5：(a)術(shù)后立即進行Xe-CT檢查。(b)術(shù)后磁共振血管造影示例。

圖5：(a)術(shù)后立即進行Xe-CT檢查。(b)術(shù)后磁共振血管造影示例。
表2：顱內(nèi)血流分析和術(shù)中移植物流量測量的結(jié)果

表2：顱內(nèi)血流分析和術(shù)中移植物流量測量的結(jié)果

　　研究結(jié)果

　　RHP 組和非 RHP 組在分支動脈的術(shù)中移植物流量 (中位數(shù)分別為 72 vs 42 mL/min;p < 0.001) 和主動脈 (中位數(shù)分別為 113 vs 68 mL/min;p < 0.001) 存在顯著差異。分支動脈和主動脈的術(shù)中流量是預(yù)測 RHP 的獨立因素(圖6)。

圖6：分支動脈(a) 和主動脈(b) 術(shù)中移植物流量的ROC分析。截斷值分別為 57 mL/min和 84 mL/min。c、d，分支動脈 (c;曲線下面積，AUC：0.818 vs. 0.613.p = 0.001) 和主動脈 (d;AUC：0.824 vs 0.616.p = 0.001)。

　　結(jié)論

　　研究表明，術(shù)中移植物流量與腦高灌注之間存在顯著相關(guān)性。特別是在 MMD 搭橋手術(shù)期間測量術(shù)中移植物流量可能是預(yù)測術(shù)后高灌注綜合征的有效手段。術(shù)中預(yù)測高灌注可能會使治療及預(yù)后的更快實施，例如嚴格的血壓控制。

　　高灌注綜合征常在腦血流重建術(shù)后 2-6 天出現(xiàn)，一般持續(xù)時間不超過 2 周。高灌注綜合征的診斷需滿足以下幾點：

　　(1)術(shù)后吻合端腦血流量顯著增加，并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;

　　(2) 顳淺動脈-大腦中動脈吻合良好，且 DWI 上沒有缺血性改變;

　　(3)無其他改變，包括術(shù)后顳肌壓迫大腦表面、腦缺血發(fā)作、癲癇等。

　　懷疑高灌注綜合征后，應(yīng)及時進行相關(guān)處理，關(guān)鍵是保持穩(wěn)定的腦血流灌注，比較直接的方法是控制血壓，但需要謹慎，因為血壓較低會增加術(shù)后缺血型并發(fā)癥發(fā)生的可能。關(guān)于腦血流重建術(shù)后煙霧病患者的血壓維持水平目前尚未達成共識。

　　參考資料：

　　[1]Kawashima A et. al. Measurement of Intraoperative Graft Flow Predicts Radiological Hyperperfusion during Bypass Surgery in Patients with Moyamoya Disease. Cerebrovasc Dis Extra. 2020;10(2):66-75.

　　[2]10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2019.10.019