天崩開局！出生遇上煙霧病的小孩怎樣才能“逆天翻盤”？

發(fā)布時(shí)間：2025-02-19 12:02:23 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：出生遇上煙霧病的小孩怎樣才能治療好

孩子出生不久就被確診煙霧病，碰上這種天崩式開局，手術(shù)能夠讓他們逆風(fēng)翻盤嗎?其實(shí)，煙霧病作為一種慢性進(jìn)行性的血管閉塞性疾病，如果不積極進(jìn)行外科干預(yù)，極有可能導(dǎo)致腦梗塞或腦出血的

本文有1856個(gè)文字，大小約為8KB，預(yù)計(jì)閱讀時(shí)間5分鐘

　　孩子出生不久就被確診煙霧病，碰上這種“天崩式”開局，手術(shù)能夠讓他們“逆風(fēng)翻盤”嗎?其實(shí)，煙霧病作為一種慢性進(jìn)行性的血管閉塞性疾病，如果不積極進(jìn)行外科干預(yù)，極有可能導(dǎo)致腦梗塞或腦出血的發(fā)生。然而，選擇哪種手術(shù)方式能夠更好地避免并發(fā)癥、獲得良好預(yù)后呢?很多研究和案例給出了答案……

　　一、逆天翻盤!血運(yùn)重建術(shù)帶來希望

　　手術(shù)是目前主要的煙霧病治療方式，可分為直接血運(yùn)重建術(shù)、間接血運(yùn)重建術(shù)以及聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)。

　　直接血運(yùn)重建術(shù)中比較經(jīng)典的方式為：

　　顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)

　　間接血運(yùn)重建術(shù)主要包括腦-硬膜貼敷術(shù)(EDS)

　　腦-顳肌貼敷術(shù)(EMS)

　　腦-硬膜-動脈血管融通術(shù)(EDAS)等

　　聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)則將直接血流重建術(shù)與間接血流重建術(shù)結(jié)合于一體。

　　然而，關(guān)于兒童煙霧病的手術(shù)血運(yùn)重建技術(shù)尚未達(dá)成明確的共識。值得注意的是，盡管目前各種手術(shù)方式的療效仍存在爭議，但越來越多的證據(jù)支持直接或聯(lián)合血流重建術(shù)在預(yù)防腦梗死及腦出血上優(yōu)于間接血流重建術(shù)。日本最近的指南同樣推薦采用直接或聯(lián)合血流重建術(shù)治療成人煙霧病。

煙霧病研究

　　一項(xiàng)發(fā)表于《Child's Nervous System》的研究為了比較間接(IB)、直接(DB)和聯(lián)合(CB)血運(yùn)重建術(shù)對煙霧病患兒所產(chǎn)生的效果與圍手術(shù)期不良事件，共納入了2460名患兒，總體平均年齡為 8.6 歲。研究結(jié)果表明，IB、DB/CB 是針對煙霧病患兒相對有效和安全的血運(yùn)重建選擇。與IB相比，DB/CB 與更好的預(yù)后相關(guān)。

　　在圍手術(shù)期癲癇的發(fā)作上，IB和DB/CB的總體發(fā)作率分別為0.84%和0.00%;圍手術(shù)期傷口并發(fā)癥的總體合并發(fā)生率分別為3.01%和3.03%。DB/CB組圍手術(shù)期傷口并發(fā)癥發(fā)生率顯著升高。在圍手術(shù)期腦脊液漏上，IB和DB/CB的總體合并率分別為1.00%和1.6%;圍手術(shù)期TIA的總體合并率分別為4.52%和9.74%;圍手術(shù)期卒中的合并發(fā)生率分別為3.19%和4.55%。

煙霧病研究

　　年齡與IB圍手術(shù)期中風(fēng)的發(fā)生率顯著相關(guān)，進(jìn)一步的meta回歸分析顯示，年齡進(jìn)一步顯著決定了DB/CB圍手術(shù)期TIA與中風(fēng)的發(fā)生率。

研究結(jié)果：IB、DB/CB 技術(shù)都已被證明是煙霧病患兒有效且安全的血運(yùn)重建選擇?，F(xiàn)有的證據(jù)表明，與單獨(dú)使用間接血運(yùn)重建術(shù)相比，直接或聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)與更好的長期預(yù)后相關(guān)，但這在長期卒中的發(fā)生率方面并不顯著。

　　研究結(jié)果：IB、DB/CB 技術(shù)都已被證明是煙霧病患兒有效且安全的血運(yùn)重建選擇。現(xiàn)有的證據(jù)表明，與單獨(dú)使用間接血運(yùn)重建術(shù)相比，直接或聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)與更好的長期預(yù)后相關(guān)，但這在長期卒中的發(fā)生率方面并不顯著。

　　二、手術(shù)時(shí)機(jī)與策略如何選擇?

　　對于煙霧病患兒來說，選擇個(gè)體化的手術(shù)治療方案尤為重要。應(yīng)在術(shù)前根據(jù)臨床和影像學(xué)特性進(jìn)行綜合評估后再進(jìn)行血流重建術(shù)，主要的適應(yīng)癥包括：出現(xiàn)過與疾病相關(guān)的腦缺血癥狀，包括TIA、可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損、腦梗死、認(rèn)知功能下降、肢體不自主運(yùn)動、頭痛和癲癇發(fā)作等;存在相應(yīng)區(qū)域的腦血流灌注和(或)CRV下降;存在與疾病相關(guān)的腦出血，并且排除其他原因。

　　此外，煙霧病可能影響兒童的生長發(fā)育，更應(yīng)在診斷明確后采取積極的手術(shù)策略。在手術(shù)策略上，血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)等，并不建議用于煙霧病患兒，直接血流重建術(shù)是更適合煙霧病患兒的手術(shù)方式，條件允許下也可考慮行聯(lián)合血流重建術(shù)。

　　三、煙霧病患兒血運(yùn)重建手術(shù)預(yù)后如何?

　　煙霧病(MMD)的發(fā)病高峰至今并沒有一個(gè)統(tǒng)一的說法，然而，取得的共識是，煙霧病更多影響兒童。煙霧病患兒的最小年齡可<4歲，在德國的一項(xiàng)回顧性研究中，最小患兒僅為1歲。

　　如此年幼的小朋友遭遇“天崩開局”，偏偏碰上煙霧病這個(gè)大麻煩，在直接或聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)后，他們的預(yù)后真的更好了嗎?下面兩個(gè)案例也許能夠提供一些證明。

　　一位2歲的小朋友好幾次突然暈倒抽搐，后來逐漸發(fā)展為驚厥發(fā)作，父母將其送醫(yī)后檢查發(fā)現(xiàn)元兇竟是煙霧病。孩子的影像顯示其腦動脈嚴(yán)重狹窄，右側(cè)額葉的腦血流量明顯降低，還曾發(fā)生過腦梗死。如何制定合適的治療方案?她的主刀醫(yī)生——INC國際煙霧病大咖川島明次教授在認(rèn)真研究后給出了答案。

　　為了建立側(cè)支循環(huán)來改善腦血流量、降低進(jìn)一步缺血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)，川島教授為這名小朋友進(jìn)行了兩次搭橋手術(shù)，進(jìn)行聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)，均未導(dǎo)致高灌注綜合征。半年后，她的隨訪顯示側(cè)支血循環(huán)明顯改善，基底神經(jīng)節(jié)中的煙霧血管減少，術(shù)后未出現(xiàn)腦梗死或腦出血。

為了建立側(cè)支循環(huán)來改善腦血流量、降低進(jìn)一步缺血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)，川島教授為這名小朋友進(jìn)行了兩次搭橋手術(shù)，進(jìn)行聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)，均未導(dǎo)致高灌注綜合征。半年后，她的隨訪顯示側(cè)支血循環(huán)明顯改善，基底神經(jīng)節(jié)中的煙霧血管減少，術(shù)后未出現(xiàn)腦梗死或腦出血。

　　然而，一年半后，隨訪發(fā)現(xiàn)孩子的左側(cè)島葉有一個(gè)小病變，但由于目前還沒有明顯癥狀，因此暫時(shí)選擇了保守觀察。一個(gè)月后，病變竟迅速擴(kuò)大并壓迫到周圍的腦組織，經(jīng)過商議，川島教授決定采用顯微手術(shù)切除病變。血腫最終被清除，術(shù)后孩子恢復(fù)良好，無任何新發(fā)后遺癥。

小男孩接受了左側(cè)顳淺-大腦中淺動脈搭橋術(shù)，并在第二次手術(shù)中接受了右側(cè)搭橋術(shù)。隨訪時(shí)未發(fā)現(xiàn)有新發(fā)癥狀，腦血管造影顯示術(shù)后的腦血流灌注明顯改善。

　　一則研究同樣報(bào)告了一名煙霧病小男孩。他在1年內(nèi)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作。檢查顯示其顱底血管閉塞，左額葉和左頂枕區(qū)域的血流量較少。隨后，小男孩接受了左側(cè)顳淺-大腦中淺動脈搭橋術(shù)，并在第二次手術(shù)中接受了右側(cè)搭橋術(shù)。隨訪時(shí)未發(fā)現(xiàn)有新發(fā)癥狀，腦血管造影顯示術(shù)后的腦血流灌注明顯改善。

　　四、國際知名煙霧病手術(shù)大咖川島明次教授

　　Akitsugu Kawashima 教授(日本)

　　國際知名腦血管病搭橋手術(shù)專家

　　國際煙霧病手術(shù)大咖

　　日本杰出的腦血管病手術(shù)專家

　　東京女子醫(yī)科大學(xué)八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主任(2013-2023)

　　圣路加國際醫(yī)院神經(jīng)外科主任(2023年7月-至今)

　　日本神經(jīng)外科學(xué)會委員

　　日本腦卒中協(xié)會委員

　　日本腦卒中外科學(xué)會委員

　　日本急診醫(yī)學(xué)會委員

　　擅長領(lǐng)域：川島明次教授是一位在血管神經(jīng)外科領(lǐng)域享有盛譽(yù)的專家，是少數(shù)同時(shí)掌握開顱和血管內(nèi)介入治療腦及脊髓血管病的杰出專家。川島教授對巨大顱內(nèi)動脈瘤、動靜脈畸形、海綿狀血管瘤及缺血性腦血管病(如煙霧病、頸內(nèi)動脈閉塞)的診斷和外科手術(shù)治療擁有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，尤為擅長腦血管搭橋術(shù)、顱內(nèi)動脈瘤夾閉/栓塞術(shù)及頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)等，在大量為兒童甚至嬰兒進(jìn)行的腦血管搭橋手術(shù)案例中取得了顯著的療效。此外，在顱底腫瘤、腦積水等神經(jīng)外科疾病的診斷和治療上，川島教授也有獨(dú)到見解。

　　既往案例(部分)

　　精彩案例 | 8歲男孩車禍昏迷后動脈瘤破裂出血，INC川島教授用“妙計(jì)”成功夾閉!

　　精彩案例 | 動脈瘤破裂出血后重度昏迷，INC國際川島教授使用6個(gè)“彈簧圈”成功搶救

　　精彩案例 | 破裂風(fēng)險(xiǎn)可增加10倍!腦動脈瘤要“等一等”還是“盡早手術(shù)”?

　　精彩案例 | 動脈瘤夾閉術(shù)后復(fù)發(fā)危機(jī)，他如何一刀破局，挽救6歲男孩?

　　精彩案例 | 椎動脈瘤頭痛炸裂、死殘率高!INC國際腦血管專家們?nèi)绾?ldquo;搭”救?

　　精彩案例 | 煙霧病為何導(dǎo)致嚴(yán)重頭痛?INC國際煙霧病大咖川島揭示十大早期征兆

　　精彩案例 | “醫(yī)生，我適不適合手術(shù)?”世界煙霧病大咖川島明次搭橋讓煙霧病“術(shù)”手就擒

　　精彩案例 | STA-MCA吻合術(shù)后，煙霧病就會離她遠(yuǎn)去嗎?

　　精彩案例 | 類煙霧病竟可致重度殘疾!INC國際川島教授搭橋術(shù)逆轉(zhuǎn)人生

　　精彩案例 | “二搭”后為何還是出血?看INC國際腦血管搭橋大師川島教授如何對付出血型煙霧病!

　　參考資料：

　　[1]Knierim DS, Woodward MV. Moyamoya disease in a Hispanic child: a case report. Surg Neurol. 2002 Jan;57(1):55-62.

　　[2]Lee KS, Zhang JJY, Bhate S, Ganesan V, Thompson D, James G, Silva AHD. Surgical revascularizations for pediatric moyamoya: a systematic review, meta-analysis, and meta-regression analysis. Childs Nerv Syst. 2023 May;39(5):1225-1243.