類煙霧病竟可致重度殘疾！INC國際川島教授搭橋術(shù)逆轉(zhuǎn)人生

發(fā)布時(shí)間：2024-12-04 14:22:38 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：INC國際川島教授類煙霧病搭橋術(shù)逆轉(zhuǎn)人生

煙霧病(MMD)是一種腦血管狹窄閉塞性疾病，其特征是頸內(nèi)動(dòng)脈末端部分進(jìn)行性狹窄且無其它可導(dǎo)致動(dòng)脈狹窄或閉塞的疾病。準(zhǔn)確診斷及評估對于患者的治療和預(yù)后至關(guān)重要。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的進(jìn)

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　　近年來，部分研究開始使用"煙霧血管病(moyamoya vasculo-pathy，MMV)"的概念。這一概念是指存在煙霧病影像學(xué)特征的一類疾病，包含了煙霧病和煙霧綜合征。

　　當(dāng)患者符合煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但有與?管病變相關(guān)的其他合并癥時(shí)，這種情況被稱為煙霧綜合征(Moyamoya Syndrome, MMS)，也可稱類煙霧病。盡管日本2021煙霧病指南已經(jīng)排除了動(dòng)脈粥樣硬化、甲狀腺功能亢進(jìn)和頭部創(chuàng)傷等合并癥，但國際上并未取得普遍共識。

類煙霧病

　　煙霧綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)則為單側(cè)或雙側(cè)病變，可同時(shí)或單純累及大腦后動(dòng)脈(PCA)系統(tǒng)，且伴發(fā)合并疾病，如腦動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤等。

　　INC國際煙霧病手術(shù)專家、日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任Akitsugu Kawashima(川島明次)教授曾救治過8例煙霧病合并格雷夫斯病(GD)的患者，均接受了顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈(STA-MCA)雙搭橋術(shù)。

　　INC國際煙霧病手術(shù)大咖川島教授 · 實(shí)例分享

　　膠質(zhì)瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)“高”在哪兒?

　　盡管在患有幾種并發(fā)全身性疾病的患者中的病理相似，但煙霧病的病因尚不清楚。格雷夫斯病(GD)就是其中一種并發(fā)癥，這是一種自身免疫性疾病，與 GD 相關(guān)的煙霧病較少見。

　　* 格雷夫斯病(GD)又稱甲狀腺毒癥，是指任何原因引起血循環(huán)中甲狀腺激素過多，引發(fā)甲亢表現(xiàn)(包括濾泡被炎癥破壞、濾泡內(nèi)儲(chǔ)存的甲狀腺激素過量進(jìn)入循環(huán)引起的甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)。

　　煙霧病和 GD 通常被認(rèn)為具有相似的發(fā)病機(jī)制，因?yàn)樵跊]有合并 GD 的煙霧病患者中經(jīng)常觀察到甲狀腺自身抗體升高。顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈 (STA-MCA) 搭橋術(shù)是治療缺血性煙霧病的有效方法。

　　另一方面，GD 也可能是煙霧病手術(shù)治療的高危因素，原因包括 GD 導(dǎo)致的心跳過速和代謝亢進(jìn)。川島教授治療過 8 例煙霧病合并 GD 患者，他們臨床表現(xiàn)為腦缺血，并通過 STA-MCA搭橋術(shù)成功治療，以下是其中 2 則案例分享。

　　案例一

　　29歲女性，被診斷患有煙霧病合并GD(圖1A)，表現(xiàn)為左臂和左腿無力。檢查發(fā)現(xiàn)右額頂葉梗死(圖1B)。

圖1A：(左)術(shù)前血管造影(雙側(cè)頸總動(dòng)脈正位圖)顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端有“煙霧血管狹窄征象”，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)狹窄。(右)術(shù)前Xe-CT顯示雙側(cè)MCA區(qū)域腦血流減少。

圖1A：(左)術(shù)前血管造影(雙側(cè)頸總動(dòng)脈正位圖)顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端有“煙霧血管狹窄征象”，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)狹窄。(右)術(shù)前Xe-CT顯示雙側(cè)MCA區(qū)域腦血流減少。
圖1B：術(shù)前T2、DWI序列顯示入院前1個(gè)月顯示，既往右側(cè)額頂葉腦梗死。

圖1B：術(shù)前T2、DWI序列顯示入院前1個(gè)月顯示，既往右側(cè)額頂葉腦梗死。

　　同時(shí)甲狀腺功能檢查提示游離甲狀腺素(fT4)和游離三碘甲狀腺原氨酸(fT3)、促甲狀腺激素(TSH)和TSH受體抗體(TRAb)都明顯升高(圖2A，入院第 20 天)。

　　手術(shù)前給予藥物來控制GD。一個(gè)月后，患者因構(gòu)音障礙和右腿無力入院，左額葉新發(fā)腦梗死(圖1C、D)。同時(shí)，患者出現(xiàn)甲狀腺危象(fT4 3.91 ng/ml，fT3 10.09 pg/ml)，并伴有發(fā)熱、心跳過速和高血壓等GD癥狀。

圖1C：術(shù)前T2、DWI序列顯示左額葉新發(fā)展的腦梗死。

圖1C：術(shù)前T2、DWI序列顯示左額葉新發(fā)展的腦梗死。
圖1D：入院3天后術(shù)前T2、DWI序列顯示左側(cè)顳葉進(jìn)一步新發(fā)腦梗死。

圖1D：入院3天后術(shù)前T2、DWI序列顯示左側(cè)顳葉進(jìn)一步新發(fā)腦梗死。

　　由于GD被認(rèn)為是手術(shù)的高風(fēng)險(xiǎn)因素，因此首先開始強(qiáng)化甲狀腺激素治療，大約 70 天后達(dá)到緩解(圖2A)。

圖2A：患者甲狀腺激素和TRAb隨時(shí)間的變化。

　　隨后進(jìn)行左側(cè)STA-MCA搭橋術(shù)。術(shù)后不久觀察到左MCA區(qū)域的高血流灌注現(xiàn)象(圖3A)，但未發(fā)生額外的缺血性和出血性并發(fā)癥(圖3B, C)。入院時(shí)神經(jīng)功能缺損MRS評分為4分重度殘疾，術(shù)后3個(gè)月時(shí)恢復(fù)2分輕度殘疾。

圖3：A，術(shù)后Xe-CT顯示左側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)域明顯血流灌注(局部腦血流量:26.8 ml/100 g/min)，血管通暢;B，術(shù)后20天血管造影顯示旁路通暢(箭頭);C，術(shù)后23天MR復(fù)查顯示未出現(xiàn)新的缺血性或出血性病變，恢復(fù)良好。

　　案例二

　　一名 29 歲的女性患者被診斷為煙霧病合并GD，出現(xiàn)左側(cè)偏癱和右側(cè)放射冠腦梗塞(圖4)，且伴嚴(yán)重甲亢(圖2B)。手術(shù)前開始使用噻馬唑和碘化鉀控制甲亢，約60天后激素水平得到緩解(圖2B)。

圖4：A，術(shù)前血管造影(雙側(cè)頸總動(dòng)脈正視圖)顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端部分狹窄伴煙霧病血管，以及雙側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)狹窄。B，術(shù)前Xe-CT顯示右側(cè)MCA區(qū)域腦血流量減少(27.2 ml/100 g/min)(左)，以及右側(cè) MCA 區(qū)域腦血管反應(yīng)性受損(10.7%)(右)。

圖4C：術(shù)前 T2 加權(quán)磁共振圖像(左和中)和彌散加權(quán)圖像(右)顯示右側(cè)放射冠狀動(dòng)脈腦梗死。
圖2B：患者甲狀腺激素和TRAb隨時(shí)間的變化。

圖2B：患者甲狀腺激素和TRAb隨時(shí)間的變化。

　　在開始甲狀腺激素治療 195 天后，進(jìn)行了右側(cè) STA-MCA 搭橋術(shù)。術(shù)后觀察到甲狀腺激素輕度升高，伴有發(fā)熱(38 °C)和一過性心跳過速，但未出現(xiàn)腦缺血和腦出血并發(fā)癥。入院時(shí)的 mRS 評分為 3 分，術(shù)后 3 個(gè)月為 2 分。一年后，患者在甲狀腺功能正常的情況下接受了對側(cè)血管搭橋手術(shù)，未出現(xiàn)并發(fā)癥。

　　STA-MCA 搭橋術(shù)治療，煙霧病合并GD

　　遺傳因素、細(xì)胞因子和自身免疫因素被認(rèn)為是煙霧病和GD的共同發(fā)病機(jī)制。煙霧病的細(xì)胞增殖和血管失調(diào)與GD的甲狀腺免疫刺激有一個(gè)共同的致病環(huán)節(jié)，涉及t細(xì)胞失調(diào)。

　　先前的研究描述了甲狀腺功能亢進(jìn)狀態(tài)和腦缺血事件的同步變化。此外，MMD引起的腦缺血癥狀可因甲狀腺毒癥而加重，并可因甲狀腺激素正常化而改善。

　　此外，復(fù)發(fā)性腦缺血損傷與甲亢復(fù)發(fā)同時(shí)發(fā)生。另一病例報(bào)告描述了GD治療類固醇和血漿置換后腦血管炎的明顯改善。這些報(bào)告可能支持煙霧病和GD有共同發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)，表明控制甲狀腺激素分泌是治療煙霧病并發(fā)GD的第一步，即使考慮到早期血運(yùn)重建。

　　川島教授的研究表明，對于煙霧病并發(fā) GD，優(yōu)化甲狀腺激素后行 STA-MCA 搭橋術(shù)可成功預(yù)防腦缺血事件。為了確保煙霧病并發(fā)GD的手術(shù)治療安全，術(shù)前甲狀腺激素應(yīng)降至接近正常水平(平均需要142天)。

　　類煙霧病搭橋手術(shù)難點(diǎn)

　　類煙霧病搭橋手術(shù)(腦血管重建手術(shù))雖然在治療中有顯著效果，但由于其復(fù)雜性，手術(shù)過程存在一些難點(diǎn)和挑戰(zhàn)，主要體現(xiàn)在如下方面：

　　1. 血管解剖的復(fù)雜性

　　類煙霧病患者的腦血管解剖通常發(fā)生了較大變化。由于頸內(nèi)動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈的逐漸閉塞，腦部血管可能出現(xiàn)異常發(fā)育，形成細(xì)小、扭曲的血管網(wǎng)絡(luò)(煙霧狀影像)，使得血管操作變得更加復(fù)雜。在進(jìn)行搭橋手術(shù)時(shí)，外科醫(yī)生需要識別并精準(zhǔn)操作這些細(xì)小的血管，而這些血管可能由于缺血而變得非常脆弱，容易損傷。

　　2. 血流再灌注的風(fēng)險(xiǎn)

　　搭橋術(shù)的核心目標(biāo)是恢復(fù)大腦血液供應(yīng)，但手術(shù)后恢復(fù)的血流必須精確調(diào)節(jié)，以避免過多或過少的血液流入腦部。過多的血流可能導(dǎo)致腦水腫或“反跳性缺血”，而過少的血流則無法有效改善大腦的供血狀況。特別是在已經(jīng)存在廣泛缺血區(qū)域的情況下，如何實(shí)現(xiàn)一個(gè)平衡的血流灌注至關(guān)重要。

　　3. 手術(shù)區(qū)域的血管吻合技術(shù)

　　直接搭橋要求將外部血管直接與腦部血管吻合，這需要外科醫(yī)生精確操作，確保吻合口無漏血，血流通暢。外部血管(如枕動(dòng)脈、外側(cè)頸動(dòng)脈等)的選擇也會(huì)影響手術(shù)的成敗，因?yàn)檫@些血管可能本身也受到疾病的影響，無法提供足夠的血流。間接搭橋雖不涉及直接吻合，但仍需要精確操作，尤其是在激活新的血管生長和重新分布血流時(shí)，確保術(shù)后血管的充分生長。

　　4. 術(shù)中出血控制

　　在搭橋手術(shù)中，盡管操作小血管，但由于手術(shù)區(qū)域血管豐富，手術(shù)過程中可能會(huì)出現(xiàn)較大的出血風(fēng)險(xiǎn)。正確的止血操作、術(shù)中監(jiān)測和快速反應(yīng)是確保手術(shù)順利進(jìn)行的關(guān)鍵。

　　5. 合并癥的處理

　　類煙霧病患者通常伴有其他健康問題，如高血壓、糖尿病等，這些都可能增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。例如，高血壓患者在手術(shù)過程中可能導(dǎo)致出血風(fēng)險(xiǎn)增加。此外，手術(shù)后的康復(fù)也需要特別注意，防止中風(fēng)等并發(fā)癥的發(fā)生。

　　6. 術(shù)后監(jiān)測和并發(fā)癥

　　搭橋手術(shù)后需要密切監(jiān)測患者的神經(jīng)功能和腦血流變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，如腦梗死、出血、血栓等。術(shù)后并發(fā)癥管理對術(shù)后康復(fù)至關(guān)重要，因此患者需要在術(shù)后接受長期的隨訪和支持性治療。

　　7. 患者個(gè)體差異

　　類煙霧病的臨床表現(xiàn)和進(jìn)展因患者而異，疾病的嚴(yán)重程度、癥狀表現(xiàn)、已有的腦血管變化等都會(huì)影響手術(shù)的復(fù)雜性和預(yù)后。例如，某些患者的病變可能局限于某一側(cè)的大腦，而其他患者可能是雙側(cè)病變，這直接影響手術(shù)方案的選擇和操作難度。

　　8. 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

　　手術(shù)時(shí)機(jī)至關(guān)重要。過早手術(shù)可能因?yàn)槟X血管尚未充分適應(yīng)病理改變而面臨風(fēng)險(xiǎn);而過晚手術(shù)則可能導(dǎo)致腦損傷不可逆，無法達(dá)到理想效果。必須在類煙霧病的不同階段根據(jù)病情選擇適合的手術(shù)時(shí)機(jī)，以提高手術(shù)效果。

　　9. 術(shù)后血管的適應(yīng)性

　　手術(shù)后的血管再生和適應(yīng)性是手術(shù)成功的關(guān)鍵因素之一。術(shù)后新形成的血管需要經(jīng)過一段時(shí)間的適應(yīng)，才能夠有效提供血液供應(yīng)，而這段時(shí)間也是患者需要密切監(jiān)護(hù)的時(shí)期。

　　綜上所述，類煙霧病搭橋手術(shù)的難點(diǎn)主要集中在血管解剖的復(fù)雜性、血流再灌注的控制、精細(xì)的吻合技術(shù)、手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇以及術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)管理等方面。成功的手術(shù)不僅依賴于外科醫(yī)生的精湛技術(shù)，還需要充分的術(shù)前評估和術(shù)后監(jiān)控。

　　圍手術(shù)期需要注意什么?

　　較佳的圍手術(shù)期管理和適當(dāng)?shù)闹亟ㄊ中g(shù)時(shí)機(jī)對煙霧病合并GD的治療至關(guān)重要。在圍手術(shù)期應(yīng)當(dāng)注意以下幾點(diǎn)：

　　甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)應(yīng)避免手術(shù)。GD可能加重受影響的大腦，因?yàn)檫@種情況會(huì)增加心率、血壓和體溫。川島教授的8例患者，在腦缺血發(fā)作時(shí)觀察到6例甲狀腺中毒。因此，治療煙霧病合并GD的基本策略是在手術(shù)治療前優(yōu)化甲狀腺狀況，術(shù)后無缺血并發(fā)癥。在緊急情況下或需要早期血運(yùn)重建的情況下，甲狀腺功能亢進(jìn)的風(fēng)險(xiǎn)是不可避免的，在這種情況下，應(yīng)格外謹(jǐn)慎。

　　必須建立一個(gè)安全的甲狀腺激素條件以及MMD合并GD的適當(dāng)手術(shù)時(shí)機(jī)。在本研究中，血運(yùn)重建手術(shù)是在較低濃度的甲狀腺激素下進(jìn)行的。從開始甲狀腺激素治療到進(jìn)行重建手術(shù)的時(shí)間間隔約為4.7個(gè)月。顯然，如果控制甲狀腺激素的時(shí)間過長，導(dǎo)致血運(yùn)重建手術(shù)延遲，可能會(huì)加重腦缺血的危險(xiǎn)。需要仔細(xì)監(jiān)測強(qiáng)化治療。

　　對于伴有進(jìn)展性GD的煙霧病，治療的第一步是通過使用抗甲狀腺藥物減少甲狀腺激素的合成。在某些情況下，放射性碘被用來抑制甲狀腺激素的合成。另一方面，必須監(jiān)測患者抗甲狀腺藥物的不良反應(yīng)，如粒細(xì)胞缺乏癥、肝損傷、膽汁性便、瘙癢、腹痛、惡心和血管炎。此外，由于碘可能誘發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)，在甲狀腺中毒的情況下，也應(yīng)避免使用含碘造影劑進(jìn)行腦血管造影。

　　INC國際煙霧病手術(shù)大咖川島明次

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科專家團(tuán)(WNEG)成員、世界腦血管搭橋手術(shù)大師、日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任川島明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅長腦卒中、煙霧病、顱底腫瘤、面部痙攣/三叉神經(jīng)痛、顱內(nèi)血腫、巨大腦動(dòng)脈瘤、腦動(dòng)靜脈畸形等疾病的治療，尤其擅長腦血管搭橋、頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)。

　　神經(jīng)外科經(jīng)驗(yàn)：

　　煙霧病腦血管搭橋手術(shù)：1300例

　　腦動(dòng)脈瘤夾閉手術(shù)：1000例

　　腦血管畸形切除術(shù)：500例

　　頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)：450例

　　開顱腦瘤切除術(shù)：280例

　　顱后窩搭橋術(shù)、High-flow Bypass技術(shù)等

INC國際煙霧病手術(shù)大咖川島明次

　　世界知名腦血管搭橋手術(shù)專家

　　國際煙霧病專家

　　世界知名腦血管搭橋手術(shù)專家

　　日本知名腦血管病手術(shù)專家

　　日本東京女子醫(yī)科大學(xué)八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主席

　　日本神經(jīng)外科學(xué)會(huì)委員

　　日本腦卒中協(xié)會(huì)委員

　　日本腦卒中外科學(xué)會(huì)委員

　　日本急診醫(yī)學(xué)會(huì)委員

　　參考資料：Kawashima A et. al. Moyamoya disease concurrent with Graves' disease treated by direct bypass: clinical features and treatment strategies. Acta Neurochir (Wien). 2015 Jul;157(7):1095-102.