29歲女孩重度殘疾竟然是因?yàn)檫@個(gè)病

　　29歲女孩幸子（化名）被診斷患有煙霧病和格雷夫斯病，表現(xiàn)為左臂和左腿無力。同時(shí)，檢查發(fā)現(xiàn)幸子右側(cè)額頂葉腦梗死(圖1)，同時(shí)甲狀腺功能檢查提示游離甲狀腺素（fT4）和游離三碘甲狀腺原氨酸（fT3）、促甲狀腺激素（TSH）和TSH受體抗體（TRAb）都明顯升高(圖2a，入院20天)。術(shù)前給予阿司匹林100 mg/天，噻馬唑60 mg/天控制甲狀腺毒癥。

　　1個(gè)月后，幸子因構(gòu)音障礙和右腿無力入院，并在左額葉出現(xiàn)新的腦梗死(圖1C)。隨后出現(xiàn)甲狀腺風(fēng)暴(fT4 3.91 ng/ml,fT3 10.09 pg/ml)——甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)的合并癥,是一種少見但能致死的病癥。伴有發(fā)熱、心動(dòng)過速和高血壓等甲狀腺毒癥癥狀。

　　幸子需要早期手術(shù)血運(yùn)重建，但甲狀腺毒癥被認(rèn)為是手術(shù)的。開始強(qiáng)化甲狀腺激素治療，大約70天后達(dá)到激素緩解(圖2A)。進(jìn)行左側(cè)STA-MCA搭橋術(shù)。由于術(shù)后不久觀察到左MCA區(qū)域的高血流灌注現(xiàn)象(圖3A)，因此給予巴比妥酸鹽昏迷治療3天。術(shù)后未發(fā)生額外的缺血性和出血性并發(fā)癥(圖2B,C)。入院時(shí)神經(jīng)功能缺損MRS評分為4分、重度殘疾標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后3個(gè)月時(shí)恢復(fù)2分輕度殘疾，無需協(xié)助下可以完成日常起居之事。

　　神經(jīng)功能缺損MRS評分是什么？

　　MRS是腦卒中后神經(jīng)功能缺損，以及對恢復(fù)程度的評估。評分標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　0分：完全沒有任何癥狀。

　　1分：雖有癥狀，但無明顯殘疾，能完成日常所從事的工作或活動(dòng)。

　　2分：輕度殘疾。不能完成病前所能從事的活動(dòng)，但不需要協(xié)助，能照顧日常起居之事。

　　3分：中度殘疾。

　　4分：重度殘疾。需要部分幫助，但能獨(dú)自行走。

　　5分：嚴(yán)重殘疾。病人臥床，二便失禁，日常生活完全依賴他人，需要持續(xù)護(hù)理。

　　治療過程交流

　　▼圖1：A,術(shù)前血管造影(雙側(cè)頸總動(dòng)脈正位圖)顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端有“煙霧血管狹窄征象”，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)狹窄(左)。術(shù)前Xe-CT顯示雙側(cè)MCA區(qū)域腦血流減少(右:15.9，左:22.8 ml/100 g/min)(右)。

　　▼B,術(shù)前T2、DWI序列顯示入院前1個(gè)月顯示，既往右側(cè)額頂葉腦梗死。

　　▼C,術(shù)前T2、DWI序列顯示左額葉新發(fā)展的腦梗死。

　　▼D,入院3天后術(shù)前T2、DWI序列顯示左側(cè)顳葉進(jìn)一步新發(fā)腦梗死

　　▼圖2：甲狀腺激素和TRAb隨時(shí)間的變化。

　　▼圖3：A，術(shù)后Xe-CT顯示左側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)域明顯血流灌注(局部腦血流量:26.8 ml/100 g/min)，血管通暢。

　　▼B，術(shù)后20天血管造影顯示旁路通暢(箭頭)。

　　▼C，術(shù)后23天MR復(fù)查顯示未出現(xiàn)新的缺血性或出血性病變，恢復(fù)良好。

　　Moyamoya煙霧病解析

　　1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku首先報(bào)道。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“Moyamoya病”。煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動(dòng)脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用，是該病的重要特征。

　　Moyamoya病是一種慢性閉塞性腦血管病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段及其近端分支進(jìn)行性狹窄或閉塞并異常側(cè)枝血管形成為特點(diǎn)。Moyamoya病受累血管常常是雙側(cè)的，而單側(cè)出現(xiàn)的進(jìn)展性狹窄也不能排除Moyamoya病的可能。

　　在腦血管造影片上，正常人的腦血管主動(dòng)脈及支脈就像一棵茂密的大樹，不斷伸展開枝丫，排列得井然有序，每一根枝條都脈絡(luò)清晰。

　　而煙霧病患者大腦里的大血管主干道比較狹窄或閉塞，為了確定大腦血流供應(yīng)，出現(xiàn)眾多紛雜的“支路”小血管來替補(bǔ)代償，這時(shí)給血管打上造影劑顯影，就會(huì)發(fā)現(xiàn)血管形似吸煙時(shí)吐出的一團(tuán)彌散開的煙霧。

煙霧病患者腦血管造影圖像

　　這些微小的煙霧狀血管比正常血管更脆弱，較易破裂出血并流入大腦，從而出現(xiàn)腦梗死或腦出血，因而較早被日本人命名為“煙霧病”。

　　煙霧病合并甲亢的相關(guān)研究

　　煙霧病合并格雷夫斯病嚴(yán)重嗎？應(yīng)該怎么治療？

　　Graves?。℅D、格雷夫斯?。┮褕?bào)道會(huì)影響MMD的臨床特征。伴發(fā)的MMD和Graves病于1991年一次報(bào)道。從那時(shí)起，許多關(guān)于甲狀腺疾病和MMD之間關(guān)系的研究已經(jīng)進(jìn)行。MMD甲亢的發(fā)生率很高，而伴有Graves病的MMD進(jìn)展更快。因此，Graves病可能會(huì)對MMD的臨床病程產(chǎn)生不利影響，而詳細(xì)了解Graves病患者M(jìn)MD的臨床特征是很重要的。但，煙霧?。∕MD）與格雷夫斯?。℅D）并發(fā)的情況很少見。目前尚無關(guān)于優(yōu)化甲狀腺激素以及對伴有GD的MMD進(jìn)行手術(shù)治療的適當(dāng)時(shí)機(jī)的指南。

　　什么是格雷夫斯?。℅D）？

　　先前的報(bào)道描述了甲狀腺功能亢進(jìn)狀態(tài)和腦缺血事件的同步變化。此外，由煙霧病引起的腦缺血癥狀可因甲狀腺毒癥而加重，并可因激素狀況正?；棉D(zhuǎn)。在川島明次教授的研究中，除了1例出現(xiàn)甲狀腺風(fēng)暴外，全部患者在控制甲狀腺毒癥的藥物治療期間缺血癥狀均未加重。此外，全部病例術(shù)后均無加重。教授推測，適當(dāng)?shù)募谞钕偌に乜刂瓶赡苡兄诹己玫慕Y(jié)果。顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈(STA-MCA)搭橋是治療以腦缺血為表現(xiàn)的煙霧病的合適方法。另一方面，由于心動(dòng)過速和高代謝等原因，GD被認(rèn)為是手術(shù)治療煙霧病的高危因素。

　　川島明次教授及其團(tuán)隊(duì)接收了8名患有腦缺血的MMD和GD患者，進(jìn)行了直接搭橋治療。依次測量甲狀腺激素【游離甲狀腺素（fT4）和游離三碘甲狀腺原氨酸（fT3）】、促甲狀腺激素（TSH）和TSH受體抗體（TRAb）。全部病例經(jīng)醫(yī)學(xué)治療優(yōu)化甲狀腺功能后，均行顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈(STA-MCA)雙橋血管重建手術(shù)。出院時(shí)和術(shù)后3個(gè)月采用改良Rankin量表(mRS)評估臨床結(jié)果。

　　6例Graves病患者腦缺血發(fā)作時(shí)fT4、fT3和TRAb（范圍）分別為4.81-10.30 pg/ml、13.08-31.90 pg/ml和3.5-83.8 IU/l。手術(shù)時(shí)，平均（范圍）fT3和fT4分別優(yōu)化為3.02(1.01-4.87)pg/ml和1.09(0.41-1.68)ng/dl。在Graves病例中，手術(shù)前需要70-310天（平均142天）來優(yōu)化甲狀腺激素。術(shù)后無神經(jīng)功能加重，3個(gè)月時(shí)預(yù)后良好，全部病例mRS評分≤2。

　　研究表明：對于MMD并發(fā)GD，優(yōu)化甲狀腺激素繼之以STA-MCA搭橋術(shù)可成功預(yù)防腦缺血事件。為了確保煙霧病并發(fā)GD的手術(shù)治療順利，術(shù)前甲狀腺激素應(yīng)降至接近正常水平(在我們的甲狀腺毒性病例中平均需要142天)，即使需要早期血運(yùn)重建手術(shù)。

　　煙霧病合并格雷夫斯病，圍手術(shù)期管理應(yīng)該注意什么？

　　較佳的圍手術(shù)期管理和適當(dāng)?shù)闹亟ㄊ中g(shù)時(shí)機(jī)對煙霧病合并GD的治療至關(guān)重要。甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)應(yīng)避免手術(shù)。甲狀腺毒癥可能加重受影響的大腦，因?yàn)檫@種情況會(huì)增加心率、血壓和體溫。Im等報(bào)道了4例伴有GD的煙霧病，控制不佳的甲狀腺毒癥患者患煙霧病的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更高。他們報(bào)告了一個(gè)控制不良的病例，顯示缺血和腦梗死加重。在我們的系列中，在腦缺血發(fā)作時(shí)觀察到6例甲狀腺中毒。我們治療煙霧病合并GD的基本策略是在手術(shù)治療前優(yōu)化甲狀腺狀況。采用該策略，術(shù)后無缺血并發(fā)癥。在緊急情況下或需要早期血運(yùn)重建的情況下，甲狀腺功能亢進(jìn)的風(fēng)險(xiǎn)是不可避免的。在這種情況下，應(yīng)格外謹(jǐn)慎。

　　由于對甲狀腺毒性患者進(jìn)行手術(shù)治療的順利性沒有明確的標(biāo)準(zhǔn)，我們需建立一個(gè)順利的甲狀腺激素條件和MMD合并GD的適當(dāng)手術(shù)治療時(shí)機(jī)。Akamizuet等對甲狀腺風(fēng)暴狀態(tài)的甲狀腺毒性患者進(jìn)行了調(diào)查，報(bào)道甲狀腺風(fēng)暴患者fT3濃度為19.70±12.70 pg/ml,fT4濃度為6.38±3.40 ng/dl。在我們的病例中，血運(yùn)重建手術(shù)是在較低濃度的甲狀腺激素下進(jìn)行的;fT3為3.09±0.56(1.01-4.87)pg/ml,fT4為1.09±0.22(0.41-1.68)ng/dl。先前的研究表明，GD患者TRAb和TSH的正?；枰?2-18個(gè)月或更長時(shí)間。在我們的甲狀腺毒性患者中，從開始甲狀腺激素治療到進(jìn)行重建手術(shù)的時(shí)間間隔約為4.7個(gè)月。顯然，如果控制甲狀腺激素的時(shí)間過長，導(dǎo)致血運(yùn)重建手術(shù)延遲，可能會(huì)加重腦缺血的危險(xiǎn)。需要仔細(xì)監(jiān)測強(qiáng)化治療。

　　對于伴有進(jìn)展性GD的煙霧病，治療的一步是通過使用抗甲狀腺藥物減少甲狀腺激素的合成，一般使用甲巰咪唑和丙硫脲嘧啶。在某些情況下，放射性碘被用來控制甲狀腺激素的合成。-腎上腺素能阻滯劑適用于控制甲狀腺毒性癥狀，如高血壓和心動(dòng)過速。支持性治療如靜脈輸液、輸氧和冷卻是維持血液循環(huán)所必需的。另一方面，需監(jiān)測患者抗甲狀腺藥物的不良反應(yīng)，如粒細(xì)胞缺乏癥、肝損傷、膽汁性便、瘙癢、腹痛、惡心和血管炎。此外，由于碘誘發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)的風(fēng)險(xiǎn)已被報(bào)道，在甲狀腺中毒的情況下，也應(yīng)避免使用含碘造影劑進(jìn)行腦血管造影。這就是為什么我們只對患者進(jìn)行MRA，而不是在手術(shù)后一周進(jìn)行常規(guī)血管造影。然而，在術(shù)后隨訪中，我們有時(shí)會(huì)進(jìn)行常規(guī)血管造影以確認(rèn)通暢。如圖3B所示。

　　煙霧病和格雷夫斯病之間有什么關(guān)系？

　　遺傳因素、細(xì)胞因子和自身免疫因素被認(rèn)為是煙霧病和GD的共同發(fā)病機(jī)制。Panegyres等報(bào)道了T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫在煙霧病中的作用。同樣，據(jù)報(bào)道，T細(xì)胞在GD中也起著重要作用。煙霧病的細(xì)胞增殖和血管失調(diào)與GD的甲狀腺免疫刺激有一個(gè)共同的致病環(huán)節(jié)，涉及t細(xì)胞失調(diào)。

　　先前的報(bào)道描述了甲狀腺功能亢進(jìn)狀態(tài)和腦缺血事件的同步變化。此外，MMD引起的腦缺血癥狀可因甲狀腺毒癥而加重，并可因甲狀腺激素正?；棉D(zhuǎn)。此外，有病例報(bào)道，復(fù)發(fā)性腦缺血損傷與甲亢復(fù)發(fā)同時(shí)發(fā)生。另一病例報(bào)告描述了GD治療類固醇和血漿置換后腦血管炎的明顯好轉(zhuǎn)。這些報(bào)告可能支持煙霧病和GD有共同發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)，表明控制甲狀腺激素分泌是治療煙霧病并發(fā)GD的一步，即使考慮到早期血運(yùn)重建。

　　川島明次教授，國際腦血管搭橋手術(shù)教授

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科專家團(tuán)（WNEG:World Neurosurgical Expert Grop）成員、國際腦血管搭橋手術(shù)教授、日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任Akitsugu Kawashima（川島明次）教授。

　　國際腦血管搭橋手術(shù)教授

　　日本較杰出的腦血管病手術(shù)專家之一

　　獨(dú)自成功完成顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)1300例，

　　動(dòng)脈瘤超1000例，

　　頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（CEA）超450例

　　?日本東京女子醫(yī)科大學(xué)八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主席

　　?日本神經(jīng)外科學(xué)會(huì)委員

　　?日本腦卒中協(xié)會(huì)委員

　　?日本腦卒中外科學(xué)會(huì)委員

　　?日本急診醫(yī)學(xué)會(huì)委員

　　Kawashima教授在腦血管外科領(lǐng)域潛心鉆研多年，有著3000多例血管疾病患者的成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，通過其豐富的經(jīng)驗(yàn)以及高超的手法，能合適的解決這些困難，達(dá)到患者想要的目的，在日本神經(jīng)外科學(xué)術(shù)界享有崇高的地位。他所任職的東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科，是日本臨床腫瘤學(xué)組織（JCOG）的注冊機(jī)構(gòu)。在腦腫瘤、腦血管疾病、功能性疾病、脊髓疾病、小兒神經(jīng)外科和頭部外傷等領(lǐng)域的病例數(shù)和治療效果均居日本?！　?/p>

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