煙霧病(Moyamoya disease)是一種罕見的腦血管疾病，表現(xiàn)為顱內(nèi)主要?jiǎng)用}的逐漸狹窄，并伴有側(cè)支血管網(wǎng)的形成。此病的治療時(shí)機(jī)至關(guān)重要，通常基于病情的嚴(yán)重程度和臨床表現(xiàn)來(lái)決定。

　　煙霧病有哪些癥狀?煙霧病如何治療?

　　對(duì)于表現(xiàn)有中風(fēng)癥狀、短暫性腦缺血發(fā)作或有明顯腦功能障礙的患者，應(yīng)考慮盡早進(jìn)行手術(shù)治療。無(wú)癥狀患者或癥狀較輕的患者可能首選藥物治療與定期監(jiān)測(cè)，但也需密切觀察病情變化，一旦出現(xiàn)加重跡象即需考慮手術(shù)治療。

　　除此之外，煙霧病的分期對(duì)于制定治療策略也尤為重要。

　　煙霧病的分期通常參考Suzuki分級(jí)，該分級(jí)系統(tǒng)根據(jù)狹窄的進(jìn)展及側(cè)支血管的形成分為六個(gè)階段。

　　I至II期通常顯示輕微的狹窄和少量側(cè)支血管形成，這是進(jìn)行外科干預(yù)的理想時(shí)期。

　　III至IV期病變加重，形成較多側(cè)支血管，此時(shí)手術(shù)可有效預(yù)防疾病進(jìn)一步惡化。

　　V至VI期患者血管嚴(yán)重狹窄或閉塞，雖然手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度增加，但對(duì)于防止中風(fēng)和改善腦血流仍然是必要的。

　　這種分期系統(tǒng)有助于醫(yī)生和患者理解疾病的進(jìn)展，制定合適的治療策略，并評(píng)估手術(shù)的必要性和可能的風(fēng)險(xiǎn)。

　　I期

　　- 特點(diǎn)：輕微的動(dòng)脈狹窄，未形成顯著的側(cè)支循環(huán)。

　　- 癥狀：通常無(wú)明顯癥狀或僅有輕微的癥狀，如偶爾頭痛或輕度眩暈。

　　- 治療風(fēng)險(xiǎn)：風(fēng)險(xiǎn)較低，若進(jìn)行手術(shù)治療，主要關(guān)注的是術(shù)后感染和輕微的神經(jīng)功能損傷。

　　II期

　　- 特點(diǎn)：動(dòng)脈狹窄明顯加重，開始出現(xiàn)側(cè)支血管網(wǎng)。

　　- 癥狀：可能出現(xiàn)間歇性的短暫性腦缺血發(fā)作，如一側(cè)肢體無(wú)力或語(yǔ)言障礙。

　　- 治療風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)適中，需警惕術(shù)中血管損傷和術(shù)后腦腫脹。

　　III期

　　- 特點(diǎn)：主要?jiǎng)用}狹窄進(jìn)一步加劇，側(cè)支血管網(wǎng)絡(luò)更加發(fā)達(dá)。

　　- 癥狀：頻發(fā)的短暫性腦缺血發(fā)作，可能伴有認(rèn)知功能下降或長(zhǎng)期神經(jīng)功能障礙。

　　- 治療風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù)難度增加，包括術(shù)中控制異常血管的挑戰(zhàn)和術(shù)后可能的神經(jīng)功能恢復(fù)不完全。

　　IV期

　　- 特點(diǎn)：嚴(yán)重的動(dòng)脈狹窄或初步閉塞，側(cè)支血管形成充分。

　　- 癥狀：可能出現(xiàn)持續(xù)性神經(jīng)功能缺失，如偏癱、語(yǔ)言或視覺障礙。

　　- 治療風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，包括術(shù)中出血、術(shù)后神經(jīng)功能進(jìn)一步損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

　　V期

　　- 特點(diǎn)：動(dòng)脈幾乎完全閉塞，側(cè)支血管極度發(fā)達(dá)。

　　- 癥狀：常見持續(xù)性或重復(fù)發(fā)作的腦缺血癥狀，患者的生活質(zhì)量顯著受限。

　　- 治療風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù)治療的挑戰(zhàn)極大，術(shù)中可能遇到復(fù)雜的血管異常，術(shù)后恢復(fù)預(yù)期較差。

　　VI期

　　- 特點(diǎn)：全腦供血嚴(yán)重不足，依賴異常側(cè)支血管維持基本血流。

　　- 癥狀：嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，包括認(rèn)知障礙、運(yùn)動(dòng)和感覺缺失。

　　- 治療風(fēng)險(xiǎn)：此階段手術(shù)干預(yù)的效果有限，主要聚焦于癥狀控制和生活質(zhì)量的維護(hù)。

　　在治療上，早期干預(yù)(I-II期)通?？梢酝ㄟ^外科手術(shù)，如直接旁路手術(shù)或間接血管生成手術(shù)，有效預(yù)防疾病進(jìn)一步發(fā)展。在后期階段(V-VI期)，治療的重點(diǎn)可能更多地轉(zhuǎn)向維持患者的功能狀態(tài)和生活質(zhì)量，包括藥物治療和康復(fù)支持。

煙霧病血管造影影像

　　Q：治療的目標(biāo)是痊愈還是控制?

　　A：當(dāng)前手術(shù)治療的主要目標(biāo)是通過直接或間接的血管重建術(shù)改善腦血流，減少中風(fēng)的發(fā)生，從而提高患者的生活質(zhì)量。盡管手術(shù)后多數(shù)患者的癥狀可以得到顯著改善，但他們?nèi)孕枥^續(xù)接受藥物治療和定期檢查，以監(jiān)控病情的任何變化。

　　Q：手術(shù)治療的挑戰(zhàn)與困難是什么?

　　A：煙霧病的手術(shù)治療包括直接的血管旁路手術(shù)和間接的血管生成手術(shù)。這些手術(shù)要求高度的精確性和技術(shù)專長(zhǎng)，因?yàn)樾杈_識(shí)別并處理復(fù)雜的血管網(wǎng)絡(luò)。術(shù)中和術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括神經(jīng)損傷、感染、出血等。此外，手術(shù)后患者需長(zhǎng)期跟蹤觀察，以評(píng)估血管新生和腦血流的變化。

　　Q：手術(shù)后的長(zhǎng)期預(yù)后怎么做?

　　A：治療時(shí)期的神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)可基本預(yù)測(cè)長(zhǎng)期的預(yù)后。成人的死亡率(約10%)要高于青少年(約4.3%)。出血致死在9個(gè)兒童中占56%，在30個(gè)成人中占63%。有治療的病人預(yù)后良好者為58%。

　　煙霧病患者的長(zhǎng)期預(yù)后取決于多種因素，包括患者的年齡、疾病的嚴(yán)重程度、手術(shù)類型以及術(shù)后康復(fù)情況。年輕患者和早期干預(yù)的患者通常預(yù)后較好。雖然手術(shù)不能完全治愈煙霧病，但適時(shí)的手術(shù)干預(yù)加上綜合的康復(fù)支持，可以顯著提高患者的生活質(zhì)量和減少嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

　　川島明次教授

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