2020年出版的國際腦干手術(shù)專著《Brainstem Tumors》，這是首本專著進行360度全方位解讀腦干腫瘤，從解剖學(xué)、影像學(xué)、病理學(xué)到手術(shù)和輔助治療腦干腫瘤進行多方面剖析。這本具有啟發(fā)性和綜合性的著作，為提腦干手術(shù)提供多方位和詳細的視角分析，以及有關(guān)病理診斷和管理的較前沿的討論。本書的作者來自各地，目前在、歐洲和北美的多個國家執(zhí)業(yè)，覆蓋各個學(xué)科，擁有豐富的經(jīng)驗，對腦干手術(shù)進行了多方位、跨學(xué)科的概述。

來自Springer對該書的介紹，Springer擁有較大的在線科學(xué)、技術(shù)和醫(yī)學(xué)(STM)領(lǐng)域?qū)W術(shù)資源平臺，也是三大學(xué)術(shù)出版社之一。

　　人體較復(fù)雜、較神秘的部位在哪里？大腦！在這個區(qū)域動手術(shù)，對于醫(yī)生來說，遠遠都是一次穿越生死的挑戰(zhàn)。在大腦深處，有個比拇指稍大的器官叫做腦干，它幾乎管轄著生命的，如呼吸、心跳、意識等。長期以來被稱為“no man's land無人區(qū)”。腦干領(lǐng)域，密布著細如發(fā)絲、阡陌如網(wǎng)的神經(jīng)系統(tǒng)，復(fù)雜程度無法形容，任何微小的錯誤或判斷失誤，都可能帶來可怕的后果。因此，腦干疾病的手術(shù)治療成為神經(jīng)外科中較復(fù)雜和要求較高的領(lǐng)域之一。這本重要的書引導(dǎo)讀者了解這個復(fù)雜的解剖領(lǐng)域，任何病變都會導(dǎo)致嚴重的后果。

　　本書將帶領(lǐng)讀者深入了解臨床背景下腦干的復(fù)雜結(jié)構(gòu)，強調(diào)不同腦干病變的循證治療，同時展望了腦干腫瘤治療的未來前景。本書涵蓋了從嬰兒到成年的各種腦干病變，以及較前沿的術(shù)前評估方式和手術(shù)。這本有價值的指南，是對臨床文獻的貢獻，也將為參與腦干疾病治療的相關(guān)人員提供參考，包括神經(jīng)外科醫(yī)生、神經(jīng)腫瘤學(xué)專家、研究人員、臨床神經(jīng)心理學(xué)專家、神經(jīng)電生理學(xué)專家、神經(jīng)放射學(xué)專家、熱衷于了解腦干疾病的醫(yī)學(xué)生以及腦干疾病患者及家屬等等。

　　國際腦干手術(shù)專著《Brainstem Tumors》

　　之巴特朗菲教授腦干-延髓膠質(zhì)瘤章節(jié)交流

　　延髓，是大腦重要區(qū)腦干的一部分，處于腦干下部與延髓相延續(xù)的區(qū)域，其內(nèi)含有呼吸、心跳、意識覺醒、吞咽等基本生命活動中樞，是維持生命較重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，含有全部的神經(jīng)傳導(dǎo)通路。

　　腦干延髓腫瘤真的無法手術(shù)嗎？順利全切有沒有可能？INC國際神經(jīng)外科顧問團成員教授、國際腦干手術(shù)教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授在在該著作中的《Surgical Approaches to Medullary Tumors》章節(jié)里交流了多例腦干延髓腫瘤的經(jīng)典案例，并對手術(shù)順利全切要點進行了深入分析。

　　延髓膠質(zhì)瘤的生長位置

　　德國巴特朗菲教授總結(jié)了臨床上遇到的不同性質(zhì)的延髓膠質(zhì)瘤，并區(qū)分了4種不同的類型。其中，13個腫瘤局限于腦干下部，其他病變在外生性生長，9個腫瘤主要生長在外側(cè)，8個腫瘤向下方延伸從延髓進入脊髓。

　　▼圖：MRI顯示不同性質(zhì)的延髓腫瘤的經(jīng)典生長位置，其中，aA為間變性星形細胞瘤，GBM為膠質(zhì)母細胞瘤，PA為淋巴細胞性星形細胞瘤。

　　延髓膠質(zhì)瘤手術(shù)策略和目標

　　手術(shù)切除是其他顱內(nèi)局部低級膠質(zhì)瘤治療的主要手段，對于一些惡性高級膠質(zhì)瘤，盡管可能預(yù)后很差，但一次手術(shù)應(yīng)做到盡可能地順利完整切除，也將使患者較大水平獲益，也能較大水平避免二次開顱手術(shù)可能帶來的更多傷害。手術(shù)中不僅要切除腫瘤，且要完全保護延髓神經(jīng)血管，進而避免哪怕絲毫損傷可能帶來的致命后果。

　　原則上，手術(shù)主要是為了切除盡可能多的病理，盡可能不損害基礎(chǔ)中樞神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)的組織。主要目的是使腦干減壓并確定病理，在高級別膠質(zhì)瘤中，手術(shù)或可延長患者的生存期和提高患者的生活質(zhì)量。在界限分明的病變中，我們試圖達到總體或幾乎全切腫瘤，同時減少腫瘤體積，而沒有進行放射治療。

　　延髓膠質(zhì)瘤手術(shù)時機

　　在懷疑患有延髓膠質(zhì)瘤且病變可手術(shù)的患者中，我們建議立即進行手術(shù)，以避免進一步的腫瘤進展和臨床惡化。通常僅觀察和重復(fù)MRI在出現(xiàn)輕度癥狀且臨床狀況穩(wěn)定的個體中，初次MRI檢查后診斷仍不清楚。

　　顯微外科解剖技術(shù)

　　在巴教授的案例中闡述到，手術(shù)中遇到過很容易從正常腦實質(zhì)中辨別的膠質(zhì)瘤，以及傾向于彌漫性浸潤腦干且缺乏解剖標識的腫瘤，其中一些是毛細胞型星形細胞瘤。與其他腫瘤相比，節(jié)細胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)出與相鄰腦神經(jīng)根或血管牢固粘附的傾向，因此通常會影響腫瘤全切切除。一般來說，該系列案例中遇到的許多腫瘤血管豐富，顏色灰紅色，柔軟，可通過使用吸引管或CUSA刀吸引切除腫瘤（圖13.9）。

　　圖13.9：案例3患者的術(shù)中照片如圖所示。由于患者在外院行腫瘤活檢和硬膜修補成形術(shù)，因此在延髓北側(cè)、腫瘤表面和周圍結(jié)構(gòu)之間出現(xiàn)了嚴重的疤痕形成和粘連，特別是在延髓和頸髓之間的過渡處（a，箭頭）。在該區(qū)域，腫瘤浸潤侵入高位頸髓（b，箭頭）。腫瘤切除從高位頸髓開始，并使用CUSA刀通過C1和C2水平中線脊髓切開術(shù)在進行腫瘤切除（c）。特別是在左側(cè)，腫瘤已廣泛侵犯頸髓和髓質(zhì)（d，箭頭）。因此，在腫瘤和神經(jīng)組織分界不清，出于順利和神經(jīng)保護目原因，和神經(jīng)分界不清的腫瘤殘存。

　　除少數(shù)例外，大多數(shù)毛細胞型星形細胞瘤界限清楚，周圍腦干實質(zhì)沒有出現(xiàn)水腫。節(jié)細胞膠質(zhì)瘤比毛細胞型星形細胞瘤具有較高的相似性，并且表現(xiàn)為相當致密的腫瘤組織。高級別膠質(zhì)瘤呈彌漫浸潤，鄰近實質(zhì)水腫，血管脆弱，有時局部止血相當困難。

　　初期，我們從手術(shù)順利區(qū)的遠端部分開始進行腫瘤切除，然后逐漸向腫瘤實質(zhì)過渡實現(xiàn)盡全切腫瘤的目的。

　　在該系列的腦干內(nèi)生型膠質(zhì)瘤中，腫瘤在腦干表面不易可見。在這些情況下，我們手術(shù)需選擇通過較佳手術(shù)入路順利區(qū)進入延髓。根據(jù)腫瘤位置情況，這可以是延髓的后中線，并且在許多情況下，結(jié)合上延髓的中線切開術(shù)，或者是外側(cè)溝。通過延髓背側(cè)表面的替代順利進入，如后中間溝和后外側(cè)溝。有時，在延髓內(nèi)的顯微腫瘤分離切除過程中，如果發(fā)生突然的心動過緩和/或血壓顯著升高，需立即中斷手術(shù)操作幾分鐘，等等心血管狀況正常后再繼續(xù)行手術(shù)。

　　腦干延髓膠質(zhì)瘤的手術(shù)順利操作區(qū)

　?。?）前外側(cè)溝：延髓前外側(cè)溝內(nèi)舌下神經(jīng)根和C1神經(jīng)根之間的區(qū)域相對順利。

　?。?）后正中溝：經(jīng)延髓后正中溝可達延髓中央附近。在閂以下，棒狀體（薄束核表面的結(jié)節(jié)）外側(cè)的區(qū)域，可作為延髓背側(cè)病變切除的切入點。

　?。?）橄欖區(qū)：橄欖區(qū)內(nèi)側(cè)為前外側(cè)溝和錐體束，后側(cè)為后外側(cè)溝，在橄欖核的內(nèi)側(cè)還有舌下神經(jīng)纖維和內(nèi)側(cè)縱束，后側(cè)還有頂蓋脊髓束和脊髓丘腦束。

　　▼圖：延髓的手術(shù)順利操作區(qū)。A，延髓橫斷面示有3個手術(shù)順利操作區(qū)：前外側(cè)溝，橄欖區(qū)及延髓后外側(cè)溝；B，延髓前外側(cè)觀，示進入橄欖區(qū)和前外側(cè)溝的區(qū)域，緊位于舌下神經(jīng)根下方；C，后面觀示后正中溝和后外側(cè)溝手術(shù)順利操作區(qū)。

　　腦干延髓膠質(zhì)瘤手術(shù)入路選擇

　　1.遠外側(cè)入路：患者取側(cè)臥位，選擇倒u型切口，逐層分離枕下肌層，暴露出枕下三角。頭上斜肌、頭下斜肌和頭后大直肌構(gòu)成枕下三角，其內(nèi)包含了椎動脈的V3段。如果需要將椎動脈移位，可以通過磨除C1橫突后弓。根據(jù)實際需要決定磨除枕髁的程度。剪開硬腦膜后，解剖枕大池和小腦延髓池外側(cè)的蛛網(wǎng)膜，確認椎動脈的V4段，位于副神經(jīng)外側(cè)，舌下神經(jīng)根前方。這樣可暴露出延髓的后外側(cè)和延髓頸交界處，除此之外，解剖橋小腦腳的蛛網(wǎng)膜，可以暴露橋腦；向腹側(cè)解剖延髓池前方，可以達延髓前外側(cè)溝和橄欖區(qū)。

　　圖片▲圖：遠外側(cè)入路。A，取側(cè)俯臥位，標記手術(shù)切口；B，逐層分離后枕部肌肉層；C，暴露枕下三角，其內(nèi)為椎動脈的V3段；D，切除枕骨外側(cè)部分及C1椎板，如果需要牽移椎動脈，可以磨除C1橫突的后根；E，為了擴大暴露延髓前外側(cè)區(qū)的病變，可以磨除后三分之一的枕髁；F，暴露出延髓的后外側(cè)，還可以暴露后組顱神經(jīng)至頸靜脈孔、椎動脈及小腦后下動脈；G，灰色區(qū)域表示經(jīng)遠外側(cè)入路可以暴露的腦干部分；H，一名67歲的女性術(shù)前T1相提示為海綿狀血管瘤，經(jīng)右側(cè)遠外側(cè)入路暴露橋腦外側(cè)區(qū)；I，術(shù)后T2相示病變切除完全。

　　2.乙狀竇后入路：乙狀竇后入路與較外側(cè)小腦上天幕下入路不同的是，剪開硬腦膜后，沿著小腦的巖面分離至橋小腦腳區(qū)，分離橋小腦腳區(qū)的蛛網(wǎng)膜，即可暴露出中小腦腳和橋腦外側(cè)。乙狀竇后入路較其他手術(shù)入路更常用，術(shù)后很少發(fā)生運動障礙。

　　▲圖：乙狀竇后入路。A，取側(cè)臥位，耳廓后兩橫指處標記手術(shù)切口；B，在星點處鉆一孔；C，暴露至乙狀竇后緣和橫竇的下緣；D，剪開硬腦膜，暴露小腦表面；E，沿著小腦的巖骨面分離，至橋小腦腳區(qū)；經(jīng)該入路也可以暴露三叉神經(jīng)上區(qū)和橋腦外側(cè)區(qū)，但對暴露三叉神經(jīng)周圍區(qū)不是很理想；F，鄰近中小腦腳和橋腦外側(cè)區(qū)的病變可經(jīng)此入路切除；G，腦干外側(cè)的灰色區(qū)域表示經(jīng)乙狀竇后入路可以暴露的部分；H，一名10歲的男孩術(shù)前T2相示橋腦延髓交接區(qū)海綿狀血管瘤，經(jīng)乙狀竇后入路切除；I，術(shù)后MR提示病變切除完全。

　　腦干延髓膠質(zhì)瘤切除范圍

　　由于延髓腫瘤位置的不同性，延髓不允許過度手術(shù)操作，以免損傷神經(jīng)血管造成一些不可逆的手術(shù)并發(fā)癥。在局灶性腫瘤的情況下，病理組織與髓質(zhì)實質(zhì)明顯不同，能夠做到在不影響腦干實質(zhì)的情況下切除大量腫瘤。下表概述了根據(jù)潛在的腫瘤實體所能達到的腫瘤切除范圍。在一半的病例中（約51％），我們實現(xiàn)了全切除（GTR）或近全切除（NTR），這令人滿意。

　　就預(yù)后而言，幸運的是，沒有直接因手術(shù)導(dǎo)致的死亡，也沒有患者術(shù)后遭受過長期或嚴重致殘神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。值得注意的是，在手術(shù)的43例患者中，有30例沒有發(fā)生其他神經(jīng)功能缺損（約70％，如下表所示）。

　　INC德國巴特朗菲教授也在諸多的臨床實踐中得出結(jié)論：在部分腦干腫瘤患者，即使是一些比較復(fù)雜的腦干延髓腫瘤，顯微手術(shù)切除也是行之合適的。他在該專著中展示的諸多腦干延髓病變中，很多病例切除率良好，術(shù)后效果較好，并發(fā)癥發(fā)生率較低。

　　巴教授的手術(shù)結(jié)果和30多年的經(jīng)驗，驗證了手術(shù)在腦干延髓膠質(zhì)瘤的整體治療中起著重要作用。持續(xù)電生理監(jiān)測手術(shù)有助于指導(dǎo)腫瘤切除和避免手術(shù)并發(fā)癥。此外，根治性腫瘤切除應(yīng)至少在全部可以很好地鑒別的局灶性低級別腫瘤中進行嘗試，因為腫瘤切除率可能有利地影響患者的長期預(yù)后和生存率。

　　后記

　　INC之德國巴特朗菲教授是專注腦干手術(shù)30多年，擁有高達千臺腦干手術(shù)量的國際顱底腫瘤手術(shù)教授。30多年前，巴特朗菲及其導(dǎo)師Seeger教授先后發(fā)表多篇論著，提出了鏟平“枕骨髁部”，指出了遠外側(cè)入路的關(guān)鍵、操作難度和技術(shù)所在，對今遠外側(cè)入路的好轉(zhuǎn)和發(fā)展奠定舉足輕重的作用，是遠外側(cè)入路的重要提出者、開拓者。這一Bertalanffy版本的經(jīng)枕髁遠外側(cè)入路，仍幾乎無改動地記載于經(jīng)典手術(shù)專著6版《施米德克手術(shù)學(xué)》中。

圖：Bertalanffy和其導(dǎo)師Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

　　因為巴教授的杰出能力，他曾被醫(yī)學(xué)殿堂之一瑞士蘇黎世大學(xué)附屬醫(yī)院聘為教授和神外科主任，后轉(zhuǎn)聘至德國國際神經(jīng)科學(xué)中心。來自國際各地的超過40個國家的病人不遠萬里慕名求診巴教授，其中很多病人是高度疑難的，是當?shù)乇慌卸?ldquo;死刑”的，而后經(jīng)過巴教授手術(shù)治療后重獲新生。

　　參考文獻：

　　1.Helmut Bertalanffy.Surgical Approaches to Medullary Tumors.Brainstem Tumors 2020

　　2.丁香園.腦干手術(shù)詳解　　

• 所屬欄目：神外資訊
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