一、第四腦室海綿狀血管瘤概念

　　第四腦室海綿狀血管瘤作為一種特殊類(lèi)型的顱內(nèi)血管畸形，其位于腦脊液循環(huán)的核心通路 —— 第四腦室。該區(qū)域毗鄰腦干、小腦等重要結(jié)構(gòu)，病灶易阻塞腦脊液循環(huán)導(dǎo)致急性腦積水，或壓迫神經(jīng)核團(tuán)引發(fā)嚴(yán)重功能障礙，因此其診斷與治療一直是神經(jīng)外科的重點(diǎn)與難點(diǎn)（《中華神經(jīng)外科雜志 2024》）。由于病變位置深在且解剖關(guān)系復(fù)雜，約 60% 患者可因急性顱內(nèi)壓增高危及生命，需結(jié)合影像特征與臨床癥狀制定個(gè)體化診療策略。

二、第四腦室海綿狀血管瘤解剖與病理特征

（一）第四腦室的關(guān)鍵位置

　　第四腦室位于小腦、腦干與延髓之間，上接中腦導(dǎo)水管，下連脊髓中央管，是腦脊液循環(huán)的核心樞紐。海綿狀血管瘤占第四腦室腫瘤的 5-8%，多起源于腦室壁血管叢，呈膨脹性生長(zhǎng)，易阻塞正中孔和側(cè)孔引發(fā)腦積水（《Neurosurgery》2025）。

（二）組織學(xué)特點(diǎn)

　　由大小不等的血竇組成，無(wú)平滑肌層，內(nèi)襯扁平內(nèi)皮細(xì)胞；

　　病灶周?chē)０楹F血黃素沉積和膠質(zhì)增生，MRI 表現(xiàn)為「爆米花狀」混雜信號(hào)（《Radiology》2024）。

三、第四腦室海綿狀血管瘤癥狀表現(xiàn)

（一）急性腦積水癥狀（發(fā)生率 60%）

　　頭痛嘔吐：晨起加重的劇烈頭痛，噴射性嘔吐，與第四腦室出口阻塞相關(guān)；

　　意識(shí)障礙：嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嗜睡、昏迷，GCS 評(píng)分下降提示腦疝風(fēng)險(xiǎn)（《Stroke》2024）。

（二）局灶性神經(jīng)功能缺損

（三）特殊表現(xiàn)

　　強(qiáng)迫頭位：患者為緩解腦脊液循環(huán)障礙，常保持頭前傾體位；

　　嬰兒患者：頭圍快速增大、前囟膨出，易誤診為先天性腦積水（《Pediatrics》2024）。

四、第四腦室海綿狀血管瘤影像學(xué)診斷

（一）MRI 核心序列

T2/FLAIR 成像

　　病灶呈高信號(hào)，周?chē)梢?jiàn)低信號(hào)含鐵血黃素環(huán)，第四腦室擴(kuò)張，小腦扁桃體下疝常見(jiàn)；

增強(qiáng)掃描

　　無(wú)或輕度強(qiáng)化，區(qū)別于室管膜瘤的顯著強(qiáng)化（《American Journal of Neuroradiology》2025）；

腦脊液電影成像

　　評(píng)估腦脊液流動(dòng)受阻程度，顯示梗阻部位和側(cè)支循環(huán)情況。

（二）鑒別診斷要點(diǎn)

五、第四腦室海綿狀血管瘤治療策略

（一）急診處理：腦積水的緊急緩解

　　腦室外引流術(shù)：發(fā)病 72 小時(shí)內(nèi)實(shí)施，迅速降低顱內(nèi)壓，為后續(xù)手術(shù)爭(zhēng)取時(shí)間；

　　腦脊液分流術(shù)：適用于合并交通性腦積水者，需警惕分流管堵塞（年發(fā)生率 15%）。

（二）手術(shù)治療：根治性切除的技術(shù)挑戰(zhàn)

手術(shù)指征

　　急性出血、梗阻性腦積水、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損；

　　無(wú)癥狀病灶直徑 > 2cm 或鄰近腦干者建議積極手術(shù)（《Journal of Neurosurgery》2025）。

手術(shù)入路

　　后正中入路：最常用，顯露第四腦室全貌，需切開(kāi)小腦蚓部；

　　幕下小腦上入路：適用于病灶偏上者，保護(hù)小腦功能；

術(shù)中關(guān)鍵技術(shù)

　　神經(jīng)導(dǎo)航定位病灶，避免損傷腦干；

　　超聲吸引器（CUSA）分塊切除，減少對(duì)周?chē)M織牽拉。

（三）術(shù)后并發(fā)癥及處理

六、第四腦室海綿狀血管瘤預(yù)后管理

（一）生存率與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)

　　全切患者：5 年生存率 > 90%，復(fù)發(fā)率 < 5%；

　　次全切患者：需每年 MRI 隨訪，復(fù)發(fā)率 20-30%，可考慮立體定向放療（《International Journal of Radiation Oncology》2024）。

（二）神經(jīng)功能康復(fù)

　　步態(tài)訓(xùn)練：小腦損傷者需平衡練習(xí)，輔助器械使用（如助行器）；

　　吞咽管理：腦干受壓者行吞咽造影，誤吸風(fēng)險(xiǎn)高者需鼻飼或胃造瘺；

　　認(rèn)知評(píng)估：每年進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試，早期干預(yù)執(zhí)行功能障礙。

（三）遺傳咨詢(xún)

　　家族性海綿狀血管瘤（CCM 基因突變）患者子代風(fēng)險(xiǎn) 50%，建議基因檢測(cè)和產(chǎn)前篩查（《Genetics in Medicine》2024）。

七、第四腦室海綿狀血管瘤診療：微創(chuàng)技術(shù)與分子研究

（一）學(xué)術(shù)爭(zhēng)議焦點(diǎn)

無(wú)癥狀病灶的手術(shù)時(shí)機(jī)

　　部分指南主張觀察，因手術(shù)可能損傷小腦；另一種觀點(diǎn)認(rèn)為第四腦室病灶易出血，應(yīng)積極切除（《Neurology》2025）。

放療的作用

　　僅用于無(wú)法切除的復(fù)發(fā)灶，常規(guī)放療可能增加腦干損傷風(fēng)險(xiǎn)，證據(jù)等級(jí)低（《Neuro-Oncology Practice》2024）。

（二）技術(shù)革新

神經(jīng)內(nèi)鏡輔助手術(shù)

　　經(jīng)枕骨大孔后正中入路，鏡下全切率提升至 85%，減少小腦損傷（《Journal of Neurosurgical Techniques》2025）；

液體活檢監(jiān)測(cè)

　　腦脊液中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）水平可預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)指導(dǎo)干預(yù)（《Nature Biotechnology》2024）。

八、第四腦室海綿狀血管瘤診療常見(jiàn)問(wèn)題答疑

Q1：第四腦室海綿狀血管瘤有哪些癥狀？

　　主要表現(xiàn)為：

　　顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙，急性發(fā)作可致腦疝；

　　小腦癥狀：步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫；

　　腦干壓迫：復(fù)視、吞咽困難、肢體無(wú)力。

Q2：第四腦室海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？

　　病灶位置關(guān)鍵，具有以下風(fēng)險(xiǎn)：

　　急性梗阻：60% 患者可突發(fā)腦積水，危及生命；

　　神經(jīng)損傷：壓迫腦干或小腦可致永久性功能障礙；

　　良性病變：非惡性腫瘤，全切后預(yù)后良好。

Q3：第四腦室在頭部哪個(gè)部位？

　　第四腦室位于后顱窩，小腦與腦干之間，上接中腦導(dǎo)水管，下連脊髓中央管，是腦脊液循環(huán)的必經(jīng)之路。其病變易影響呼吸、循環(huán)中樞，需緊急處理。

Q4：第四腦室海綿狀血管瘤如何治療？

　　治療取決于病情：

　　急診處理：腦積水者先行腦室外引流；

　　手術(shù)切除：首選方法，力爭(zhēng)全切，后正中入路最常用；

　　隨訪觀察：無(wú)癥狀小病灶可定期 MRI 監(jiān)測(cè)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

九、第四腦室海綿狀血管瘤診療總結(jié)

　　第四腦室海綿狀血管瘤的診療是神經(jīng)外科的「高危戰(zhàn)場(chǎng)」，其鄰近生命中樞的解剖特點(diǎn)要求手術(shù)團(tuán)隊(duì)具備極高的顯微操作技巧和緊急處理能力。從急診引流到精細(xì)切除，再到術(shù)后功能重建，每一步都體現(xiàn)了神經(jīng)醫(yī)學(xué)的復(fù)雜性和專(zhuān)業(yè)性。盡管挑戰(zhàn)重重，但早期診斷、規(guī)范治療和前沿技術(shù)的應(yīng)用，正不斷提升患者的生存質(zhì)量，讓更多人在兇險(xiǎn)的疾病面前重獲健康。

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