胼胝體是大腦半球間的連合。來自額下葉和頂下葉前部的纖維在膝部交叉。頂葉的纖維在脾交叉。因此，剩余的纖維在胼胝體部交叉。胼胝體的病理是多種多樣的，包括先天性畸形、脫髓鞘、感染性疾病、創(chuàng)傷性損傷和腫瘤。病理損害主要涉及胼胝體；因此，這些形成了雙側(cè)半球圖案，形成了蝴蝶圖案。成膠質(zhì)細胞瘤和原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNL)被認為是蝴蝶瘤的常見組織病理學。此外，髓外髓樣肉瘤(粒細胞性骶管瘤)，弓形蟲病和神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)病(Kufs病)較近已有報道。

胼胝體膠質(zhì)瘤影像資料

　　從文獻來看，很少有研究提到這種特定的損傷。在Dziurzynski以及其他人。在蝴蝶膠質(zhì)母細胞瘤的研究中，患病率為全部病例的2.9%,平均總生存期為6個月。在達利婭以及其他人。在PCNL的研究中，中位總生存期為35個月。在腫瘤的情況下，蝶型腫瘤的治療確實具有挑戰(zhàn)性，因為手術治療僅限于廣泛切除。目前，沒有明確的較佳治療或?qū)嶋H管理包括活檢后放療和化療。由于數(shù)據(jù)的限制，我們將雙半球病變的臨床特征、組織學診斷、預后和生存率作為我們的主要目標。我們的二個目標是探索與生存時間相關的因素。

　　涉及雙側(cè)胼胝體的顱內(nèi)腫瘤在軸位平面上形成一個中線形態(tài)，看起來像一只蝴蝶在頭部。這些病變的鑒別診斷為感染、創(chuàng)傷(彌漫性軸索損傷)、脫髓鞘病變、或腫瘤。因此，蝴蝶病變多為原發(fā)惡性腫瘤，是PCNL。在文獻中，蝴蝶膠質(zhì)母細胞瘤經(jīng)常被提及。相反，本研究中彌漫性大b細胞淋巴瘤比膠質(zhì)母細胞瘤更常見。

　　蝶形胼胝體腫瘤的臨床特征有哪些？

　　考慮到這些腫瘤的臨床表現(xiàn)，進行性頭痛和運動無力可能是由于大腫瘤擴展到運動通路的常見表現(xiàn)。盡管有一個共同的腫瘤侵犯膝，脾臟是一個重要的位置評估預后。胼胝體有復雜的纖維連接到兩個大腦半球。基于彌漫性張量成像，Rimkus等研究了緩解復發(fā)多發(fā)性硬化患者胼胝體的神經(jīng)損傷。后中、脾胼胝體損害明顯增加。加速負荷累及胼胝體，是膝，與創(chuàng)傷性腦損傷的不良結(jié)局相關。相反，多變量分析顯示腫瘤侵犯胼胝體脾與不良結(jié)果相關。由于脾臟在多個關聯(lián)通路上實現(xiàn)與記憶和認知功能相關，該區(qū)域的病理改變導致預后較差。

　　蝶形胼胝體腫瘤的生存分析

　　患者的表現(xiàn)狀態(tài)是神經(jīng)腫瘤學良好預后的關鍵。以b細胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤為主，表現(xiàn)不佳是影響預后的重要因素。此外，淋巴瘤累及腦深部結(jié)構(gòu)，如胼胝體、基底神經(jīng)節(jié)、腦干等，且與較差的生存率相關。此外，蝴蝶淋巴瘤的中位生存時間比非深部PCNL短(分別為16.16個月和35-52個月)。

　　考慮到神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者,先前的研究報道相關聯(lián)的低級神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床特點與負面因素包括>40歲的診斷、術前神經(jīng)功能缺陷的發(fā)作,腫瘤直徑>6厘米,KPS評分<70、腫瘤跨越中線和星形細胞瘤組織學亞型。

　　高級別膠質(zhì)瘤有不良預后因素，包括>50歲，KPS評分<70，膠質(zhì)母細胞瘤亞型，腫瘤切除>大概率，術后放療，膠質(zhì)母細胞瘤亞型的替莫唑胺。

　　在多變量分析中，膠質(zhì)母細胞瘤的組織學亞型是預后不良的評估因子。膠質(zhì)瘤的組織學亞型和分級顯示了重要的預后價值。低級別膠質(zhì)瘤患者[28]的中位總生存率在100個月到10.5年之間，間變性星形細胞瘤患者為16個月，膠質(zhì)母細胞瘤患者為[25]和6-14個月。

　　我們報道了蝴蝶惡性膠質(zhì)瘤的中位生存期為8.49個月，這與之前的研究[3]相似，而接受活檢的非蝴蝶惡性膠質(zhì)瘤患者的中位生存期為6.3-6.6個月。這些簇的局限性是不可切除的。Lacroix等人在多變量分析中提到超過大概率的廣泛腫瘤切除好轉(zhuǎn)了預后。也許，手術治療是不夠的;因此，腫瘤負荷的影響大于輔助治療。因此，輔助化療的類型不是重要因素。

　　對于膠質(zhì)瘤，2016年修訂了CNS腫瘤的分類。其中一個新的實體是彌漫性中線膠質(zhì)瘤，它常累及腦干、脊髓或丘腦，通常在兒童人群中發(fā)現(xiàn)。此外，這些腫瘤與H3F3A基因K27M突變相關。雖然蝴蝶膠質(zhì)瘤位于解剖中線，但在新腫瘤中未被提及。此外，胼胝體膠質(zhì)瘤主要發(fā)生在成人。作者推測蝴蝶膠質(zhì)瘤可能是彌漫性膠質(zhì)瘤的一個亞類。此外，較近IDH狀態(tài)被用來評估膠質(zhì)瘤的預后。Zakrzewska等報道，蝴蝶膠質(zhì)母細胞瘤的分子譜與TP53、表皮生長因子受體和MDM2的改變無關。而右半球腫瘤5q、9p、13q染色體微衛(wèi)星不穩(wěn)定性高，雜合性缺失(LOH);左側(cè)腫瘤3p、5q、9p、9q、10p、10q、13q染色體雜合性缺失(LOH)。在這些類型的腫瘤的分子研究需要探索一個描述性的獨特亞型。

　　本研究提供了蝴蝶病變的廣泛評估，包括臨床特征、治療、結(jié)果和預后。結(jié)果強調(diào)了影響生存率的重要因素，包括良好的表現(xiàn)狀態(tài)、脾腫瘤的累及和膠質(zhì)母細胞瘤群集。此外，蝴蝶膠質(zhì)瘤可能被組織成一個特定的隊列。遺傳譜在未來鑒別彌漫中線膠質(zhì)瘤和蝴蝶膠質(zhì)瘤亞型中是可行的。

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• 更新時間：2020-07-09 17:16:08

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