15歲的韶華年紀(jì)，卻出現(xiàn)舌頭麻痹，因吞咽困難無法正常吃飯，也無法正常說話發(fā)音。不僅常常遭受同學(xué)的嘲笑，身體健康狀況也越來越差，日漸消瘦。后來父母帶他去醫(yī)院檢查，才發(fā)現(xiàn)是舌咽神經(jīng)鞘瘤。想到孩子還很年少，如果找不到好的醫(yī)生治療，留下后遺癥，以后會不開口說話了，他該如何面對今后的生活呢？經(jīng)過多方查詢，他的父親在網(wǎng)上了解到INC神經(jīng)外科專家巴特朗菲教授是國際顱底腫瘤手術(shù)教授，專注腦干、顱底等復(fù)雜位置腦瘤手術(shù)30余年，在舌咽神經(jīng)鞘瘤治療方面也有很多手術(shù)成功案例。于是帶孩子去德國治療。


經(jīng)過巴教授再次檢查和對這名15歲男還病歷了解發(fā)現(xiàn)，他已有3年的右側(cè)聽力損失史，偶爾出現(xiàn)吞咽困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示右側(cè)聽力減退（主要語音區(qū)20 dB），右側(cè)舌下神經(jīng)麻痹，軟腭輕微偏向左側(cè)。CT和MRI檢查顯示顱底有較大病變，從頸靜脈孔延伸至蝶竇（直徑5.3×4.6×5.2 cm），具有神經(jīng)鞘瘤（a–h）的信號特征。腫瘤導(dǎo)致顱底廣泛損害，并有較大的硬膜內(nèi)和顱外部分。考慮到腫瘤的大小和范圍，以及患者相對良好的神經(jīng)狀況，決定通過兩種不同的方法分期切除腫瘤。

在一階段，通過經(jīng)乳突前大部入路接近腫瘤（i，j）。耳后乳突后皮膚切開并向尾部延伸；確定莖突孔和面神經(jīng)；進行乳突切除術(shù)，確定近端面神經(jīng)段，乙狀竇暴露至頸靜脈孔的頸靜脈球。因此，腫瘤的充足部分暴露在外，以便順利切除。腫瘤變得較其血管化。不過，它可以在內(nèi)部減壓，其下部也可以切除。腫瘤的大量出血阻止了進一步的根治性手術(shù)。

在二次手術(shù)之前（一開始手術(shù)后2周，通過網(wǎng)狀網(wǎng)入路），進行了腫瘤供體的超選擇性導(dǎo)管化和栓塞。盡管有栓塞，病變?nèi)杂泻軓姷难芑?。在完全的?nèi)部去毛刺后，可以將硬膜內(nèi)部分從腦干和顱神經(jīng)上剝離并完全移除。然后，通過IAC周圍的額外骨切除和巖尖切除，巖腫瘤部分的暴露增強。通過顯微鏡和內(nèi)窺鏡技術(shù)實現(xiàn)腫瘤的完全切除，全部顱神經(jīng)都可以在解剖上得到保留。

該腫瘤的origin神經(jīng)無法確定。為了避免腦脊液泄漏，暴露的金字塔骨被脂肪塊覆蓋，并用纖維蛋白膠固定。組織病理學(xué)檢查證實該腫瘤為國際衛(wèi)生組織Ⅰ級神經(jīng)鞘瘤。手術(shù)后，下顱神經(jīng)功能障礙更為明顯，但逐漸好轉(zhuǎn)，1周內(nèi)開始經(jīng)口進食。

舌咽神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)策略總結(jié)

在Samii和Tatagiba的系列中，全部A型腫瘤都是通過乳突后入路進行手術(shù)的， B型、C型和D型腫瘤采用單期頸部入路乳突切除術(shù)。在初始囊內(nèi)去瘤后的手術(shù)中，從下顱神經(jīng)和腦干分離腫瘤囊是整個手術(shù)中較困難和較具挑戰(zhàn)性的步驟。完全切除腫瘤需要切除一些神經(jīng)根，而不損傷舌咽干、其他顱神經(jīng)和腦干。曾經(jīng)有報道稱切除術(shù)后顱神經(jīng)損傷嚴(yán)重，由于這種擔(dān)心，加上術(shù)前下顱神經(jīng)功能良好，有理由留下緊緊附著在神經(jīng)干和腦干上的任何腫瘤囊，接受次全切除，而不會損傷腦干和顱神經(jīng)。

然而，在不完全切除的情況下，臨床和放射學(xué)隨訪是必要的，因為這些腫瘤可能會變大。當(dāng)患者的腫瘤很小和想要保留完整的下顱神經(jīng)功能，伽瑪?shù)斗派渫饪剖且环N合適控制腫瘤生長的治療方法，對于顯微手術(shù)切除后有殘留或復(fù)發(fā)腫瘤的患者也合適。
　
總之，舌咽神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤是一種少見的腫瘤，術(shù)前診斷可能很困難，因為大多數(shù)病例中都沒有舌咽神經(jīng)受累的具體體征。雖然磁共振成像是一種更準(zhǔn)確的診斷工具，可以為腫瘤的起源神經(jīng)提供一些線索，但只有在手術(shù)中才能準(zhǔn)確識別腫瘤的起源神經(jīng)。對于這種良性腫瘤，手術(shù)的目標(biāo)應(yīng)該是完全切除；然而，在存在與其他顱神經(jīng)和腦干緊密粘連的大型腫瘤時，部分切除可能是一種選擇。這種選擇是為了防止術(shù)后發(fā)病率，隨后可以考慮進行放射外科治療。

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• 更新時間：2022-07-19 15:17:35

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