3歲，本該是無憂無慮的年紀(jì)。但對于3歲女孩涵涵來說，陪伴她的卻是病魔和常人難以想象的疼痛。因腦部積水無錢醫(yī)治，涵涵成了“大頭娃娃”，常年臥病在床讓她的后腦頭皮潰爛流膿。

　　據(jù)悉，小兒腦積水是指腦脊液容量的增加，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的一種疾病，臨床以頭顱增大，前囟和顱縫開解為特征。

　　小兒為什么會得腦積水？

　　嬰幼兒腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大，一般經(jīng)3～5個(gè)月方逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時(shí)頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉(zhuǎn)，致鞏膜上部露白，前囟擴(kuò)大且張力增加，其它囟門也可擴(kuò)大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴(kuò)張。

　　腦積水可由多種原因引起，常見的有顱內(nèi)炎癥、腦血管畸形、腦外傷、各種內(nèi)源性或外源性神經(jīng)毒素、缺氧、水和電解質(zhì)紊亂、酸中毒、肝腎功能衰竭等都可通過不同機(jī)制造成液體在腦組織內(nèi)積聚而成。

　　年齡不同，腦積水癥狀不同

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、國際聞名/歐洲兒童神經(jīng)外科專家Concezio Di Rocco教授在《Hydrocephalus:Generalities and ClinicalPresentations》一文中對腦積水的癥狀做出了明確的說明，并且表示家長們需要注意腦積水癥狀可能因?qū)殞毜哪挲g大小而異。

　　1、一歲以下兒童：腦積水會使嬰幼兒頭部看起來腫脹，通常會比同齡的其他下嬰兒大得多。除此之外，你還會發(fā)現(xiàn)小寶寶頭部柔軟的地方會有鼓起，頭圍會快速增加，你甚至能感受到尚未融合的頭部顱骨之間的間隙，并且用肉眼很容易看得到腫脹的靜脈。與此同時(shí)，根據(jù)病情的嚴(yán)重程度，小寶寶也可能會看起來過于困倦，甚至出現(xiàn)嘔吐或癲癇發(fā)作等癥狀。

　　2、一歲以上兒童：可能不會有容易識別的頭部擴(kuò)大癥狀。因?yàn)樗麄兊娘B骨融合在一起，無法為多余的液體擴(kuò)張出空間。在這些情況下，增加的大腦壓力可能導(dǎo)致你的寶寶產(chǎn)生嚴(yán)重的頭痛，也可能出現(xiàn)惡心、嘔吐、復(fù)視、不停的瞇眼，或出現(xiàn)其他重復(fù)的眼球運(yùn)動，或是平衡和運(yùn)動能力出現(xiàn)問題等。在更為嚴(yán)重的情況下，你會發(fā)現(xiàn)寶寶的人格出現(xiàn)變化，甚至可能會喪失如說話或行走以及記憶的能力。這對于柔弱的小生命來說是痛苦且無能為力的。

　　腦積水的國際前沿合適治療

　　未經(jīng)治療的腦積水可能會惡化并導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)一步出現(xiàn)問題，所以立即治療腦積水對于你的寶寶來說是重要的。當(dāng)然，治療方法可能因?qū)殞毜哪挲g，腦積水產(chǎn)生的原因以及孩子的整體健康狀況而有所不同。

　　1、腦積水分流術(shù)：腦積水分流相當(dāng)于人體的“南水北調(diào)”工程，分流排出多余的腦脊液并將其從腦室重定向到身體的另一部分。簡單的說就是往體內(nèi)安裝一根分流管，讓多余的腦脊液通過這根分流管流向身體的其它部位。臨床上經(jīng)常采用的是腦室腹腔分流術(shù)，就是把過多的腦脊液引流到腹腔，讓腹腔吸收，這可以幫助患有腦積水的兒童或成人過上正常的生活。

　　2、內(nèi)鏡下三腦室造口術(shù)（ETV）：這是一種致力于減輕三腦室腦脊液壓力的手術(shù)方法，手術(shù)通常是通過“顱內(nèi)腦脊液分流”完成的。

　　一般情況下，神經(jīng)外科醫(yī)生會使用內(nèi)鏡在三腦室上形成一個(gè)小孔，這項(xiàng)操作被稱為“內(nèi)鏡三腦室造口術(shù)”，這為流體繞過阻塞點(diǎn)順利從大腦排出創(chuàng)造了一條通路，然后身體像往常一樣能吸收腦積水進(jìn)入血液。內(nèi)鏡分為軟性神經(jīng)內(nèi)鏡與硬質(zhì)神經(jīng)內(nèi)鏡，其中軟性神經(jīng)內(nèi)鏡相比具有明顯優(yōu)勢，探查范圍廣，這種方法還能對腦脊液循環(huán)通路進(jìn)行更大范圍的探查與疏通，在更小的手術(shù)創(chuàng)傷下取得更好的效果?？傮w來說，梗阻性腦積水通過內(nèi)鏡下三腦室造口術(shù)，可以取得較滿意的手術(shù)成功率。其中，中腦導(dǎo)水管狹窄、頂蓋和丘腦腫瘤、后顱窩腫瘤、松果體區(qū)腫瘤、頸髓脊膜膨出、囊腫等所致的阻塞性腦積水，手術(shù)成功率為83%-95%。

　　Concezio Di Rocco教授作為國際神經(jīng)外科聯(lián)合會基金小兒腦積水項(xiàng)目負(fù)責(zé)人，在腦積水手術(shù)方面經(jīng)驗(yàn)豐富。在一份報(bào)告中，教授為一名因四腦室出口狹窄導(dǎo)致腦積水，合并小腦功能異常共濟(jì)失調(diào)的3歲大的小男孩進(jìn)行內(nèi)鏡下三腦室造口術(shù)，成功控制了腦積水的產(chǎn)生，手術(shù)過后小男孩癥狀迅速消退，預(yù)后效果好。

　　3、綜合評估管理：有些兒童患有交通性腦積水并具有的“自我代償”功能，所以分流手術(shù)并不是一選擇。這種情況下，更重要的是如何評估下一步的治療方向，臨床經(jīng)驗(yàn)告訴我們，這些需要根據(jù)腦脊液動力學(xué)、臨床診斷和放射學(xué)報(bào)告、腦脊液生化指標(biāo)和血液生化參數(shù)等作為評估標(biāo)準(zhǔn)來確定較佳的治療方案。

　　腦積水的預(yù)后怎樣？

　　由于兒童腦積水的各種手術(shù)方式療效不夠滿意，常用的分流術(shù)僅能在幾年內(nèi)保持合適，且合適率低，僅達(dá)50%～70%，故預(yù)后欠佳。有人總結(jié)202例兒童腦積水分流術(shù)，僅127例(62.2%)存活，其中34例(26.7%)自行停止而不再依賴于分流，大多數(shù)仍不能自行停止。即使分流術(shù)效果良好，至成人期也常有智力發(fā)育障礙。

　　另外，腦積水的預(yù)后和手術(shù)治療的效果取決于有否合并其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(復(fù)雜性腦積水)的預(yù)后要好。通常伴有腦積水的畸形包括：腦穿通畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦葉發(fā)育不全、積水性無腦畸形、小腦幕發(fā)育不全、Chiari畸形、前腦無裂畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、Galen靜脈的動脈瘤等。患單純性腦積水的嬰兒，如果在生后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行分流手術(shù)，有可能發(fā)育為正常。

　　作為國際上享譽(yù)盛名的兒童神經(jīng)外科教授，Concezio Di Rocco教授在腦積水的治療方面做出了不少的貢獻(xiàn)。1978年，Di Rocco教授成功制作交通性腦積水動物模型，一開始實(shí)驗(yàn)證明提高腦脊液搏動壓可引起腦積水、腦室擴(kuò)張，而不伴有腦脊液吸收障礙，不伴有平均腦脊液壓力升高。如今，對于腦室內(nèi)腫瘤繼發(fā)腦積水，Di Rocco教授通常采用內(nèi)鏡下治療或分流手術(shù)。如果腫瘤性質(zhì)比較堅(jiān)實(shí)的，可以考慮做腦室外的分流。

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